成人先天性巨结肠症ct诊断1例

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1、成人先天性巨结肠症CT诊断1例刘志敏张国彬籍庆余刘靖（内蒙古包头医学院第二附属医院CT室内蒙古头014030）【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2010）32-0094-02患者，女，55岁，农民，小学文化，因病情急重在外院就诊，诊断为肠梗阻，保守治疗后病情再次加重，主因腹胀，停止排便伴排气减少一周，于2010年2月5H转入我院。自述：自幼反复腹胀，交替便秘，随着年龄的增长自感腹部憋胀，偶有恶心，无呕吐、腹泻、腹痛，近年腹部憋胀明显，便秘加重。查体：消瘦，腹部高度膨隆光亮，未见腹壁静脉曲张，可见胃肠型及蠕动波，

2、腹式呼吸存在。全身浅表淋巴结未触及，全腹无压痛、反跳痛，全腹未扪及明确肿块物，肝脾下未及murphy征阳性，叩诊鼓音。立位腹平片+透视（外院检查）：腹部肠管明显积气扩张，考虑肠梗阻。腹部CT检查：CT定位相腹腔左侧可见巨大无肠形的肠腔，占据腹腔约3/5空间，使小肠被推挤到腹腔右侧。CT表现为腹腔内可见降结肠和乙状结肠明显积气扩张，降结肠扩张最大径约为139.57mm×221.58mm,从乙状结肠与直肠交汇处开始扩张一直到结肠脾曲，扩张端和乙状结肠远端移行段呈漏斗状巨结肠症典型改变。结肠壁均匀增厚，扩张的肠管内可见明显淤积的陈旧肠内容物

3、。增强扫描增厚的肠壁呈均匀强化，扩张肠管的两端未见异常强化影。图1:CT定位图，结肠明显积气扩张，占腹腔3/5空间。图2:平扫轴位图，显示脾曲积气扩张的肠管。图3:增强轴位图，显示降结肠扩张程度，结肠壁增厚和强化的变量程度。图4-5:平扫轴位图，扩张段和乙状结肠远端移行段呈漏斗状典型改变。讨论：先天性巨结肠症属消化道常见病变，在我国消化道发育畸形中占第二位，临床上从新生儿直至老年均可发生，但以新生儿、婴幼儿多见，成人先天性巨结肠症少见［1】。成人先天性巨结肠症病史较长，艽临床特点主要表现为慢性便秘和腹胀［2】，因种种原因患者就医晚，多因巨结肠危象

4、、肠梗阻、肠穿孔等急腹症就医。临床上病情急、重、危，病人全身状态差，消瘦、营养不良、贫血等，因而成人先天性巨结肠症及时准确诊断有着重要的临床意义，为此，对本病引起重视，达到早期诊断，彻底治疗的0的。先天性巨结肠症(congenitalmegacolon)1691年由Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为郝什朋病(Hirschspmng’sdisease,HD)［3］。HD迄今为止，其发病原因尚不清楚，多数认为HD是属于多因子遗

5、传病，即由环境因素和遗传因素共同作用所致，0前学者们己承认环境因素所致的获得性HD是存在的。HD的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。HD有时可合并其它畸形。探讨成人HD的影像检查方法和分析CT影像学诊断的价值。常见的检査方法冇多轴位透视、立位腹平片、钡剂灌肠。因钡剂灌肠不慎易造成穿孔［4］,所以近年来CT检查也成了成人HD检查方法之一。CT扫描简易快捷，危险性低，易发现肠管扩张的程度以及位置形态和肠内粪石的钙化。增强扫描可显示代偿性肠壁肥厚的程度，强化是否均匀。在肠管痉

6、挛和明确较轻狭窄段吋不及钡剂灌肠,钡剂灌肠X诊断巨结肠症很奋价值［5］。成人HD的CT诊断结合临床表现和症状可确诊，加上钡剂灌肠诊断更完美。CT检查除以上优点外，对成人HD影像学诊断具有很高的准确性，充分显示了较多的影像学信息，提供了成人HD鉴别诊断依据(如：成人HD、器质性病变引起的继发性巨结肠、慢性肠套叠巨结肠)。对临床及吋准确地为患者治疗和手术提供真实而客观的依据有重要的指导意义。参考文献［1】吴孟超主编.腹部外科学［M］.上海：上海科学技术文献出版社，1992:197-204.［2］JMGattuso.MAKammCliniealfeat

7、uresofidiopathicmegarectumandidiopathicmegacolonGut.1997,41:93—99.[3】邓科，魏明发.临床外科杂志，2008年，卷5期.[4】张剑.先天性巨结肠症的X线诊断.临床医学影像杂志,1995,2、20.[5]石美鑫.实用外科学.北京：人民卫生出版社，2002:85-8.