bartter综合征8例临床分析

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1、Bartter综合征8例临床分析【摘要】目的探讨Bartter综合征的临床诊断及治疗。方法对8例成人Bartter综合征的临床资料进行回顾性分析。结果8例成人Bartter综合征患者均表现为乏力,其特征为低血钾,代谢性碱中毒,血清肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平升高,而血压正常,肾活检提示肾小球旁器细胞增生。补钾是主要治疗措施。结论成人出现双下肢乏力,低血钾,高尿钾而血压正常时需考虑到本病,行醛固酮检测可帮助诊断,必要时行肾穿刺活检。治疗上包括补钾、补镁、醛固酮拮抗剂、前列腺素合成酶抑制剂等。【关键词】成人Bartter综合征诊断治疗  【Abstract】ObjectiveToinv

2、estigatetheclinicaldiagnosisandtherapyofBartter′ssyndrome.Methods8casesofBartter′ssyndromeinadultsonmanifestationofEightcasesofBartter′ssyndromeeia,metabolicalkalosis,elevationsofplasmareninactivity,serumangiotersinⅡandaldosteroneandjuxtaglomerularapparatushyperplasia.Supplementationofpotassiumch

3、lorideainlythetherapeuticmeasure.ConclusionsBartter′ssyndromeshouldbesuspectedinadultsities,hypokalemia,hyperkaleura,andnormalbloodpressure.Aldosteronedetectioncouldhelpdiagnosis,kidneybiopsyifnecessary.Thetherapyincludespotassiumsupplementation,magnesiumsupplementation,aldosteronantagonist,prost

4、aglandinEsynthaseinhibitor,etc.    【KeyeDiagnosisTherapy  Bartter综合征是1962年由Bartter首先报道的一组临床综合征。其临床特征是严重的低钾血症、代谢性碱中毒、肾素中等程度或明显增加,但是血压正常无水肿,肾活检显示肾小球旁细胞增生并肥大。作者对8例诊断为Bartter综合征住院病人的临床表现,实验室检查及治疗等进行了分析。  1对象与方法  1.1一般资料经我院病案室计算机检索自2000~2006年住院确诊为Bartter综合征的成年发病病人8例,其中男6例,女2例,年龄19~65岁。  1.2方法:全部患者测定血尿

5、电解质及血气分析,行卧立位醛固酮试验,测定血浆中肾素活性、血管紧张素Ⅱ(AT-Ⅱ)、醛固酮水平,并行双肾B超、双侧肾上腺B超或CT检查。4例患者接受了肾活检。  2结果  2.1临床表现(表1):8例患者均以“低血钾原因待查”收治入院。8例患者均以反复四肢乏力为首发症状,其中伴有四肢关节酸痛1例,头晕1例。病程(44.16±73.79)个月,最短20天,最长18年。血压均正常(112.0±8.6/68.5±3.6)mmHg。  2.2实验室检查(表1):(1)生化检查:正常平衡盐饮食下(钠160mmol/l,钾60mmol/l),8例病人均有低钾血症,病程中最低血钾为(2.22±0.48

6、)mmol/l,其中3例患者多次血镁偏低。24h尿钾(105.84±48.45)mmol/l,均有尿钾排泄增多,符合血钾<3.5mmol/l时,24h尿钾>25mmol,血钾<3.0mmol/l时,24h尿钾>20mmol的标准。血氯有3例降低,血钠、血钙均正常。8例患者入院时血气分析示:PH(7.48±0.11),HCO3-(28.3±1.4)mmol/l,SBE(4.0±1.6),均符合代谢性碱中毒。(2)激素测定:肾素—血管紧张素—醛固酮卧位及立位试验:肾素卧位为(3.86±0.90)ng/ml.h,立位为(5.94±1.67)ng/ml.h,血管紧张素Ⅱ卧

7、位为(272.72±202.09)pg/ml,立位为(462.49±267.48)pg/ml,醛固酮卧位为(199.31±113.72)pg/ml,立位为(326.55±157.95)pg/ml。其中4例卧立位醛固酮正常范围,但在正常高值,其肾素、血管紧张素Ⅱ均明显增高。余4例均有肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮增高。8例患者甲状腺功能、血ACTH、皮质醇均未见异常。  2.3影像学检查8例患者均行双肾B超检查,2例双肾B超可见肾脏囊肿,

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