中老年软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊治

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1、中老年软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊治由于病理诊断水平的不断提高，软组织恶性纤维组织细胞瘤(MFHST）已成为近年来中老年人软组织肉瘤中的最常见病种。我科总结2002年至2007年间各种资料齐全、随访有结果的9例MFHST，并结合有关文献，对中老年MFHST的诊断与治疗等问题进行分析探讨。　　1资料与方法　　1.1一般资料9例患者中男6例，女3例，年龄48～79岁，平均66岁，病程1个月至2年不等。发生于大腿近端3例，上臂近端2例，臀部2例，前臂1例，小腿1例。8例因无意中发现的无痛性肿物就诊，1例因下肢肿胀、B超发现

2、肿物就诊。肿物大小不等，最小1cm×1cm×1cm，最大10cm×8cm×5cm。生长缓慢，1例病程1年后肿物表面破溃，1例就诊时区域淋巴结已肿大。放射学检查中8例患者X线检查示软组织阴影，骨质无破坏，1例有骨膜反应。4例患者CT检查示肿瘤与周围组织边界不清，其中1例骨皮质部分破坏。5例患者CT检查示肿瘤有假包膜。7例CT平扫肿物密度低于肌肉密度，1例肿物密度与肌肉密度大致相等，1例肿物密度高于肌肉密度，3例见肿瘤内部钙化影。9例患者MRI平扫T1FHST是中老年人常见的恶性肿瘤之一，是一种起源于软组织原始间叶细胞的以纤

3、维细胞和组织细胞为基本细胞的恶性肿瘤，具有成分复杂、形态多变的特点，且具有较高的发病率和死亡率。FHST的组织分型很重要，它是指导治疗与预后的重要指标。大多数恶纤阻的组织学恶性程度为Broder分级中的4级，即高度恶性。在外科分级中，席纹状多型性恶纤阻、交界性纤维组织细胞瘤为G1；黏液型恶纤阻、巨细胞型恶纤阻、炎症型恶纤阻为G2。MFHST的区域淋巴结转移率相对较高，血行转移率各学者报道不一，远处转移较少〔1～3〕。MFHST的转移与肿瘤的大小、位置的深浅有关，一般情况下，浅表者肿瘤较小，转移率较低；深部者肿瘤较大，

4、转移率较高。MFHST平均5年生存率为50%，Douglas回顾性研究报道提示单变量分析中5个因素提示预后不良，即高龄、肿瘤深在、肿瘤较大、外科高分级、边缘或囊内切除。多边量分析中有3个因素提示预后不良，即高龄、肿瘤深在、不充分的外科手术。近年来随着对增殖细胞核抗原(PA)研究的深入，有报道其检测结果可成为评定MFHST预后的重要指标〔4〕。　　MFHST好发于中老年，男性多于女性，多发生于四肢近端及大腿、臀部、上臂、肩周围及后腹膜。临床上常表现为孤立深在的无痛性软组织肿物，少数有局部压迫症状。生长缓慢，病程多在半年

5、左右，近期可突然增大，个别肿瘤发生表面破溃，呈菜花样外观，伴有异昧，区域淋巴结可有肿大。X线检查多表现为软组织阴影，密度稍高，骨组织大致正常，累及骨皮质者可出现骨膜反应，骨质破坏的较少。B超检查灰阶多呈椭圆型，境界较清晰，内部以弱回声为主，伴有多个圆形、或椭圆型的无回声暗区。底面回声不减弱。彩阶多呈内部回声不均匀，以绿色为主，内有散在兰色圆形或椭圆形区，部分兰色区边缘呈黄色线条状光带。CT平扫肿物密度低于肌肉密度者多见，少见等于或稍高于肌肉密度，可见肿瘤内部钙化，MRI平扫T1RI均表现为肿瘤呈不均匀强化。DSA检查可表现

6、肿瘤为富血管组织。CT及MRI检查可清楚的显示肿瘤与骨、筋膜间室的关系及与神经血管束间的关系，同时了解肿瘤内坏死、出血的情况，为肿瘤的分期、手术方案的制定提供依据，但缺乏特异性，只起到辅助诊断的作用。病理诊断是MFHST最确切的诊断方法，活组织取材或术后切除物行光镜、电镜及免疫组织化学标记检查，根据特异的病理特点进行诊断。镜下可见发生间变的组织细胞和纤维母细胞，同时伴有多核巨细胞及炎细胞。组织细胞为圆形或卵圆形，胞浆丰富，细胞边界清楚，有吞噬现象，可有吞噬脂质、红细胞、含铁血黄素和颗粒状细胞碎片等。纤维母细胞为梭型，呈席

7、纹状，漩涡或车轮状排列。免疫组化技术是提高病理诊断的主要因素，系列抗原标记物中多数选用AAT、ACT、溶菌酶和CD68反映肿瘤的抗原表型〔5〕。　　MFHST的治疗以手术治疗为主，原则应是在最大可能保留肢体、不降低生存率、同时提高生存质量的前提下行肿瘤根治性切除或屏障性切除。一般认为IA间室内病损常行屏障性切除，ⅡB病损常行根治性切除，复发性病损的处理将原分级提高I级处理。另外，手、足部MFHST原则上截肢，区域淋巴结转移者行淋巴结清扫术〔6〕。近年来放射治疗与化学治疗逐渐被重视，但对MFHST的术前放疗与术后放疗的

8、意见不统一，大部分学者认为术后放疗是减少术后复发确实可行的方法，尤其是对发生于躯干、腹膜后和位于深部广泛侵犯的病例以及IB和ⅡB的病例行保守手术者或ⅡB病损切缘不理想者〔7，8〕。放疗剂量一般为50～70GY，5～6alignantfibroushistiocytomy〔J〕.Cancer,1977；3