恶性纤维组织细胞瘤.ppt

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1、恶性纤维组织细胞瘤大头医生编辑整理英文名称malignantfibrohistiocytoma别名malignantfibroushistiocytoma；malignanthistiocytoma；恶化纤维组织细胞瘤；恶性组织细胞瘤类别皮肤科/皮肤肿瘤/结缔组织肿瘤ICD号C44概述恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignanthistiocytoma)，为最常见的中老年人的软组织肿瘤。临床类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细

2、胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。流行病学本病最常见中老年人，高峰发病年龄为20岁。病因病因尚不明。发病机制发病机制还不清楚。临床表现临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米，常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上。高峰发病期为20岁。本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢

3、体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查组织病理：此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝

4、分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。其他辅助检查此瘤有多种亚型：黏液样、炎症性，血管瘤样和巨细胞性。1.黏液样亚型细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。2.炎症性亚型可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润，无组织坏死伴发。在有些炎症性恶性纤维组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。3.血管瘤样亚型囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著。4.巨细胞亚型除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。诊断

5、根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断目前没有相关内容描述。治疗Mohs显微外科切除，较少复发。预后本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。预防目前没有相关内容描述。病理此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细

6、胞疏密不一，细胞呈漩涡状或车辐状排列，细胞体积较大，卵圆形，核明显异形性，多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种中有胶状区域。病理在血管瘤样的类型中出血病变区居优势，并伴发充满血液的大腔隙。在炎症病变中，黄色尤为明显。有时出血和坏死较广泛，以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿。有时肿瘤外观似已完全包被，但实际上，病变已浸润至其周围的组织。组织病理学特征和鉴别诊断多形

7、分层型组织学表现以显著的细胞多形性为特征。梭形、卵圆形和巨细胞同时存在，后者既可为良性又可为恶性。这些细胞的多形性改变、明显的有丝分裂、染色过深的核、粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变。有时，巨细胞、单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆，并伴有前期的肌样质。但从无横行的条纹状图像可见。上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同时有所谓的分层改变。梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列，常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射。组织病理学特征和鉴别诊断梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模

8、式，并包围单个细胞，而在组织细胞占优势的区域，外包绕小的细胞组织。在分层区的中央，嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质，因此，可见含量不等的泡沫细胞。有时，还可见急性和/或慢性炎症浸润现象。胞浆的PAS染色呈阳性，但相当不规则，且较多变，而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶（为粘多糖而非糖原）。同一肿瘤中，可在多形改变占优势的区域旁侧