欧洲肝病学会2016年肝脏血管病指南.pdf

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1、万方数据生堡逍丝苤查；!!!生!旦筮i!鲞筮!塑垦堕旦』旦速!丛!!尘；!!!!y!!：i!!盟!：i欧洲肝病学会2016年肝脏血管病指南王秋和刘海博蔡景治韩国宏2016年1月，欧洲肝病学会(EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver，EASL)在JournalofHepatology上发表了肝脏血管病指南(EASLclinicalpracticalguidelines：vasculardiseasesoftheliver)E13，进一步明确了肝脏血管疾病的分类，并介绍了肝脏血管

2、疾病的自然病程、临床表现、诊断和治疗策略，现编译如下，供国内临床医师学习、借鉴。肝脏血管病是一组比较罕见的疾病，其主要特点是会导致非肝硬化性门静脉高压，致死率较高。由于肝脏血管病病例数量少，有关其自然病程、病理生理学和治疗的研究数量有限，目前对此类疾病的认识相对不足。为此，EASL于2012年6月曾在爱沙尼亚共和国塔林市召开肝脏血管病会议，制订了肝脏血管病指南。2015年，EASL对这一指南进行修改，制订了新指南。新指南中的肝脏血管病主要包括巴德一吉亚利综合征(Budd—Chiarisyndrome，BCS)、非肝硬

3、化门静脉血栓(portalveinthrombosis，PVT)、特发性门静脉高压、肝窦阻塞综合征(sinusoidalobstructionsyndrome，SOS)、遗传性出血性毛细血管扩张(hereditaryhaemorrhagictelangiectasia，HHT)伴肝脏血管畸形，以及肝硬化PVT。一、内脏静脉血栓的病因内脏静脉血栓(即BCS和PVT)的病因分为局部因素和全身因素。局部因素主要为实体恶性肿瘤或囊肿压迫肝静脉或下腔静脉、肝硬化或肝胆恶性肿瘤、腹腔手术、腹腔内感染或炎性反应等。全身因素主要包括

4、遗传性和获得性血栓倾向、骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasm，MPN)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhaemo—globinuria，PNH)、自身免疫性疾病、IBD和白塞综合征等。内脏静脉血栓患者往往存在多种病因。内脏静脉血栓的病因学诊断对治疗和预后意义DOI：10．3760／cma．j．issn．0254—1432．2016．03．001作者单位：710032西安，第四军医大学西京医院消化介入科通信作者：韩国宏，Email：hangh@fmmu．e

5、du．cn·共识与指南·重大。有血栓形成倾向的患者应接受抗凝治疗；而对患有MPN或PNH的患者应采取抗凝与病因治疗相结合的治疗方案。指南推荐：①对内脏静脉血栓患者进行病因筛查，特别注意是否存在多种病因；②针对病因采取相应治疗方案，患MPN的内脏静脉血栓患者一经诊断应立即开始抗凝治疗。二、BCS1．定义：BCS指从肝小静脉至下腔静脉注入右心房处任意水平发生的静脉阻塞。BCS分为原发性和继发性，原发性BCS指由血栓导致且不伴占位性病变，无肿瘤及寄生虫侵袭；其他类型的BCS均为继发性。2．临床表现：BCS临床表现多样，患者

6、多有腹水、肝肿大、腹痛、食管静脉曲张和上消化道出血等临床表现。60％～80％的BCS患者影像学检查可见动脉期增强的结节，多为灌注不均所致的良性结节，但也有约4％的患者为恶性结节(并发肝癌)，应对结节性质进行鉴别。3．诊断：诊断BCS首选多普勒超声，其次为MRI和CT检查，若仍不能确诊，可行血管造影。对血管造影不能诊断的肝小静脉血栓，可通过活组织检查进行诊断。4．治疗：推荐阶梯式治疗策略。患者应尽早接受抗凝治疗以降低血栓形成的风险。若需行侵入性操作(如腹腔穿刺等)，则应暂停抗凝；基础疾病(如MPN)的治疗应与抗凝同时进

7、行；溶栓治疗可用于BCS，但疗效尚存争议；下腔静脉存在短段狭窄的患者应行球囊扩张或支架置人治疗，二者联合应用能够降低术后再狭窄发生率；经上述治疗效果不佳者应行经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugularintrahepaticportosystemicstent—shunt，TIPS)或手术分流治疗，聚四氟乙烯覆膜支架TIPS安全性高于手术分流；TIPS或手术分流效果不理想或严重BCS患者应行肝移植。指南推荐：①无抗凝禁忌者均应抗凝，门静脉高压并发症不是抗凝的禁忌证，但在行侵入性操作前后应暂时中断抗凝；②肝静

8、脉或下腔静脉短段狭万方数据主堡逍丝苤查!!!!生!旦筮i!鲞筮i塑竺丛!』旦遮!丛!望!；!!!!y!!：!!!丛!：i窄首选球囊扩张及支架置入；③以上治疗无效者应行TIPS或手术分流，首选聚四氟乙烯覆膜支架TIPS；④肝移植为补救措施，术后继续抗凝；⑤定期筛查肝细胞癌。三、急性非肝硬化PVT、1．内涵与范围：急性非肝硬化PVT指门静脉主干和(