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1、病理早期的原发性胆汁性肝硬化与临床特征的相关性分析李琳魏胜霞周保仓河北省衡水市第三人民医院053000【摘要】目的分析经肝穿病理诊断的1-11期原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)与临床的相关性；方法对20例均进行肝穿病理诊断为I-H期PBC,实验室检查肝脏生化学、自身抗体及免疫球蛋白B超等检查，回顾分析其临床特点与病理相关性；结果木组出现乏力2例(10%),血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高17例(85%),碱性磷酸酶(ALP)升高14例(70%),总胆汁酸(TBA
2、)升高4例(20%),总胆红素(TBiL)升高2例(10%),血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高11例(55%),天门冬氨酸氨基转移酶(AST)升高8例(40%),lgM升高15例(75%),抗线粒体抗体(AMA)阳性19例(95%),SP100阳性5例(25%),gp210阳性1例(5%)。结论早期PBC缺乏临床表现，GGT、ALP升高及ANA阳性成为早期PBC的主要诊断依据，病理诊断有助于鉴别PBC的临床分期。【关键词】原发性胆汁性肝硬化；早期；病理；临床；相关性【中图分类号】R473【文献标识码】A【文章编号】2
3、096-0867(2015)-08-020-02原发性胆汁性肝硬化(PBC)是我国自身免疫性肝病中发病率最高的一种疾病，由于木病主要发生于中老年女性，起病隐匿，进展缓慢，早期一般无临床表现或表现轻微，早期容易漏诊不易诊断，中晚期临床表现典型，诊断较容易，但缺乏有效的治疗方法，最终出现肝功能袞竭。因此重视此病的早期诊断，采取恰当治疗的治疗措施，对延缓病程有重要的意义.就此对经肝穿病理确诊1-11期原发性胆汁性肝硬化的临床症状、免疫学指标等临床特征与病理特征的关系进行回顾性总结，分析其相关性，试图为临床医生及早识别PBC患
4、者提供依据。材料与方法一、一般资料收集2014年6月至2015年1月经肝穿病理确诊I-II期原发性胆汁性肝硬化20例，其中男2例，女18例，男女比例1:9,平均年龄(45.5+14.5｝岁。PBC诊断标准参照2009年美国肝病学会的PBC诊断标准3:（l）ALP升高等反映胆汁淤积的生化学证据；（2）血清抗线粒体抗体（ANA）或AMA-M2阳性；（3）非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损毁的组织学证据；符合其中2项即可确诊。排除了药物、酒精中毒、病毒性、血吸虫病及代谢、遗传因素引起的肝脏疾病。二、方法生化指标（AST、AL
5、T、TBiL、DBiL、GGT、ALP）采用全自动生化分析仪检测；血清IgG、IgA、IgM采用美国BeckmanCoulterArray360全自动特种蛋白分析仪检测,免疫球蛋白及自身抗体检查（AMA、ANA、splOO、gp21O、SSA、SSB、甲状腺特殊抗体）采用间接免疫荧光法检测，特异性抗体AMA-M2采用免疫印迹杂交技术检测；肝组织来自B超引导下活检枪穿刺得到，标本长1.5-2.0cm,10%甲醛固定，石蜡包埋切片、染色，由病理科资深医师按冋一标准阅片，肝脏病理分期根据scheuer标准4:I期，非化脓性破
6、坏性胆管炎期；II期，小胆管增生期；III期，瘢痕形成期；IV期，肝硬化期。搜集病理诊断为1-11期患者20例，与其临床特点比较，分析两者相关性。结果一、临床表现：本组20例患者从发现肝功能异常到确诊吋间为1个月-48月，其中18例（90%）无明显自觉症状，仅体检吋发现肝功能异常,2例（10%）询问病史时诉乏力，2例（10%）有眼干、口干症状，明确诊断干燥综合征（3例SSA阳性，苏中1例虽然SSA阳性，但无干燥综合征相应症状），苏余患者无特征性症状，如皮肤瘙痒、纳差、脾大、水肿等症状。二、实验室检查如下：1、肝脏生化指
7、标及免疫球蛋白指标：①整体生化指标以ALP、GGT升高为主，但有3例（15%）GGT处于正常范围，6例（10%）ALP正常，超过5倍正常值例数3例（15%）,16例（80%）TBA正常；②大部分患者ALT、AST轻度升高为主，一般不超过正常上限2倍，其中4例ALT超过正常值2倍，最高值329.6U/L,1例AST超过正常值2倍，最高129.3U/L;③TBiL轻度升高2例，这2例患者B超检查显示脾大，病理分期I-II期，其中1例胃镜检查示食管静脉曲张轻度，该患者总胆汁酸也升高；④本组75%病例IgM异常增高，合并IgG
8、轻度增高5例（25%），血沉升高17例（90%）。详见表1:2、自身抗体检测结果:①ANA阳性率达95%，AMA及AMA-M2阳性率达100%,②Gp210阳性患者5例（2例患者有乏力症状，1例出现总胆红素升高，B超显示脾大，胃镜示食管静脉曲张，其他自身抗体4例AMA>l:1000，M2>800,1例M2为378.9,
