胎儿全前脑畸形的超声诊断价值评价

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1、胎儿全前脑畸形的超声诊断价值评价杨杰许昌市人民医院超声科，河南许昌461000[摘要]目的分析评价胎儿全前脑畸形的超声诊断价值。方法回顾性分析该院收治的18例全前脑畸形病例，应用彩色多普勒超声仪观察其胎儿颜面部情况、颅内结构、Willis动脉环的血流灌注情况以及其他部位的畸形状况。结果经过彩色多普勒超声仪诊断18例全前脑畸形胎儿中有3例为叶状全前脑，5例为半叶状全前脑，10例为无叶全前脑且合并其他部位的畸形。CDFI提示大脑Willis动脉环灌注异常或有反向血流，结构不完整。结论利用超声来诊断胎儿全前脑畸形具有无创、准确

2、等优点，并可对全前脑畸形做出明确的分型，效果好，值得临床推广。.jyqkHz。进行超声检查时孕妇应取平卧位，如有必要可取侧卧位来对全前脑畸形胎儿进行系统的产前超声检查，着重探查胎儿的颜面部、Willis动脉环血流情况以及丘脑、脑室系统和脑实质等胎儿颅内结构。如在检查过程中发现胎儿位置不利于超声探查，可先嘱孕妇进行适当的活动后再次进行探查。如发现可疑病例，应再次详细观察胎儿颅脑情况，特别是大脑中线和脑室系统，要进行多角度和多切面的探查，并对主要切面图像进行采集并加以保存。2结果经过彩色多普勒超声仪诊断18例全前脑畸形胎儿中

3、有3例为叶状全前脑，5例为半叶状全前脑，10例为无叶全前脑且合并其他部位的畸形。CDFI提示大脑Willis动脉环灌注异常或有反向血流，结构不完整。3讨论全前脑畸形是由前脑室合成中部分未分裂引起的异常。在胚胎发育4~8周时，原始前脑在分化过程中出现异常，即大部分前脑并未分开，引起间脑与中脑的实质发育异常，多伴有颜面部中线的畸形[2]。彩色多普勒超声仪在孕妇条件较好、孕周合适、羊水量合适时可以较好地显示胎儿颅面部状况和Willis动脉环的血流情况，对诊断全前脑畸形有着很大的帮助[3]。在胚胎期，3个原始脑泡中前脑是最靠近颜

4、面部的脑泡，在进一步的胚胎发育中发育成间脑和大脑半球。前脑在伸入口腔顶部和前脑的脊索前间质诱导下完成上述分化。该脊索前间质同样诱导着颜面部中部的结构发育。因此若在胚胎发育21d时因为某些因素使脊索前间质的伸入受到阻碍，胎儿的颅脑发育和颜面部发育就会出现异常，可导致前脑的部分或完全不分裂[4]。现如今仍没有完全清楚全前脑的病因，有研究指出基因及环境两方面因素与其有关[5]。该病的最重要的原因之一就是胎儿在发育过程中的基因突变，常常与13与18号染色体三体、18号染色体短臂丢失和其他染色体的不平衡移位密切相关[6]。根据脑无

5、分裂程度，临床将前脑无裂畸形根据大脑的分离程度可分为无叶型全前脑、半叶型全前脑和叶状全前脑3种类型。其中，无叶型全前脑是前脑无裂畸形中最为严重的一种，因其双侧大脑半球完全融合，故称为无叶型全前脑。因其双侧大脑半球未分开，所以仅仅存留了一个原始脑室，丘脑融合为单独的丘脑，半球裂隙和大脑镰缺如。该组有10例患者为无叶全前脑合并其他脏器畸形，且面部中线结构中眼以及鼻部发育均存在异常，多见于距窄以及喙鼻，且多合并腭裂或唇裂，该组有2例患儿无唇腭裂。有1例叶状全前脑大脑半球的小部分存在分裂异常，而面部结构无明显异常。有5例患者的半

6、叶状全前脑介于上述两者之间。Filly等人认为，当声像图显示胎儿的透明隔或者透明隔腔时，可排除前脑无裂畸[7]。该组中有1例叶状前脑侧脑室前角的中线处存在贯通以及透明隔腔消失。总结本研究资料，认为在利用彩色多普勒超声探测仪诊断无叶型全前脑分型时可根据以下标准：脑中线回声消失、丘脑融合、单侧脑室、胼胝体消失、第三脑室消失、透明隔消失、脑组织薄和眼距过近、独眼或长鼻等颜面部畸形。全前脑的无叶分型一半要与水脑和严重脑积水做鉴别诊断。半叶型全前脑是前脑无裂畸形的中间类型，情况处于无叶型全前脑和叶状型全前脑中间，表现为大脑半球和侧

7、脑室在前方相连而在后侧分开，在枕叶和颞叶中有较多的大脑组织，仍然仅有单侧脑室，丘脑可融合或者不完全融合。该组共出现5例半叶状全前脑，综合分析其超声图像特征认为，对于这类前脑畸形的诊断，应具有以下特征：大脑前部仅有单一脑室同时增大较为明显，在大脑后部分为两个脑室，丘脑可融合或者部分融合，枕后叶部分形成，颅后窝中可发现囊性肿物，一般为颅后窝池或者是增大的第四脑室。可合并严重的颜面部中线部畸形。在诊断本型全前脑时要仔细辨别检查颅内结构以及颜面部畸形，方可作出正确的诊断。叶状全前脑是前脑无裂畸形中畸形最轻微的一种，发生率极低，本

8、研究中共有3例为叶状全前脑，占该组的16.7%，占同期总产前系统筛查的0.02%，与相关文献报道接近[8]。主要表现为大脑半球和脑室完全分开，大脑半球的前裂隙和后裂隙均发育较好，丘脑也分为左右各一个，但是仍不可避免地有一部分的融合。如在超声诊断中发现透明隔腔或者胼胝体缺失的情况要高度怀疑患本病的可能。在冠状面可见侧脑