神经病学重点

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神经病学——一系重点1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查12.周围神经病73.脊髓疾病94.脑血管疾病125.运动障碍疾病156.癫痫177.重症肌无力198.其他21注释：本文档页码标注以八年制第2版《神经病学》为准。l问答u选择²名解l记忆（仅供参考）（总论很重要！）1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查²绪论——症状分类P11.缺失（破坏）症状（Destruction）2.释放症状（Release）3.刺激症状（Irritation)4.休克症状(Shock)急性、严重第二章第一节脑神经²大脑分叶：Frontallobe，Temporallobe，Parietallobe，Occipitallobel☆☆十二对脑神经cranialnerves的英文名I-Olfactory,II-optic,III-oculomotor,IV-trochlear,V-trigeminal,VI-abducent,VII-facial,VIII-vestibulocochlear,IX-glossopharyngeal,X-vagus,XI-accessory,XII-hypoglossall12对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）——表2-1脑神经的解剖生理概况；图2-4脑神经进出脑的部位P3I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓²脑神经功能：128感觉，5791112运动，57910混合36910副交感l☆☆除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维。（两个下，一个半神经是单侧的P5）1、嗅神经Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质的感觉系统。（因为嗅觉早于丘脑形成）。嗅觉减退或缺失、嗅觉过敏、幻嗅（嗅中枢的刺激性病变；臭皮蛋、烧胶皮气味，沟回发作）P526/26 神经病学——一系重点1、视神经Optic：1)图2-4视觉传导径路与各部位损伤表现除了视神经（患侧全盲）、视交叉（双眼颞侧偏盲）、视交叉外侧（患侧鼻侧偏盲，少见），全为对侧同向性偏盲。2)视野视野是眼球保持居中位置时平视前方所能看到的空间范围。下方70度，颞侧90度，鼻侧和上方各60度。（796，吃酒肉）3)黄斑回避视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象。该现象见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。（因为黄斑部的纤维终止于两侧，黄斑区由两侧大脑皮层所支配。）4)视乳头水肿（papilledema）视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征。①静脉淤血；②视乳头充血；③边缘模糊不清；④生理凹陷消失（按发展先后顺序）5)视神经萎缩（opticatrophy）原发性和继发性异同点：异——界限清楚（原发）、界限不清（继发）；导致筛板可见（原发）ornot（继发）；同——视乳头苍白2、动眼、滑车和展神经l控制眼球运动的颅神经III-oculomotornerve，IV-trochlearnerve，VI-abducentnervel动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹oculomotornervepalsy的临床表现和常见病因肌肉：上睑提肌levatorpalpebraesuperiorismuscle，上直肌superiorrectus，内直肌medialrectus，下斜肌inferioroblique，下直肌inferiorrectus，瞳孔括约肌sphincterpupillae临床表现：上睑下垂ptosis，眼球向外下斜视outward&downwarddeviationofeyeball，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散大mydriasis（dilationofpupil），光反射和调节反射消失lossoflightreflexandaccommodationreflex，复视diplopia。病因：颅内动脉瘤intracranialaneurysm，结核性脑膜炎tuberculousmeningitis，颅底肿瘤basicranialtumor1)☆☆眼球运动障碍（眼肌麻痹ophthalmoplegia）分类损害部位表现周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹（注：三条神经都受损见于海绵窦血栓，眶上裂综合征）上睑下垂，眼球外下斜视，不能上、下、内转动，瞳孔散大，复视滑车神经麻痹不能向外下转动，复视（下楼梯时）展神经麻痹眼球内斜视，外展不能，复视核性眼肌麻痹脑干=核分离性眼肌麻痹，常累及双侧。常伴脑干邻近结构的损害，如面瘫。（三个特点：个别；邻近；双侧）P8核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束下行纤维双眼注视病变对侧时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震后核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维双眼注视病变同侧时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常²一个半综合征（oneandahalfsyndrome）不是脊髓半切一侧脑桥被盖部患侧眼球水平注视时不能内收、外展（一个），对侧眼球水平注视时不能内收（半个），可以外展，但伴眼震。