胸椎原发套细胞型非何杰金淋巴瘤病例报告及文献回顾

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1、胸椎原发套细胞型非何杰金淋巴瘤病例报告及文献回顾作者：张志成，李放，孙天胜，关凯【关键词】胸椎原发套细胞型非何杰金淋巴瘤原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤罕见，本院收治1例，现报告如下。.L.编辑。1病例介绍患者男性，48岁，2007年10月开始出现胸背部疼痛，为酸痛，疼痛可沿左侧腰部放射至小腹，无下肢放射痛。于当地诊所行按摩治疗后疼痛加重，影响下地活动，就诊于当地医院行X线检查后按照“风湿性脊柱炎”给与口服止痛药物治疗，效果不佳，并逐渐出现双下肢麻木无力，以左侧为重，导致无法直立行走。患者病程中无发热，无

2、咳嗽咳痰，无盗汗，无腹泻，无二便功能障碍。自述数年前就有尿等待，淋漓不尽和排尿不畅感。于2007年12月9日入院。查体：体温36.8℃，营养良好，皮肤口唇色泽正常，全身浅表淋巴结未触及。扁桃体无肿大，牙龈无出血，心肺正常，肝脾肋下未触及。感觉平面平脐。左侧胫前肌、伸母趾肌、腓骨肌肌力IV级。左侧腹壁反射未引出，右侧下腹壁反射未引出，左侧跟膝腱反射活跃，左侧踝阵挛阳性，双侧Babinsiki征阳性。肛门指诊：肛门括约肌肌力正常，前列腺肥大I度，未触及结节。实验室检查：血常规：HB148g/L，RI显示（图3a

3、、b）：T10椎体信号异常，椎管内可见等信号的占位对脊髓造成压迫，椎旁软组织有侵及，盆腔MRI：前列腺外周带与中央带界限欠清楚，外周带后部信号偏低，左侧较明显，盆腔内未见淋巴结肿大；ECT（图4）：全身骨骼显像清晰，左右基本对称，T10右半椎体显影剂浓聚，其他未见异常浓聚区及缺损区，考虑恶性病变，转移可能性大。初步诊断：T10椎体肿瘤伴双下肢不全瘫。患者入院第3天出现双下肢不全瘫加重，行手术治疗。手术所见：T10椎体，左侧椎板、横突、关节突、椎弓根骨质破坏，椎体旁及椎管内见类似脂肪组织样淡黄色肿物，质地较脂肪

4、组织稍硬，与硬膜囊无粘连。术后双下肢不全瘫完全缓解，双下肢肌力恢复至V级。手术病理：T10椎体非何杰金氏淋巴瘤（图5）肿瘤累及骨组织；免疫组化显示肿瘤细胞：CgA（-），Syn（-），Bcl-6（-），CD3（散在小细胞阳性），CD5（散在阳性），CD10（-），CD20（+），CD43（散在阳性），CD99（+），LCA（+），S-100（-），TDT（-），CD79a（+），AE1/AE3（-），CyclinD1（散在较多阳性），KI-67（70%+），Neu-N（-）。结合免疫表型符合套细胞淋巴瘤，中度

5、以上侵袭性。根据手术病理补充检查及治疗：血β2微球蛋白1.009ng/ml，蛋白电泳：电泳白蛋白降低49.49%，电泳B球蛋白增高18.89%，电泳白球比降低0.98。IgG、IgA、IgM免疫球蛋白定量正常。骨髓穿刺：骨髓增生活跃，G∶E=2.87∶1，粒系及红系增生活跃，淋巴细胞占11.5%，形态未见明显异常。骨髓活检：增生活跃，散在少量淋巴细胞和浆细胞，骨髓内未见明确的呈占位性改变的异性淋巴细胞。胸腹部CT扫描：纵隔、胸腔、腹腔、盆腔未见淋巴结增大。根据以上检查，临床分期为IVa，给与CHOP方案化疗。

6、图1a术前正位X线片：显示局部椎旁可见梭形软组织影图1b术前侧位X线片：显示T10椎体楔形变图1c术后侧位X线片：显示术后影像图2a术前CT矢状位重建图2b术前CT轴位像显示：T10椎体及左侧椎弓根骨质破坏，密度减低，伴不规则增生硬化，可见椎旁软组织肿块图3aMRI矢状位图3bMRI轴位显示：T10椎体信号异常，椎管内可见等信号的占位对脊髓造成压迫，椎旁软组织有侵及图4ECT显示：全身骨骼显像清晰，左右基本对称，T10右半椎体显影剂浓聚，其他未见异常浓聚区及缺损区图5术后病理HE染色：显示核不规则的小淋巴细胞

7、，无大细胞.L.编辑。2讨论原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）较罕见［1］。此患者全身淋巴系统、骨髓、肝脾、其他骨骼均未发现有肿瘤的侵及，故可以判断套细胞淋巴瘤是原发于T10椎体的［2］。MCL是一组以t(11;14)和cyclinD1过度表达为特征的侵袭性非何杰金淋巴瘤（NHL），以男性发病为主，中位年龄在60～65岁之间，中位生存期3年左右，在NHL中属预后差的类型。本病为Real淋巴瘤分类新增亚型，国外报道约占发病的5%～8%，但国内少见。MCL诊断时，

8、80%～90%的临床分期为AnnArborIII～IV期［3］。临床表现多为全身浅表淋巴结肿大，脾脏及骨髓受侵，外周血易受侵。病人尽管多是中晚期，但初诊时一般状况较差的不多，仅为20%；有症状的约40%；LDH增高的约40%；全身浅表淋巴结肿大为90%；纵隔腹腔淋巴结肿大约30%～35%；肝受侵为20%～30%，脾受侵为50%；外周血淋巴细胞异常为20%～40%，但总数一般不高，这类的易与慢性淋巴细