肺静脉畸形引流的外科治疗

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1、肺静脉畸形引流的外科治疗作者：郭德庆　马宪友　夏宏伟　祝沪军【摘要】目的探讨肺静脉异位引流（APVC）的外科治疗经验。方法全组患者共10例，其中完全型3例（心上型），部分型7例（4例引流至右心房，3例引流至上腔静脉），男6例，女4例，全组患者均在中度低温体外循环心内直视下采用右心房切口，通过吻合和补片法将异位的肺静脉隔入左心房，同时纠正合并的心内畸形。结果手术死亡1例（10%），其余9例患者均痊愈出院。结论本病确诊后应尽早手术，从而防止肺血管阻塞性病变的进展，手术成功的关键是肺静脉回流是否通畅，随着手术技术的完善以

2、及术后监护水平的提高，肺静脉异位引流的外科治疗可以取得满意的疗效。　　【关键词】肺静脉畸形；引流术；心血管外科手术　　肺静脉畸形引流，亦称肺静脉异位连接（APVC），是指肺静脉未能正常与左心房连接，而引流入右心房或体循环静脉系统，约占先天性心脏病发病率的4%左右。我院于1995年8月～2005年9月对10例肺静脉异位引流患者应用低温体外循环心内直视下行肺静脉畸形引流根治术，疗效满意，现报告如下。　　1临床资料　　1.1一般资料本组10例患者中男6例，女4例，年龄5～18岁。其中完全型肺静脉畸形引流（TAPVC）3例

3、，部分型肺静脉畸形引流（PAPVC）7例。10例患者均合并继发孔型房间隔缺损，伴中度肺动脉高压8例。患者均自幼发现心脏杂音，活动后心悸、气促，TAPVC患者均有轻度紫绀。剧烈运动后口唇发绀6例。无晕厥及咯血病史。体检见：胸骨左缘第2、3肋间可闻及2/6～3/6级吹风样收缩期杂音，伴细震颤2例，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进10例，伴固定分裂6例，心功能Ⅱ级6例，Ⅲ级4例。心电图示电轴右偏+90°～+180°，右心室肥厚5例，右心房增大10例，不完全右束支传导阻滞3例。胸部X线示心影增大，心胸比率0.52～0.60，右肺

4、门结构紊乱模糊3例，上纵隔影增宽，“8”字征3例，肺血增多。超声心动图示右心房、右心室内径增大，房间隔部分回声脱失10例，左房后壁异常回声2例。股动脉血气分析均显示不同程度低氧血症。10例患者均经心导管检查明确诊断。　　1.2手术方法采用胸骨正中切口，全麻中度低温体外循环心内直视下手术。应用含钾冷心脏停跳液灌注和局部心脏降温保护心肌。经升主动脉插入动脉灌注管，经右心耳及右心房插入上、下腔静脉插管，行体外循环。3例TAPVC均为心上型，伴有房间隔缺损，采用经右心房切口入路，切口从右心耳外侧开始，通过房间沟卵圆窝水平，

5、至左心耳开口前缘，同时在肺总静脉正中做长轴长3.5～4.0cm切口，与左心房后壁切口相对应。结扎垂直静脉，用5-0Prolene线从近左心耳切口顶端向两侧分别缝合，吻合左心房后壁与肺总静脉，用涤纶补片连续缝合修补心房间隔缺损，缝合右心房切口。7例PAPVC均为右肺静脉异位引流并伴心房间隔缺损，其中肺静脉畸形引流至右心房者4例，引流至上腔静脉入口者3例。在体外循环下钳闭主动脉后，切开右心房壁，用涤纶补片将畸形引流的肺静脉在心房或上腔静脉低位开口隔向左心房侧，采用连续缝合修补心房间隔缺损的同时纠正肺静脉畸形引流。本组患

6、者体外循环转流时间为56～270min，主动脉阻断时间为30～82min。术后常规气管插管、呼吸机辅助呼吸。患者均在意识清楚、自主呼吸平稳、血流动力学稳定后拔除气管插管。术后持续监测心电、桡动脉压、中心静脉压及末梢动脉血氧饱和度，随时监测K+、Na+、Cl-、Hb、HCT等，定时观测心包、纵隔引流情况及尿量，一般在术后48h左右拔除心包及纵隔引流管。静注能量合剂保护心肌。应用抗生素防治感染，严格控制静脉输液的量及速度，防治肺水肿及心功能衰竭等并发症。　　1.3结果术中1例TAPVC患者因严重低心排死亡，其余9例患者

7、术后4～18h安全脱离机械性辅助呼吸，40～56h拔除心包纵隔引流管，恢复过程均平稳顺利。无肺水肿、心功能衰竭、心律失常等并发症发生。经8～32个月的随访，患者均恢复良好，症状及心脏杂音消失，心功能Ⅰ～Ⅱ级，能正常参加学习或工作。　　2讨论　　APVC是一种少见的先天性紫绀型心血管疾病，心动超声可以对本病进行初步筛查，心导管检查对明确APVC类型、左房大小以及有无肺血管阻塞性病变有指导意义［1］。而体外循环心内直视手术是本病唯一有效的治疗方法。　　APVC可分为完全型与部分型两大类，TAPVC是指全部肺静脉不与左心

8、房相通连，而引流入右心房或体静脉系统，通常同时有一心房通道使右心房血流入左心房。根据肺静脉回流的部位，TAPVC又分为心上型（约占45%～50%）、心内型（约占25%）、心下型（约占15%～20%）以及混合型（约占5%）4种。本组中有3例TAPVC，均属于心上型，其肺静脉通过垂直静脉引流至左无名静脉与上腔静脉连接。PAPVC是部分静脉不与左心房相通连，而引流