核上性眼肌麻痹侧向凝视麻痹皮质侧视中枢（额中回后部）双眼向病灶侧共同偏视（26/26 神经病学——一系重点脑梗，哪边梗，看哪边图2-8侧视麻痹示意图P10）脑桥侧视中枢双眼向病灶侧对侧共同偏视垂直凝视麻痹上丘上半管向上，下半管向下²（帕里诺综合征ParinaudSyndrome）=四叠体综合征双眼向上运动不能暮日征双眼向下或向上偏视三个特点：①双眼同时受累；②无复视；③反射性运动仍保存²一个半综合征oneandahalfsyndrome（脑桥麻痹性外斜视）（名解，英文不是脊髓半切）（脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起）一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢（外展旁核）和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个）。表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。双眼会聚功能正常。1)复视diplopia：主要还是由于眼肌麻痹造成的。虚像在哪，哪有问题2)瞳孔：2-5mm动眼神经：副交感===瞳孔括约肌受损===瞳孔散大颈上交感神经节==交感===瞳孔散大肌==瞳孔缩小²Horner综合征：颈上交感神经节受损所致：病变侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗。（脑干出血）²☆霍纳综合征Horner’sSyndrome（颈交感神经麻痹综合征）由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏interruptionofthesympatheticnerves，引起瞳孔缩小miosis(constrictionofpupil)、眼球内陷enophthalmos(theimpressionthattheeyeissunkin)、上睑下垂ptosis(droppingoftheeyelid)和眼裂变小，患侧面部无汗anhidrosis(decreasedsweatingofthefaceonthesameside)的综合征。l瞳孔散大：动眼神经麻痹；疝（动眼神经的副交感纤维在神经的表面）——先出现瞳孔散大而无眼肌麻痹；动脉瘤的可能性大①对光反射：不经过外侧膝状体，不到视放射、视中枢（入路：视神经；出路：动眼神经）②辐辏&调节反射：视神经è外侧膝状体è动眼神经（入路：视神经；出路：动眼神经）²阿罗瞳孔（Argyll-Robertsonpupil）：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区的光反射径路受损，而调节反射径路未受影响。常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化症。（无反射，可调节）²艾迪综合征（Adiesyndrome）:又称强直性瞳孔。多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节异常，伴有腱反射（特别是膝、跟腱反射）减弱或消失。所谓瞳孔反射异常，是指在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔有缓慢地散大。（机制不清）（持续照射，缓慢收缩）1、三叉神经Trigeminal功能：①感觉：面部、口腔及头顶部的感觉；（眼神经、上颌神经、下颌神经）②运动：咀嚼运动、张口运动26/26 神经病学——一系重点①角膜反射：入：三叉神经眼支；出：面神经推三下，咽拉面三叉、舌下N——推的作用——向患侧；舌咽、面N：拉的作用——向健侧损伤：①周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状）；分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）——多见于肿瘤。①脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉存在），核的上部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。（病损部位越高，越接近口周）②运动核损害表现为同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。（推三下）1、面神经FacialN.l☆中枢性面瘫centralfacialnervepalsy和周围性面瘫peripheralF.N.P.的区别以及原因图2-14中枢性面瘫和周围性面瘫P15病变Lesions常见疾病临床表现Clinicalmanifestation中枢性面神经麻痹centralfacialnervepalsy上运动神经元受损，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束（皮质核束）impairmentonunilateralcorticonucleartractorlowerpartofprecentralgyrus脑血管病表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅，口角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能鼓腮、露齿），上部面肌不受累（额纹存在）。