poems综合征1例临床分析

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1、POEMS综合征1例临床分析【关键词】POEMS综合征CromHg，一般内科查体：双下肢凹陷性水肿。神经系统查体：神志清，精神差。无构音障碍。高级皮层功能好。眼球各向运动充分,未见眼震。双侧瞳孔等大形圆，直接、间接对光反射存在，角膜反射存在。双侧面部痛、触觉对称正常，面瘫征阴性。双侧软腭上抬充分，咽腭反射存在。双侧耸肩力弱。伸舌居中。双下肢浅感觉减退，双侧运动觉及关节位置觉对称正常。双上肢肌力约Ⅲ+级，双下肢肌力Ⅱ级。肌张力基本正常，共济运动不能完成。双侧腹壁反射存在。双侧肱二头肌、肱三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射减弱。

2、双侧掌颏反射（+），双侧Hoffmann’ssign(-)，Rossolimo’ssign(-)，双侧Babinski’ssign（-），Chaddock’ssign(-)。颈无抵抗，Kerningsign(-),Brudzinskisign(-)。辅助检查：胃镜示：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎。腰椎间盘CT：L4/5间盘膨出并突出。血生化：ALT49U/L；AST51U/L；TBIL7.3umol/L；BUN16.6mmol/L；UA595umol/L；CREA443umol/L；BMG12.6mg/L。血常规：23.9mg/dl，C368.7mg/

3、dl。心肌酶：CK348.8U/L，CKMB21.6U/L，LDH311.8U/L，HBDH232.5U/L，MYO1585ng/ml；骨髓细胞学检查1.取材、图片、染色良好2.增生度Ⅱ/Ⅶ，G=0.285，E=0.055，G:E=5.18:1。3.粒系增生相对减低，原粒未见，中幼粒比值增高，杆状核、分叶核少见，形态未见明显异常。4.红系增生减低，原红未见，晚红少见，成熟红细胞成缗钱状。5.巨核全片见到106个，血小板分布减少。6.浆细胞比值明显增高，占57%，其中原、幼浆占15%，亦可见双核及多核浆细胞。提示多发性骨髓瘤。颅脑CT：脑白质疏松。CSF

4、：清晰透明，蛋白阴性，糖4.4mmol/L，氯化物118.5mmol/L，镜检：S综合征。讨论POEMS综合征是一组多系统损害的一种综合征，病因及发病机制不清，主要表现为多系统损害症候群，临床表现缺乏特异性，可表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。1、命名1980年BardS综合症，分别代表多发性神经病(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)。2、临床表现　此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1，

5、呈慢性病程，常累及多系统，临床表现多样。2.2脏器肿大　如肝脾肿大、弥漫性淋巴结肿大等。部分患者可出现肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等，本例患者有肾功能不全的表现，肝功能不全表现，并出现腹水。2.3内分泌障碍　常影响肾上腺、性腺、甲状腺、甲状旁腺、垂体、胰腺等。本例患者糖耐量异常，FT3、FT4异常提示甲状腺功能异常，胰腺功能受损，表明患者存在内分泌障碍。2.4M蛋白和骨髓异常75%～87%患者血中出现M蛋白，10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生异常。本例患者骨髓细胞学检查示浆细胞比值明显增高，占57%，其中原、幼浆占15%

6、，亦可见双核及多核浆细胞。尿检显示本周氏蛋白阳性。2.5其它　部分患者可出现皮肤色素沉着，皮肤增厚、变硬、多毛，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。另外，水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。本例病人出现下肢水肿、腹水。3、诊断2003年Dispenzieri等[2]分析了99例本病患者的临床表现后提出新的诊断标准：主要标准：①多发性神经病变；②单克隆浆细胞增殖性异常。次要标准：①硬化性骨病变；②Castleman病；③器官肿大(肝脾或淋巴结)；④水肿(外周水肿、胸腔积液或腹水)；⑤内分泌病变(肾上腺、

7、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺)；⑥皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症)；⑦视乳头水肿。符合2条主要标准和至少1条次要标准可诊断为POEMS综合征。本例患者存在多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖性异常、腹水、下肢水肿、脏器损害、内分泌改变，符合上述诊断标准。4、治疗由于POEMS综合征是多系统疾病，发病机制未明，尚缺乏特效的治疗方法，目前以综合治疗为主。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解。对某些激素治疗无效者，应用血

8、浆置换疗法，多发性神经病和皮肤病变可好转。血浆交换疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用昂贵，治疗效