sturge－weber综合症的ct表现及诊断价值

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1、Sturge—Weber综合症的CT表现及诊断价值杨秀益肖行斌唐秀银龙峰邓涛余罄(松桃县人民医院554100)【摘要】目的探索脑颜面血管瘤综合征的CT表现。材料和方法回顾性分分析5例脑颜面血管瘤的综合征的临床和CT资料。结果5例CT表现脑颜面血管瘤均有皮层不同程度的脑回样或条状钙化，伴有病侧大脑萎缩的2例，伴有颅板增厚的1例，伴有智力低下的2例。结论CT能够很好地显示脑颜面血管瘤综合症特征性表现既大脑半球脑回状及齿状钙化，大脑半球脑皮质萎缩。【关键词】脑颜面血管瘤综合征X线计算机体层摄影术影像诊断钙化萎缩【中图分类

2、号】R445【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)18-0326-01脑颜面血管瘤综合征乂称Sturge-Weber综合症、脑三叉神经血管瘤病，属先天性祌经皮肤及血管发育异常，临床并不多见。笔者自2010至2012年收集5例脑颜面血管瘤综合症病例，现回顾性分析其临床及CT表现，并结合文献进行讨论。1材料与方法木组5例中，男性4例，女性1例，年龄12-45岁。4例中均有癫痫发作，呈短暂抽搐，其时间长短不一，最长时间10年，最短时间2个月，其中2例以外伤就诊发现，1例一侧肢体活动不灵。5例中均见部分

3、或一侧面部“葡萄酒色”血管痣，其中一例肩部及胸部亦见“葡萄酒色”血管痣。5例病人采用丙门子16排螺旋CT扫描，层厚4.8mm，层距4.8mm。2结果CT表现：5例均见一侧浅表粗大脑回状及锯齿状钙化，沿沟回分布，颞叶2例，额、颞叶1例，额、颞、顶、枕均受累2例；局部性脑萎缩2例，病侧颅板增厚1例。3讨论脑颜面血管瘤综合症，又称Sturge—Weber综合症、脑三叉神经血管瘤病。Sturge在1897年最先描述某些面部血管瘤痣患者的癫痫发作可能与其颅内有相似的血管瘤有关，而Weber于1922年首次对这些患者进行X线检

4、查，发现了脑内有异常钙化影，以后人们将该病命名为Sturge—Webe综合征。该病是由于在面部、眼部脉络从及软脑膜胚胎残留所形成毛细血管静脉畸形，于脑及周围组织产生的继发性病变所致，这些继发病变包括低氧、缺氧、血栓形成、梗塞或血管功能异常。其病理该病主要是软脑膜血管瘤、静脉内皮细胞增生、病变处脑膜增厚，最常见顶枕叶，与面部皮肤血管痣同侧，按照RoachScale的分类，该病分为三类型：I型同吋具备面部和软脑膜血管瘤，可有青光眼；II型只有面部血管瘤而无中枢神经受累，可奋青光眼；III只奋软脑膜血管瘤，通常无青光眼［

5、2］。临床表现典型，包括典型、智力低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫色红色血管瘤,可累及唇，常伴青光眼。本病在未发生和钙化之前，CT平扫无任何阳性发现，如进行增强扫描可见脑皮质表面软脑膜血管畸形，K畸形血管呈脑冋状、弧线状或扭曲状强化［3】。但本组病5例均为发生钙化后，CT表现具冇特征性，加之临床表现大多数病人典型，诊断明确，顾未行增强扫描。若临床表现患者颜面部血管瘤，并奋间断性抽搐及智力低下，CT平扫无特征表现吋，需进行CT增强扫描，以显示本病增强后的特征表现，从而避免漏诊或误诊。脑颜面血管瘤综合征在影像检查中，以CT

6、具有特征性，其表现为钙化灶常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑冋呈曲线形或宽大鋸齿状钙化。脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。患侧颅骨增厚，头颅不对称。软脑膜血管畸形，增强扫描可强化。75%病例同侧脉络丛增大，且显著强化。MRI对脑萎缩显示较CT好，钙化显示差。因此脑颜面血管瘤在影像检査中，以CT表现最具特征性，故CT为脑颜面血管瘤首选的影像学检查方法。该病0前无特殊治疗，通过控制癫痫，服用阿斯匹林及手术治疗可以防止症状进一步加重［2】。参考文献

7、[1】吴恩惠.头颅CT诊断学[M】.第2版.北京.人民卫生出版社.1985.167.[2】李延峰，崔丽英.中国现代医药杂志2006年10月第8卷第10期.[3】曹国庆，蔡祖发.全身CT诊断学[M].北京:人民军医出版社.1996.201.