（因为两个下：舌下、面神经下核——仅受对侧）Paralysisoflowerpartofthefaceontheoppositesideofthelesion:thenasolabialfoldissmoothedout,,thecornerofthemouthdroops,dribbling.,difficultypouchingcheek,difficultyshowingteeth.周围性面神经麻痹Peripheralfacialnervepalsy下运动神经元受损，病变在面神经核或核以下周围神经。facialnerveimpairmentorlesioninthenucleusoffacialnerve脑干肿瘤及血管病，膝状神经节带状疱疹病毒感染等表现为同侧上、下部面肌瘫痪：额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，鼻唇沟变浅，口角低垂，流涎，不能鼓腮、露齿。²Bell征：用力闭眼时，眼球向上外方转动，露出白色巩膜。P151)核=脑干：+展神经麻痹+对侧锥体束征（脑干肿瘤及血管病）2)膝状神经节损害：Hunt’ssyndrome（见下）3)面神经管内段损伤：同时损伤了面神经在管内的分支，除表情肌瘫痪，还有泌泪障碍（岩大N），听觉过敏（镫骨肌N），泌涎障碍、患侧舌前2/3味觉丧失（鼓索）。面神经管外段损伤主要表现为患侧表情肌瘫痪。Paralysisofbothupperandlowerpartofthefaceonthesamesideofthelesion:thesmoothingofthefurrowsontheforehead,difficultyclosingoneeye,thecornerofthemouthdroops,thenasolabialfoldissmoothedout,etc.²亨特综合征hunt’ssyndromeP15膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性面神经麻痹，同时有①耳后部剧烈疼痛，鼓膜和②外耳道疱疹，可伴③舌前2/3味觉障碍和④泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征，多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。（稀罕）面神经损害定位诊断思路：看额纹：有——中枢性；无——周围性，再区分脑干内还是脑干外。2、前庭蜗神经Vestibulocochlear26/26 神经病学——一系重点l蜗神经损害：听力障碍&耳鸣；l耳聋：神经性=感音性：内耳&蜗神经病变；传导性：中耳/外耳病变。l前庭神经：眩晕、眼震、平衡障碍、呕吐l眩晕：可产生恶心、呕吐、全身大汗&面色苍白等迷走神经刺激症状l前庭周围性眩晕vs中枢性表2-3P18主要鉴别点：眩晕程度；眼震；自主神经症状；（周围性比中枢性症状更重，因为中枢性两侧可代偿）1、舌咽、迷走神经（Glossopharyngeal,vagus）球=延髓l真性球麻痹bulbarpalsy和假性球麻痹pseudobulbarpalsy的鉴别表2-4P20鉴别要点：真性球麻痹下颌反射、咽反射消失，无强哭强笑，常有舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性反之。病变Lesions常见疾病临床表现Clinicalmanifestation真性球麻痹bulbarpalsy下运动神经元性的延髓麻痹，是一侧或双侧疑核（发出CNIX、X、XI）、舌下神经核或其下运动神经纤维损害所致。Lesioninthemotornucleiorthefibersofglossopharyngeal,vagus,accessoryandhypoglossalnerves格林巴利综合征，Wallenberg综合征等同侧软腭下垂weaknessofthesoftpalate损害声嘶hoarsevoice，饮水呛咳chokingonliquids，吞咽困难dysphagia，构音困难dysarthria患侧咽反射消失lossofpharyngealreflex，舌肌萎缩atrophictongue，可有其他（如肢体）下运动神经元损伤的表现假性球麻痹pseudobulbarpalsy上运动神经元性病损使延髓运动性颅神经核失去了上运动神经元的支配发生的中枢性瘫痪，是双侧皮质脑干束corticonucleartract损害，而不是延髓本身的病变。Stroke，PD，trauma三个困难：吞咽困难（如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽），构音障碍，声嘶病理性脑干反射：下颌反射jawjerkreflex、掌颏反射palmomentalreflex等情感障碍Labileaffect：常有强哭强笑pathologicemotionality咽反射存在，无舌肌萎缩，可有其他（如肢体）上运动神经元损伤的表现。2、副神经（Accessory）l一侧副神经受损：向对侧转颈不能；颈静脉孔综合征：后颅凹病变时，副神经常与舌咽神经、迷走神经同时受损，称颈静脉孔综合症。l双侧副神经核受损：表现为双侧胸锁乳突肌力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头（周星驰《唐伯虎点秋香》里两兄弟中的一个，头向后仰，身体也是。）