遗传性多发性骨软骨瘤影像学研究

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1、遗传性多发性骨软骨瘤影像学研究doi:10.3969/j.issn.1007_614x.2013.21.64摘要目的：研究遗传性多发性骨软骨瘤(HM0)影像特点。方法：分析经病理证实不同年龄、不同部位的56例HM0影像及家族史。结果：58例HM0疾病患者中，男38例，女20例，其中胫骨及股骨多发，并且对称存在18例，双手及腕关节次之10例，肱骨4例，尺挠骨9例，肋骨3例，骨盆9例，肩胛骨7例；跟骨部位1例。结论：遗传性多发性骨软骨瘤是一种常见的骨良性肿瘤，以股骨下端和胫骨上端好发，其次为长骨端，其有典型遗传倾向，瘤骨发生部位具有家族倾向性。关键词遗传性多发性骨软骨瘤影像分析Imaginga

2、nalysisofhereditarymultipleexostosesWANGFeng-juanDepartmentofRadiology，ZhengzhoutheSecondPeople’sHospital,Zhengzhou450000,ChinaAbstractObjective:Tostudythehereditarymultipleexostoses(hereditarymultipleosteochondroma，HMO)imagingfeatures.Methods:56casesofHMOconfirmedbypathologyimageandfamilyhistoryi

3、ndifferentpartsofdifferentage，analysis.Resultsofthe58patientswithHMOdiseasepatients,male38cases,female20cases,ofwhichthetibiaandfemurandmultiple,symmetricabout18cases,handsandwristjointsof10cases,4casesofhumerus,ulnaandradiusof9cases,3casesofrib,pelvicin9cases,7casesofscapula,1casesofcalcaneus；con

4、clusionofhereditarymultipleexostosesisa.commonbenignbonetumorofdistalfemurandproximaltibia,withgoodhair,followedbytheendofthelongbones,atypicalgeneticpredisposition,tumorbonesitewithfamilialtendencies.Keywordshereditary；multipleexostoses；imaginganalysis多发性骨软骨瘤是常染色体显性遗传性骨病，一般2〜6岁发病，至青春期后停止生长；好发于股骨远

5、端和胫骨近端，也可见于肩胛骨和骨盆。此病累计软骨内化骨的骨骼系统，而不侵犯膜内化骨的骨骼。骨软骨瘤分为单发性和多发性两种，单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣，多发性骨软骨瘤有家族遗传史，具有恶病变倾向，现将近几年发现56例病例分析报告如下。资料与方法本组患者56例，男38例，女20例，其中胫骨及股骨多发，并对称存在18例，双手及腕关节次之10例，患者病灶外形示骨性突起物，质硬，无疼痛，部分患者因肿物增大而出现压迫症状；引起相应的功能症状而就诊。双手食指近节指骨疼痛，小豆样骨性突起物，此组患者常规8⑻mlDR机及CT平扫片。所有病例均行手术病理证实。CT机为曰本东芝16排SCT扫描机，层厚5mm，准

6、直宽度7.5mm。平片和CT均诊断为多发性骨软骨瘤；后并经病例证实。结果临床表现：此组病例中，16例长期无症状，多因无意中发现骨性突起物而就诊，13例肿瘤压迫周围组织或表面的滑囊发生炎症，产生疼痛而就诊。家系调查中，29例患者有明显家族遗传病史，36例患者中有28例示遗传性多发性骨软骨瘤，年龄4〜78岁，男女比例3.4:1.1;在36例患者中，胫骨发病率最高，其远端见22例，腓骨远端11例，股骨远端17例，股骨近端8例，（其中胫骨及股骨多发，并且对称存在18例，双手及腕关节次之10例），肱骨4例，尺桡骨为9例，肋骨3例，跟骨1例。骨盆9例，肩胛骨7例。X线及CT表现：骨软骨瘤好发于股骨下端

7、，胫腓骨上下两端及尺桡骨远端，肩胛骨、肋骨、髂骨及短管状骨也为好发部位；此组病例中见一稀有跟骨骨软骨瘤。骨软骨瘤大多出现于长骨干骺端，干骺端增粗变宽，骨赘向旁侧突起，背向关节生长，瘤骨可成宽底或蒂状，针刺状、管状、或菜花状。瘤骨数目、大小及形态各异；此组发现病例中2〜6个。骨软骨瘤的典型CT表现为自干骺部向外生长的骨性突起，可明确分出肿瘤基底、体和顶。部分病变致骨及关节变形；松质骨与皮质骨均与母骨相延续，可见肿瘤周边及顶