一例母系遗传线粒体脑肌病患者的临床护理

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1、一例母系遗传线粒体脑肌病患者的临床护理林欢谭洁（通讯作者）（解放军第九四医院护理部330002）【摘要】基于罗杰斯的整体人学说，总结了1例母系遗传线粒体脑肌病患者的临床护理。主要括：导管相关血流感染、呼吸机相关肺炎、导尿管相关性尿路感染和压疮的预防，以及患者的营养支持，心理护理，病情观察。患者目前症状平稳，生活质量得到提高。【关键词】线粒体脑肌病；临床护理；生活质量【中图分类号】R47【文献标识码】B【文章编号】1003-5028（2015）8-0800-02【Keywords】MitochondrialEncephalopathy；Clinica

2、lNursingCare；QualityofLife1994年Luft教授首先提出了线粒体医学的概念［1］。线粒体脑肌病（mitochondrialencephalopathy,ME）指因编硏线粒体功能相关蛋白基因异常，导致线粒体的结构或功能障碍，使细胞氧化呼吸链及能量代谢障碍而引起的一组疾病［2］,发病率大约为10-15/10万人［3］。线粒体脑肌病的临床表现主要由线粒体DNA的遗传特点决定［4］，然而同一突变在临床上也可能有不同的表现，而目.线粒体DNA还有母系遗传和有丝分裂隔离现象，因而其临床特点更复杂多样。目前临床上广泛使用的是按症状学分类

3、法，可分为：①慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）;②线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒与卒中样发作（MELAS）;③肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（MERRF）;④Kearne-Sayre综合征等，除了上述较为典型的临床综合征外，尚有大量的中间类型，各种临床综合征的症状相互重叠，出现了各种叠加综合征［5-7］。罗杰斯的整体人学说认为人是一个统一的整体，而不是各部分的简单相加，强调关注人的整体性。2013年12月7日我院重症医学科收治了1例母系遗传线粒体脑肌病患者，在加强整体护理下，患者目前各主要脏器功能正常，各项生命体征平稳，生活质量得到提高，现报道如下。1临床资料

4、患者男，23岁。2013年4月30日无明显诱因下出现头晕，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无意识障碍，无发热，而后症状加重，出现肢体抽搐、意识障碍，持续约十几分钟后自行停止，在当地县医院初步处理后转赣南医学院附属医院，期间反复出现四肢抽搐，査脑电图提示弥漫性异常，颅脑MRI提示右侧颞枕叶异常信号，当时考虑病毒性脑膜脑炎，给予抗病毒、抗炎、脱水、抗癫痫等药物治疗，患者意识逐渐转清，好转后入我院神经内科，经激素、提高免疫力、抗炎、抗癫痫等治疗后基本恢复正常，并于2013年8月2日出院。出院2个月后患者频繁出现面肌抽搐伴言语不清、流涎，再次来我院就诊，给

5、予免疫球蛋白及甲强龙冲击治疗5天，甘露醇脱水，卡马西平、丙戊酸钠抗癫痫治疗，于2013年11月13日因病情需要转入解放军南京军区南京总医院进一步治疗。在南京军区总医院住院期间给予完善检查，抗感染、抗癫痫、营养支持等综合治疗后病情较前有所改善，内环境稳定，于2013年12月7日转来我院继续治疗，后在局麻下行肌闪活检并行病理及基因检测，明确诊断为线粒体脑肌病，给予能量辅助治疗。患者S前意识呈模糊状态，气管切开接呼吸机辅助呼吸，消瘦，各主要脏器功能正常，生命体征平稳。2护理2.1导管相关血流感染的预防患者因病情需要长期留置深静脉置管为静脉通路，因而做好深

6、静脉置管护理尤为重要。主要护理措施：①使用无菌透明、透气性好的敷料覆盖穿刺点。当患者出现高热、出汗，或穿刺点有出血、渗出时用无菌纱布覆盖。②定期更换置管穿刺点覆盖的敷料，无菌纱布1次/2天，无菌透明敷料1〜2次/周，如若纱布或敷料冇潮湿、松动、可见污染吋立即更换。③医护人员接触置管穿刺点或更换敷料吋，严格执行手卫生规范。④保持导管连接端口的清洁，注射药物前，用75%洒精或含碘消毒剂进行消毒，待干后再注射药物。如旮血迹污染立即更换。⑤输液前后用生理盐水或肝素水进行常规冲管，以防导管内血栓形成。⑥每天对导管进行评估，当怀疑患者发生导管相关感染时，及吋拔

7、除导管，按需进行导管尖端的微生物培养。2.2呼吸机相关肺炎的预防呼吸机相关肺炎的重要感染途径是患者UI咽部或胃内菌丛的寄生、繁殖并将细菌吸入到无菌的肺、胃肠道细菌转移和呼吸机管道寄居细菌的侵入［8】。预防呼吸机相关肺炎的主要护理措施：①医护人员在接触患者或操作前后要严格洗手,必要吋戴手套和进行手消毒。②每周1〜2次更换气道管道。保持集水瓶在呼吸环路的最低位，防止冷凝液倒流入肺，并定期排空集水瓶。③每天早晚两次用振动排痰仪帮助患者排痰，每次10-15分钟。并及时清除呼吸道分泌物，采用改良吸痰术［9】。吸痰管进入人工气道前打开负压，边吸痰边进管，将管U

8、附近的污染痰液随着吸痰管的深入而吸走，避免常规吸痰法由于吸痰管的插入使气道压力增大导致一部分痰液被推向深部。④合理使用抗生