9、舌下神经（Hypoglossal）l中枢性和周围性舌下神经麻痹区别以及原因病变常见疾病临床表现中枢性舌下神经麻痹参考面瘫脑血管病伸舌偏向健侧，无舌肌萎缩及肌束颤动周围性舌下神经麻痹肌萎缩侧索硬化，延髓空洞症伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动第二章第二节运动系统26/26 神经病学——一系重点l运动的含义：骨骼肌的活动：随意运动、不随意、共济失调【解剖及生理功能】分为四部分：上运动神经元（锥体系统）、下运动神经元、锥外、小脑l上运动神经元：额叶中央前回运动区的大锥体细胞，及其轴突组成的皮质脊髓束&皮质脑干束（图2-22锥体束传导通路P22）1、越精细的越大；2、达到一定程度，会衍生出新的功能；3、内囊：三偏；4、a.皮质脊髓束：锥体束，在锥体交叉；b.皮质脑干束：在脑神经核平面交叉，终止于脑神经运动核；5、核：两个下（面神经核下部、舌下神经核）；6、椎体交叉，交叉到对侧；7、控制四肢：对侧支配（交叉）；控制躯干：双侧支配（不交叉的）；8、上运动神经元：脊髓前角细胞以前（不包括脊髓前角细胞）【损害表现及定位】1.瘫痪（paralysis）肌力（骨骼肌的收缩能力）的减弱或消失。l上运动神经元瘫痪：皮质型、内囊型（三偏综合征）、脑干型（交叉瘫：病变侧颅神经周围性瘫&对侧中枢瘫）、脊髓型（四肢瘫或截瘫）l上运动神经元瘫痪（核上瘫）和下运动神经元瘫痪（核下瘫）的鉴别表2-5P24UppermotorneuronparalysisLowermotorneuronparalysis瘫痪分布广泛，整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）局限，肌群为主肌张力Muscletone↑（折刀样），痉挛性瘫痪spasticparalysis↓，驰缓性瘫痪flaccidparalysis腱反射tendonreflex↑↓or消失浅反射superficialr.消失消失病理反射+-肌萎缩amyotrophy无或轻度失用性萎缩明显，早期出现肌束颤动fasciculations无有肌电图EMG神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位l按瘫痪形式分：1)单瘫monoplegia:一个肢体的瘫痪。病变：大脑皮质运动区、周围神经或脊髓前角。2)偏瘫hemiplegia:一侧上下肢体的瘫痪，伴同侧中枢性面瘫和舌瘫。病变：内囊。3)截瘫paraplegia：双下肢瘫痪，多由脊髓的胸腰段病变引起（在胸段呈痉挛性，在腰段呈弛缓性）。4)四肢瘫quadriplegia：高位颈髓：痉挛性四肢瘫；颈膨大：双上肢迟缓性、双下肢痉挛性5)交叉瘫crossedhemiplegia:一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。脑干损伤。2.肌萎缩下运动神经元病变和肌肉病变3.肌张力改变安静情况下肌肉的紧张度1）肌张力减低关节运动范围大（小孩子）26/26 神经病学——一系重点1）肌张力增高①锥体束损害折刀样肌张力增高（拉开屈曲的肘部时，开始时抵抗力较强，到一定角度时突然降低）上肢屈肌、下肢伸肌增高；①锥体外系统损害铅管样或齿轮样肌张力增高。表现为屈肌、伸肌张力均升高，被动屈伸肘部时，若不伴有震颤，则各方向阻力是一致的，故称为铅管样肌张力增高；若伴有震颤，则有类似扳动齿轮样的顿挫感，故称为齿轮样肌张力增高，多见于帕金森病。1.不自主运动involuntarymovement锥体外系统病变1)怕黑——帕金森、黑质2)捣壳——舞蹈样动作、壳核3)首尾——手足徐动症athetosis、尾状核4)文武——纹状核、亨廷顿舞蹈症5)偏低——偏身投掷运动、丘脑底核2.共济失调（1）小脑性：醉汉步态，站立不稳，吟诗样语言；（2）感觉性：深感觉传导径路损害，踩棉花样感觉，黑暗时加重。Romberg征阳性（双足并拢，先睁后闭）；定位于脊髓后索（薄束、楔束）。（3）前庭性：行走时向病侧歪斜，站立不稳，卧位减轻。眩晕、呕吐。（4）额叶性：少见。对侧肢体共济失调。第二章第三节感觉系统l特殊感觉~视听味嗅；一般感觉~浅、深、复合区别：位置觉&定位觉位置觉：深感觉eg.一只手做姿势，另一只手也能做出一样的姿势;脚趾向上运动or向下运动；定位觉：复合感觉eg.碰手以为是脚，即定位觉障碍【解剖与生理功能】1．三种一般感觉传导通路：图2-26感觉传导径路示意图P27（1）痛温觉：上升1-2节段à脊髓后角à前连和交叉（侧束）（2）触觉：薄束核、楔束核è内侧丘系交叉后角è不交叉呈前束（3）深感觉：薄束核、楔束核2．脊髓内感觉传导束的排列：图2-30脊髓横断面感觉运动传导束的排列P28关于脊髓部位分布：侧束（及其他）：外下内上：CTLS；后索：内薄外楔，内下外上SLTC简言之：若从里往外：CTLS；若从外往里：SLTC（肿瘤压迫）3．节段性感觉支配皮节由多个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时，感觉障碍不明显，只有两个以上才会有感觉障碍è脊髓损伤上界应比查体的感觉障碍平面高出1-2个节段。①胸骨角平面——T2②乳头平面——T4③剑突——T6④肋弓——T826/26 神经病学——一系重点①脐平面——T10②腹股沟平面——T12【损害表现和定位】²感觉过度（hyperpathia）:在感觉障碍的基础上，对外部刺激阈值增高且反应时间延长，因此对轻微刺激的辨别能力减弱（是阈值增高，即不敏感，不要和感觉过敏hyperesthesia搞混）l分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存。l脊髓型感觉障碍：①后索型：感觉性共济失调，Romberg征阳性②侧索型：影响脊髓丘脑侧束，病变对侧平面以下痛温觉丧失，而触觉和深感觉存在（分离性感觉障碍）③前连合病变：触觉OK，痛温X（双侧对称性节段性感觉解离）④后角损害：深、触OK，痛温X（损伤侧节段性感觉解离）l②③④+三叉神经脊束核损害——分离性感觉障碍²脊髓半离断型（脊髓半切征）Brown-Squard综合征：病变侧损伤平面以下深感觉、上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失。