以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病一例并

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1、以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习摘要目的：结合文献探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患者发生骨质破坏的原因及预后。方法：回顾性总结一例于我科住院的以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病患者的临床资料、诊治经过及转归情况。结果：患者经过1疗程VDCLP方案化疗后骨髓缓解，但出现骶椎骨质破坏并马尾综合征，再经过1疗程CAM方案化疗，症状无缓解，自动出院。结论：以多发骨质破坏为主要表现的ALL临床发病率低，其白细胞计数往往正常，容易漏诊或误诊，结合骨髓形态学检查可以确诊。患者骨质破坏的发生可能与白血病细胞分泌PTHrP、RANKL、MIP-1及其他细胞因子

2、促进破骨细胞衍生及活化有关。目前无标准治疗方案，预后尚无定论。关键词骨质破坏；急性淋巴细胞白血病第一作者：周怡（主治医师）Email:yidru@163.com通信作者：左学兰（主任医师，教授，硕士生导师）单位：武汉大学中南医院血液内科以骨质破坏为主要表现的急性淋巴细胞白血病一例并文献复习急性淋巴细胞白血病（AcutelymphoblasticleukemiaALL）是一种来源于造血系统的恶性疾病，具有异质性，以骨髓、外周血原始及幼稚淋巴细胞浸润为特征[1]。相对于其他类型白血病，急性淋巴细胞白血病易出现髓外浸润，如淋巴结、肝脾、中枢神经系统浸润等。但以多发骨质破坏为主要

3、表现的急性淋巴细胞白血病临床少见，现将我科收治的一例患者报道如下，结合其临床特点及诊治经过的同时，复习相关文献。临床资料患者，男，28岁。因“右侧髋关节疼痛2月余”于2016-3-4入院。患者近2月无明显诱因出现右侧髋关节疼痛，为间断性隐痛，与体位及活动无关，未予治疗。2016-01-10患者自感疼痛加重，影响睡眠，于外院就诊，行右侧髋关节CT：右侧股骨头无菌性坏死可能性大（I-II期），予以药物治疗（具体不详），疼痛未缓解。2016-01-21再次行髋关节MRI提示双侧髋臼、髂骨、股骨头、颈及股骨干近端多个异常信号，双侧腹股沟淋巴结增多，予以迈之灵胶囊、强骨胶囊、依托考

4、昔片口服，疼痛仍无缓解。2016-01-26查HLA-B27阴性，髋关节CT平扫+增强提示扫描范围内多发骨质异常信号，考虑：肿瘤性病变？系统性病变？2016-02-24查血常规：WBC14.2x109/L,HGB144g/L,PLT206x109/L,中性粒细胞81.3%；骨ECT示右髋关节、颅骨、左第5肋骨根部轻度骨代谢旺盛灶；免疫蛋白电泳阴性；骨穿提示急性淋巴细胞白血病髓象，门诊以“急性淋巴细胞白血病”收入院。既往体健。入院体检：T36.5℃，BP130/75mmHg，神清，精神可，皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无叩击痛，双肺呼吸音清晰，HR80次/分，

5、律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。入院后检查结果：2016-03-05血常规分析:白细胞13.04×10^9/L↑,血红蛋白133.9G/L;血小板103×10^9/L,中性粒细胞绝对值7.51×10^9/L↑;肝肾功能电解质：谷丙转氨酶(ALT)17U/L,谷草转氨酶(AST)32U/L,总胆红素(TBIL)6.1μmol/L,γ谷氨酰转肽酶(GGT)29U/L,尿素氮(BUN)3.73mmol/L,肌酐(CREA)67.6μmol/L,血钙1.83mmol/L↓；2016-03-08骨穿提示急性淋巴细胞白血病（L3型，原始淋巴细胞

6、占59%）[见图1];流式细胞学检查提示44.83%（占全部有核细胞）为恶性B幼稚细胞[见图2]，表达CD19，CD22，CD10，CD38，CD79a，HLA-DR，部分表达CD20，不表达CD3，CD2，CD5，CD4，CD7，CD8，CD123，CD34，CD117，CD1a，cCD3,CD13，CD33，MPO，，TDT，cIgM，CD56。基因检测提示E2A/PBX1基因阳性。胸部CT未见异常，腹部B超提示脂肪肝。诊治经过：入院后完善相关检查，给予止痛及对症治疗。患者无血钙水平升高及血磷水平下降，无碱性磷酸酶升高，甲状旁腺区无肿块，可排除甲状旁腺癌。骨穿未见转移

7、癌细胞及异常浆细胞，可排除骨转移癌及不分泌性多发性骨髓瘤导致的骨质破坏，明确诊断为急性淋巴细胞白血病（B细胞性）。因未行c-myc基因检测，虽然骨髓形态上考虑L3型急性淋巴细胞白血病，仍不能明确是否为Burkitt’s淋巴瘤/白血病。治疗上完善化疗前脏器评估，2016-03-09开始行预化疗（环磷酰胺针200mgD1-3,醋酸泼尼松片85mgD1-7），加强碱化水化治疗，预化疗第2天患者自觉髋关节疼痛明显减轻，停止口服止痛药。2016-03-16行VDCLP方案化疗1疗程，化疗过程顺利，化疗第15天复查骨穿提示缓解骨髓象（骨髓