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时间:2018-11-12
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1、内科学知识点辅导:血液系统疾病(再生障碍性贫血)概述 再生障碍性贫血(aplasticanemia,简称再障)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,临床呈全血细胞减少的一组病症。患者常表现较重的贫血、感染和出血。据统计,我国年发病率为0.72/10万。患者以青壮年居多,男性多于女性。病因和发病机制 1.病因 约半数以上的再障患者原因不明,称为原发性再障;能查明原因者称为继发性再障,其发病与下列因素有关: ①药物及化学物质:继发性再障中占首位的是药物引起的再障,最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等退热镇痛药;非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。 ②
2、电离辐射:如X线、放射性核素等,达到一定剂量均可抑制骨髓造血功能。 ③病毒感染:如肝炎病毒等。 2.发病机制 ①造血干细胞减少或有缺陷; ②骨髓微循环障碍; ③免疫机制异常。临床表现和分型 主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。按病程经过可分为急性与慢性两型。 急性型再障慢性型再障起病急缓进展迅速慢症状重,贫血重,感染发热明显,出血明显,常有内脏及颅内出血。较轻,以贫血为主,感染、出血较轻。预后差,多在1年内死亡。较好,多数长期生存。诊断与鉴别诊断 1.诊断 ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 ②一般无脾肿大。 ③骨髓增生减低,巨核细胞明显减
3、少,非造血组织细胞增多。 ④能除外其他全血细胞减少的疾病。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。 2.鉴别诊断 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 网织红细胞增高;骨髓幼红细胞增生;酸化血清溶血试验(Hams)阳性;尿含铁血黄素阳性。如有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。 ②骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓异常增生,至少有二系列病态造血。 ③低增生性急性白血病 骨髓中原始细胞>30%。 ④其他原因引起的血小板或粒细胞减少 如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、脾功能亢进等。骨髓检查可确诊。治疗 1.去除病因 防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触,禁用对骨髓
4、有抑制作用的药物。 2.支持疗法 ①防治感染;②止血:输入浓集血小板;③纠正贫血:输入浓集红细胞。 3.刺激骨髓造血 ①雄激素 为慢性再障首选药;司坦唑,每日6mg~12mg,分3次口服;丙酸睾丸素,每日50mg~100mg,肌注。 ②注意事项 疗程要长,至少3~6月才有效。 ③毒副作用 男性化,肝功能损害。 ④其他药物 一叶萩碱、茛菪碱。 4.骨髓移植与胎肝细胞输注 5.免疫抑制剂 抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗再障(主要用于急性再障)有一定疗效。
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