马尾圆锥型：肛门周围、会阴部~鞍状感觉缺失。第二章第四节反射（reflex）当高级中枢病变时，深反射增强，浅反射减弱（抑制&易化的关系）上下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱OR消失。深反射deepreflexes：①肱二头肌反射C5-6②肱三头肌反射C6-7③桡骨膜反射C5-8④膝腱反射L2-4⑤跟腱反射S1-2浅反射superficialreflexes：①腹壁反射T7-12②提睾反射L1-2③跖反射S1-2④肛门反射S4-5l去大脑皮质状态decorticatestate大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现为双目凝视或无目的活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足趾屈。²植物状态vegetativestate患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。持续性植物状态persistentvegetativestate是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，非外伤性病因导致的植物状态持续3个月以上。²脑死亡指全脑（大脑、小脑、脑干）功能的不可逆性丧失。必备三个条件：26/26 神经病学——一系重点深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。²运动性失语motoraphasia=表达性失语expressiveaphasia=Broca’saphasia优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Brocazone）病变引起，患者能够理解他人语言，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。Atypeofaphasiathatiscausedbylesioninbrocazoneatposteriorpartofinferiorfrontalgyrusondominanthemisphere.Itischaracterizedbythelossoftheabilitytoproducelanguage(spokenorwritten).Clinicallythepatientsexhibitcommonproblemofagrammatism.Forthem,speechisdifficulttoinitiate,non-fluent,labored,halting,andtelegraphic.Languageisreducedtodisjointedwordsandsentenceconstructionispoor.Writingisdifficultaswell.l感觉性失语（听感受性失语，Wernicke失语）优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernickezone）病变引起，患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。l命名性失语anomicaphasia（健忘性失语amnesticaphasia）颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，不能说出它的名称。若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。l不自主运动involuntarymovement不受主观意志支配的、无目的的异常运动。主要见于锥体外系病变。痉挛发作seizure，震颤tremor，舞蹈样运动choreicmovement，手足徐动症athetosis，扭转痉挛torsionspasm，偏身投掷运动hemiballismus，抽动症ticsl共济失调的定义和分类指运动时动作笨拙而不协调。正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉及小脑的共同参与下完成的。共济失调分为①小脑性；②感觉性；③前庭性；④额叶性。l共济失调的体检项目指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征（Rombergsign），卧-起试验l角膜反射：三叉神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。u有关腱反射反射本身的增加和消失并不能确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。正常人群中极少数人可有反射亢进。实际上，只有在伴随以下临床症状中的一个时，反射增强和消失才有意义：①反射消失伴有其他的下运动神经元损害的表现，如无力、萎缩、束颤。②反射增高伴有其他的上运动神经元损害的表现，如瘫痪、痉挛、Babinski征阳性。③反射的幅度是不对称的，这就提示：要么反射低的一侧是下运动神经元损害，要么反射高的一侧是上运动神经元损害。④与稍高脊髓水平的反射相比反射异常增高，这就更加提示在反射减退的脊髓水平和反射增高的脊髓水平之间有损害。l☆☆腱反射支配神经的节段1.肱二头肌腱反射bicepsr.：颈5~6，肌皮神经2.肱三头肌腱反射tricepsr.：颈6~7，桡神经3.桡骨膜反射radioperiostealr.：颈5~8，桡神经4.膝反射patellarr.：腰2~4，股神经5.