先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状.doc

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1、先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深，已弄清很多种类型。目前国内分类方法很多，各家说法不一，给诊断、治疗以及交流带来难。为此，我们复习国外有关文献，将国外作一介绍。一、分类先天性脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂［1〜3］。1.显性脊柱裂，根据病理形态又可分为：(1)脊髓脊膜膨出(myelomenin

2、g-ocele):指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位，被牵拉栓系［4］。此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，

3、又称脊髓外翻(myelocele)［5，6］。如果合并有脊髓纵裂II型，分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)［4］o此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，ChiariII畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为脊髓积水(40%〜80%)、脊髓纵裂(30%〜40%)及蛛网膜嚢肿(20%)等［5,6］。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。此型发病率很高，北美统计

4、1000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断，为了预防感染，国外主张应在患儿出生24〜48小时内进行手术。(1)脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型［2〜4］。I型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到嚢肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。II型：此型外观与I型相象，但

5、背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于腰慨部甚至舐尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，脊髓因而受到牵拉。上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基鹿宽阔。膨出物的表面，有的皮肤上有疏密不

6、一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段，多见于腰慨、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并ChiariI畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。(1)脊髓囊状突出(myelocystocele):指脊髓囊性扩大，通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管，并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成，脊髓因此被牵拉［7］。脊髓囊状突出好发于腰骶部，若表面无

7、皮肤覆盖，称脊髓囊状突出(myelocystocele)，若有皮肤及脂肪覆盖，称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocystocele)。该脂肪组织仅位于皮下，不进入囊肿内，与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍，括约肌功能障碍，可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及ChiariII畸形。(1)脊膜膨出(meningocele):特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面［2,

8、3,8］。①背部单纯脊膜膨出(simpleposteriormeningocele):膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有时也会发生在颈部或胸部。②慨内脊膜膨出(intrasacralmeningocele):慨管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内