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1、Bartter综合征8例临床分析【摘要】目的探讨Bartter综合征的临床诊断及治疗。方法对8例成人Bartter综合征的临床资料进行回顾性分析。结果8例成人Bartter综合征患者均表现为乏力，其特征为低血钾，代谢性碱中毒，血清肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平升高，而血压正常，肾活检提示肾小球旁器细胞增生。补钾是主要治疗措施。结论成人出现双下肢乏力，低血钾，高尿钾而血压正常时需考虑到本病，行醛固酮检测可帮助诊断，必要时行肾穿刺活检。治疗上包括补钾、补镁、醛固酮拮抗剂、前列腺素合成酶抑制剂等。【关键词】成人Bartter综合征诊断治疗 【Abstract】ObjectiveToinv
2、estigatetheclinicaldiagnosisandtherapyofBartter′ssyndrome.Methods8casesofBartter′ssyndromeinadultsonmanifestationofEightcasesofBartter′ssyndromeeia,metabolicalkalosis,elevationsofplasmareninactivity,serumangiotersinⅡandaldosteroneandjuxtaglomerularapparatushyperplasia.Supplementationofpotassiumch
3、lorideainlythetherapeuticmeasure.ConclusionsBartter′ssyndromeshouldbesuspectedinadultsities,hypokalemia,hyperkaleura,andnormalbloodpressure.Aldosteronedetectioncouldhelpdiagnosis,kidneybiopsyifnecessary.Thetherapyincludespotassiumsupplementation,magnesiumsupplementation,aldosteronantagonist,prost
4、aglandinEsynthaseinhibitor,etc. 【KeyeDiagnosisTherapy Bartter综合征是1962年由Bartter首先报道的一组临床综合征。其临床特征是严重的低钾血症、代谢性碱中毒、肾素中等程度或明显增加，但是血压正常无水肿，肾活检显示肾小球旁细胞增生并肥大。作者对8例诊断为Bartter综合征住院病人的临床表现，实验室检查及治疗等进行了分析。 1对象与方法 1.1一般资料经我院病案室计算机检索自2000～2006年住院确诊为Bartter综合征的成年发病病人8例，其中男6例，女2例，年龄19～65岁。 1.2方法：全部患者测定血尿
5、电解质及血气分析，行卧立位醛固酮试验,测定血浆中肾素活性、血管紧张素Ⅱ（AT-Ⅱ）、醛固酮水平，并行双肾B超、双侧肾上腺B超或CT检查。4例患者接受了肾活检。 2结果 2.1临床表现（表1）：8例患者均以“低血钾原因待查”收治入院。8例患者均以反复四肢乏力为首发症状，其中伴有四肢关节酸痛1例，头晕1例。病程（44.16±73.79）个月，最短20天，最长18年。血压均正常（112.0±8.6/68.5±3.6）mmHg。 2.2实验室检查（表1）：（1）生化检查：正常平衡盐饮食下（钠160mmol/l,钾60mmol/l）,8例病人均有低钾血症，病程中最低血钾为（2.22±0.48
6、）mmol/l，其中3例患者多次血镁偏低。24h尿钾（105.84±48.45）mmol/l,均有尿钾排泄增多，符合血钾<3.5mmol/l时，24h尿钾>25mmol,血钾<3.0mmol/l时，24h尿钾>20mmol的标准。血氯有3例降低，血钠、血钙均正常。8例患者入院时血气分析示：PH(7.48±0.11),HCO3-(28.3±1.4)mmol/l,SBE(4.0±1.6),均符合代谢性碱中毒。（2）激素测定：肾素—血管紧张素—醛固酮卧位及立位试验：肾素卧位为（3.86±0.90）ng/ml.h,立位为（5.94±1.67）ng/ml.h,血管紧张素Ⅱ卧
7、位为（272.72±202.09）pg/ml,立位为（462.49±267.48）pg/ml,醛固酮卧位为（199.31±113.72）pg/ml,立位为（326.55±157.95）pg/ml。其中4例卧立位醛固酮正常范围，但在正常高值，其肾素、血管紧张素Ⅱ均明显增高。余4例均有肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮增高。8例患者甲状腺功能、血ACTH、皮质醇均未见异常。 2.3影像学检查8例患者均行双肾B超检查，2例双肾B超可见肾脏囊肿，