踝反射anklejerkreflex：骶1~2，胫神经l锥体束征阳性上运动神经元受损时出现的原始反射（病理反射）：Babinski，Oppenheim，Gorden（捏腓肠肌），Chaddock，Gonda（紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松），Hoffmann（弹压中指），Schaffer26/26 神经病学——一系重点（捏压跟腱）l☆☆病理征的名称巴宾斯基征Babinskisign,夏道克征Chaddocksign,欧本海姆征Oppenheimsign,高登征Gordonsign,契夫征Shӓeffersign,普瑟征Pussepsign,弓达征Gondasignl脑膜刺激征有哪些软脑膜和蛛网膜的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛：①颈强直neckrigidity，②克尼格征Kernigsign，③布鲁斯基津征Brudzinskisignu自主神经功能损害的表现血管舒缩功能障碍（皮肤潮红），汗腺活动功能障碍（少汗、多汗），心动过速，高血压，低血压，括约肌功能障碍u腰穿lumbarpuncture的适应证indications1.中枢神经系统炎性病变，e.g脑膜炎、脑炎2.临床怀疑蛛网膜下腔出血，而头颅CT尚不能证实或不能与脑膜炎等疾病鉴别3.脑膜癌瘤病的诊断4.中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断5.脊髓病变和多发性神经根病变的诊断的鉴别诊断6.脊髓造影和鞘内药物注射治疗7.怀疑颅内压异常l☆☆腰穿禁忌症contraindicationsoflumbarpuncture1.颅内压升高明显伴有明显的视神经水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者idiopathicincreasedintracranialpressure2.穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态skininfectionatpuncturesiteorsepsis3.血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致出血倾向者，以及血小板＜50,000/mm3（50×109/L）者bleedingdiathesis4.开放性颅脑损伤等opencraniocerebralinjuryl☆☆腰穿的并发症1.腰椎穿刺后头痛post-dural-punctureheadache(PDPH)：最常见2.出血：大多是损伤蛛网膜或硬膜的静脉，出血量通常较少。3.感染4.脑疝cerebralherniation：最危险l☆☆颅压：侧卧位正常压力一般为80~180mmH2O（小儿50~100），＞200mmH2O提示颅内压增高，＜70mmH2O提示颅内压降低。2.周围神经病lLasegue征嘱被检查者仰卧，两下肢伸直，检查者一手置于膝关节上，使下肢保持伸直，另一手将下肢抬起。正常人可抬高80~90度，如抬高不到70度，即出现由上而下的放射性疼痛26/26 神经病学——一系重点，为直腿抬高试验阳性。为神经根受刺激的表现，见于单纯性坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎等。此时将伸直的患肢下落5°，再将足背屈，如出现放射痛，则称为加强试验（Braqard征）阳性。uBell征（Bell’spalsy）=特发性面神经麻痹茎乳孔stylomastoidforamen内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹，可能与嗜神经病毒感染有关。任何年龄均可发病，20~40岁男性居多，绝大多数为一侧性unilateral。通常急性起病rapidonset，表现为患侧面部表情肌核下瘫（额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧，患侧不能皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓腮、吹哨）。亦可出现听觉过敏、舌前2/3味觉障碍等。Bell’spalsyisdefinedasanidiopathicunilateralfacialnerveparalysis.Nerveswellingandcompressioninthenarrowbonecanalarethoughttoleadtonerveinhibition,damageordeath.NoreadilyidentifiablecauseforBell'spalsyhasbeenfound,yetHerpessimplexvirus(HSV)isthemostlikelycause.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP）病例题急性感染性多发性神经病（Acuteinflammatorypolyneuropathy）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis）吉兰-巴雷综合征（格林巴利综合征）（Guillain-BarréSyndrome,GBS）急性免疫介导多发性神经炎Landry’sparalysis(上升性麻痹Ascendingparalysis)Ø病理改变：主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。①中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润；②神经纤维节段性脱髓鞘segmentaldemyelination；③严重者可有继发性轴突变性axondegeneration。