血小板血型基础与临床

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1、血小板血型基础与临床傅启华主要内容HPA及其相关实验诊断血小板血型的主要临床意义PTR的对策血型所有血液成分的遗传性标志。血型的发现红细胞血型：1900年，Landsteiner发现ABO血型。血小板血型：1959年，VanLoghem发现Zwa血型。白细胞血型：1960年，Lalezari发现HNA1965年，Bassuat发现HLA血小板血型系统血小板血型抗原主要有二大类血小板相关抗原血小板特异性抗原血小板相关抗原血小板表面存在的与其他细胞或组织共有的抗原。又称血小板非特异性抗原或血小板共有抗原。包括

2、主要组织相容性抗原（HLA）和红细胞血型系统相关抗原。血小板表面的HLA抗原系统血小板表面存在HLA-A、HLA-B和HLA-C位点等HLAⅠ类抗原。未发现血小板表面存在HLA-DR、HLA-DP和HLA-DQ等Ⅱ类抗原。但是经过细胞因子的刺激，在血小板表面能产生HLA-DR抗原。血小板表面的红细胞血型系统血小板表面存在ABO、Lewis、I、i和P等红细胞血型系统抗原。但不存在Rh、Duffy、Kell、Kidd和Lutheran等血型系统抗原。血小板特异性抗原人类血小板抗原（Humanplatelet

3、antigen,HPA）是位于血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）上的抗原表位。按发现时间顺序排列如下：Duzo、PlA（Zw）、PlE、Ko（Sib）、Bak（Lek）、Yuk（Pen）、Br（Hc、Zav）、PLT、Nak、Gov、Sr等等。血小板特异性抗原系统国际命名血小板特异性同种抗原系统一律命名为人类血小板抗原系统（HPA）。不同的抗原系统按发现顺序用数字编号对偶抗原按其在人群中频率由高到低，用字母命名，高的为a，低的为b。1990年被国际输血协会确认的血小板特异性抗原有5个系统共1

4、0种抗原，正式命名为HPA-1～HPA-5。PNC2003年国际输血协会（ISBT）和国际血栓和止血协会（ISTH）建立的血小板命名委员会（ThePlateletNomenclatureCommittee，PNC）。血小板特异性抗原的分子生物学在已知其分子机理的22个血小板抗原中，其基因多态性大多是由于相应血小板膜糖蛋白结构基因中的SNP引起，而致相应位置的单个氨基酸变异所致，唯一的例外是HPA-14w。HPA-14w：1909~1911delAAGK611del未命名的HPAVaa、Moua：前者被定位

5、于GPⅡb/Ⅲa上，后者尚未被定位。它们的等位基因结构多态性和蛋白结构多态性也也尚不了解故暂时未被归入HPA命名法。Duzo抗原虽第一个被发现，但至今未发现第二例抗-Duzo，其所在糖蛋白、蛋白结构和基因结构多态性均未知。血小板血型相关实验技术近年来，随着分子免疫学、分子生物学的发展和各种标记技术（如流式细胞术、荧光显微镜、免疫电镜等）在医学领域的应用，血小板血清学检测方法有了很大进展，一些分子生物学技术也开始应用于血小板血型分型。除血小板特异性抗原HPA外，血小板表面的HLA、ABO等抗原也具有重要临床

6、意义。由于ABO血型可用相关红细胞方便地检测，故临床上对血小板血型的检测主要集中在HPA和HLA的检测上。血清学试验血小板免疫荧光试验（PIFT）血小板固相微板技术：又称为固相红细胞粘附法（SPRCA）或混合细胞粘附试验（MRCA）单克隆抗体特异的血小板抗原固定试验（MAIPA）改进的抗原捕获酶联免疫吸附试验（MACE）流式细胞仪检测技术（FCM）和珠子介导的血小板相关抗体检测法（LifeMatchTMLuminex100screeningassay）微柱凝胶血小板定型试验HPA基因分型由于目前所知的大部

7、分HPA等位基因多态性皆为单核苷酸多态性（SNP），故HPA的基因分型方法与SNP检测方法类似。HPA基因分型方法PCR-RFLP：Newman等（1989年）首先应用。HPA-4（Yuk）和HPA-8（Sr）系统缺乏合适的酶切位点，不能直接使用此法进行分型。PCR-ASO：Mcfarland等（1991年）首先将此技术用于HPA-1的分型。PCR-SSP：Metcalfe和Waters等首先将此技术用于HPA-1的基因分型。PCR-SSCP：Peyruchaud等（1995年）报道利用PCR-SSCP对

8、HPA-1和HPA-3进行基因分型。PCR-SEQUENCE其他基因分型方法寡核苷酸连接试验（OLA）或连接酶链式反应。同源双链优先形成试验（PHFA）。差异性解链曲线图分析。5′核酸酶分析（TaqManTM分析）。血小板血型的主要临床意义免疫性血小板减少症自身免疫性血小板减少症（AITP)同种免疫性血小板减少症药物诱导免疫性血小板减少症(DIIT)自身免疫性血小板减少症（AITP)AITP比自身免疫性溶血性贫血（AIHA)更