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1、特殊类型心肌病SpecialTypesofCardiomyopathy承德市中心医院急诊科程瑞年心肌病近年心肌病分类有哪些进展?1995年WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对病因诊断和治疗存在缺陷2006年AHA:现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分类,与临床实践有距离2007年中国:心肌病诊断与治疗建议2008年ESC:心肌病的分类重视病因学&利于临床实践心肌病病因心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常遗传因素&环境因素特殊
2、形态&功能表型ＡＨＡ心肌病分类分类依据：主要器官的受累情况MaronBJ,etal.Contemporarydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:anAmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCouncilonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOutcomesResearchandFunctional
3、GenomicsandTranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroups;andCouncilonEpidemiologyandPrevention.Circulation,2006,113:1807-16原发性心肌病分类MaronBJ,etal.Contemporarydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:anAmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCounci
4、lonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOutcomesResearchandFunctionalGenomicsandTranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroups;andCouncilonEpidemiologyandPrevention.Circulation,2006,113:1807-16AHA:心肌病定义和分类(2006)首次将心肌离子通道病列为心肌病继
5、发性心肌病左心室致密化不全特殊类型心肌病应激性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病1234淀粉样变性心肌病5内分泌性心肌病6其他特殊心肌病71左心室致密化不全NoncompactionVentricularMyocardium,NVM海绵状心肌;蜂窝状心肌先天性心肌病,单发或家族聚集性,发病率0.05%-0.24%发病机制：临床表现：辅助检查：胚胎心脏发育过程中,基因突变致心肌致密化过程失败,肌小梁隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状进行性心力衰竭、心律失常、体循环栓塞可伴其它先天性异常如紫绀型先天性心脏病与扩张型心肌病相似
6、,可经心脏彩超鉴别心脏彩超(UCG)为明确诊断依据MRI表现;左心室造影;心内膜心肌活检病理超声：心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙1左心室致密化不全NoncompactionVentricularMyocardium,NVM1左心室致密化不全NoncompactionVentricularMyocardium,NVMAA:HolterECG示非持续性室速B:Echocardiography示左室舒张末期心肌小梁间深隐窝C:延迟增强MRI示非致密心肌信号广泛高度增强D:左室造影
7、示心肌小梁间深隐窝E:组织染色（HE）【心肌标本取自信号增强区域】示心肌结构排列紊乱,可见纤维组织浸润1左心室致密化不全NoncompactionVentricularMyocardium,NVM诊断标准：治疗：心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2病变好发于左心室心尖部、前侧壁,可累及心室壁中段,一般不累及心室基底部累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器(ICD)严重的难治性心力衰竭须考虑心
8、脏移植明显肌小梁:突出于局部心室壁≥3mm,伴肌小梁间隐窝形成,其间充满来自左心室的血液病例分析男性,56岁,发热、咳嗽伴气短1周患者1周前受凉后出现发热,T≤38.3℃,伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间不能平卧,无双下肢水肿和尿量减