Ø临床表现：①起病前1-3周有呼吸道或胃肠道前驱感染症状Viralrespiratoryorgastrointestinalinfection,orsurgeryoftenprecedesneurologicsymptomsby1-3weeks；②对称性迟缓性瘫痪symmetricflaccidparalysis，腱反射减弱或消失areflexia，病理反射阴性。首发症状是四肢远端对称性无力，加重向近端发展。足à躯干à手à脑神经（上升性ascending）；③感觉障碍sensorydisturbance：肢体远端感觉异常，手套、袜套样感觉减退。特殊感觉一般不侵犯；④神经根牵拉试验（+）；可有腓肠肌压痛；⑤脑神经损害（7,9,10）：双侧周围性面神经麻痹facioplegia最常见，其次舌咽神经、迷走神经麻痹；⑥自主神经功能损害，如皮肤潮红，出汗，营养障碍，心动过速等；⑦常并发肺部感染、肺不张；⑧单相病程，起病后3~15天达高峰，4周内停止进展。Ø辅检特点：①蛋白-细胞分离现象Albuminocytologicdissociation：CSF蛋白0.8~8g/L。2~3周最明显。②神经电生理：F波或H反射延迟或消失（神经根受损）；神经传导速度NCV↓、动作电位波幅正常or↓（轴索受损）。③腓肠神经活检：炎细胞浸润&脱髓鞘。④严重病例可出现心电图异常。Ø☆☆诊断要点：1.病前1~3周有感染史，急性或亚急性起病；26/26 神经病学——一系重点1.在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常；2.脑脊液蛋白-细胞分离现象；3.肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。Ø鉴别诊断：①脊髓灰质炎；②急性脊髓炎；③低钾性周期性瘫痪；④重症肌无力；⑤白喉和肉毒中毒Ø☆☆治疗方案：（辅助呼吸，病因治疗，对症治疗，预防长期卧床并发症，康复治疗）①保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。防治呼吸道感染。②静脉注射人免疫球蛋白IVIG为首选。抑制免疫反应。尽早。与PE不必联用。③血浆置换PlasmaExchange，PE：适用于急性进行性加重的BGS。发病2周内。④大剂量皮质类固醇CS⑤其他：急性期给予足量VB、VC、辅酶Q10和高热量易消化饮食，吞咽困难者及早鼻饲饮食。Ø变异型：1.Miller-FisherSyndrome：有CNS损害。特点：①共济失调ataxia；②腱反射减退areflexia；③眼外肌麻痹ophthalmoplegia。2.急性轴索性运动神经病Acuteaxonmotorneuropathy：多数由空肠弯曲菌campylobacterJejuni感染后继发，即前期有腹泻史。病情严重，恢复时间长，病残率高。3.脑神经型l蛋白-细胞分离现象Albuminocytologicdissociation即脑脊液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加，是格林-巴利综合征的特征之一，在发病后的第三周最明显。蛋白含量0.8~8g/L不等。InaGBSpatient,theCSFoftenshowsacharacteristicabnormalitywithincreasedproteinconcentrationwithanormalcellcount.Thischaracteristicchangeismostobviousinthethirdweekafteronset.lGBS定位定性诊断，鉴别诊断，进一步检查，治疗（略）3.脊髓疾病u脊髓节段和脊椎节段的关系脊髓节段对应椎骨C1-4同高C5-T4-1=同高度椎骨T5-8-2=同高度椎骨T9-12-3=同高度椎骨L1-5平对T10-12S1-5、Co平对L1u脊髓内部结构Ø后索：薄束（内）、楔束（外）——位置觉、震动觉等深感觉（外→内：颈、胸、腰、骶26/26 神经病学——一系重点——外上内下）Ø侧索：上行纤维脊髓小脑前束脊髓小脑后束脊髓丘脑侧束——痛温觉（外→内：骶、腰、胸、颈——外下内上）下行纤维皮质脊髓侧束（锥体束）Ø前索：上行纤维脊髓丘脑前束——粗触觉、压觉下行纤维皮质脊髓前束（由未交叉的锥体束至上胸段止）l脊髓疾病的三主征：运动障碍motordisorders，感觉障碍sensorydisorders，自主神经功能障碍autonomicdisordersl☆☆脊髓半切综合征Brown-Sequardsyndrome（脊髓半侧损害）指由于外部的压迫（如脊髓压迫症）或脊髓内部的病变（如脊髓炎、MS）等原因导致一侧脊髓病损lateralhemisection等原因引起病损平面以下①同侧肢体上运动神经元瘫，②深感觉消失，精细触觉障碍，③可伴同侧血管舒缩功能障碍；④（病损平面2个节段以下）对侧肢体痛温觉消失；双侧粗触觉保留的临床综合征。主要发生于颈椎。多见于脊髓肿瘤早期。（注：病损部位平面可有下运动神经元瘫的表现）Ifthereisanextensivebutunilateralcordlesion,thepatientexhibits:1.ipsilateraluppermotorneuronparalysisbelowtheleveloflesion2.ipsilateraldeepsense(vibrationandposition)lossandfinetouchsensationlossbelowtheleveloflesion3.ipsilateralvasomotorfunctiondisorder4.contralateralpainandtemperaturesensationlosstwoorthreesegmentsbelowtheleveloflesionu分离性感觉障碍脊髓前连合病变：受损部位双侧对称性节段性感觉解离，痛温觉消失，触觉存在。脊髓后角病变：损伤侧节段性感觉解离，病变侧痛温觉消失，触觉、深感觉存在。见于颈段或胸段的脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。病例题急性脊髓炎Acutemyelitis（急性横贯性脊髓炎）是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎。以胸段最为常见，其次为颈、腰段。Acutemyelitisisarapidlyprogressingmyelopathyinterruptingbothmotorandsensorytractsatonelevel,usuallythoracic.Thecriticalfactorappearstobeadisorderedimmuneresponsetoanantecedentinfectionratherthanthedirecteffectofaninfectiousagent.Ø☆☆临床表现1.起病急，首发症状多为双下肢无力、麻木，病变相应部位的背痛、病变节段有束带感，2~3天内病变进展至高峰；2.运动障碍dyskinesia：早期常为脊休克。恢复期时肌力恢复从远端开始，腱反射亢进，病理征（+）3.感觉障碍Sensorydisorders：病变节段以下所有感觉丧失。感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感。4.自主神经功能障碍autonomicdisorders：早期变现为尿潴留。病变节段以下皮肤干燥、少汗、无汗，皮肤营养障碍，自主神经反射异常（病变节段以上可有发作性的出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓）。Ø辅助检查1.CSF：白细胞数中度增高，以淋巴细胞为主；蛋白含量轻度增高（0.5~1.2g/L）26/26 神经病学——一系重点1.MRI：T2异常信号Ø☆☆鉴别诊断1.视神经脊髓炎neuromyelitisoptica2.脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征，脊髓出血3.亚急性坏死性脊髓炎subacutenecrotizingmyelitis4.急性脊髓压迫症compressivemyelopathy5.急性硬脊膜外脓肿acuteepiduralabscess6.HTLV-1相关脊髓病HTLV-1associatedmyelopathy,HAMØ☆☆治疗原则：早诊断，早治疗，精护理，早期康复训练1.药物治疗medication大剂量皮质激素，大量免疫球蛋白，抗生素治疗呼吸道和泌尿系感染，VB帮助神经功能恢复等2.护理nursing3.康复治疗rehabilitationl☆☆脊髓横贯性损伤Transectiondamagingofspinalcord（脊髓横断性损害）外伤、炎症(（如急性脊髓炎）、脊髓出血等致脊髓整个断面损伤，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，表现为脊休克，数周后各种反射可逐渐恢复，但由于脊髓失去了脑的易化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高，离断平面以下的感觉和运动不能恢复。Totaltransectiondamagingresultsinimmediateparalysisandlossofallsensationsbelowthelevelofthelesion.ItisusuallycausedbyTrauma,inflammations,orspinalhemorrhage.l☆☆脊休克Spinalshock当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现了病变水平以下的脊髓反射活动完全消失，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，各种感觉消失，腱反射消失，病理征阴性，发汗、排尿、排便无法完成。一般可持续3-4周。Uponasuddencompleteoralmostcompletetransectionofthespinalcord,theneuralelementsbelowthelesionfailtoperformtheirnormalfunctionbecauseoftheirsuddenseparationfromthoseofhigherlevels.Reflexfunctionsinallsegmentsoftheisolatedspinalcordaresuspended.Thereisaflaccidparalysiswithlossoftendonandotherreflexes,accompaniedbysensorylossbelowthelevelofthelesionandbyurinaryandfecalretention.Itusuallylasts3to4weeks.l☆☆上升性脊髓炎Acuteascendingmyelitis部分急性脊髓炎病例起病急骤，感觉障碍平面常于1~2天内甚至数小时内上升至高颈髓（下肢à上肢à颈部à延髓），瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难dysphagia、构音不清dysarthria、呼吸肌麻痹而死亡，临床上称上升性脊髓炎。压迫性脊髓病l弗洛因综合征Froinsyndrome在压迫性脊髓病中，当椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L，黄色的脑脊液流出后自动凝结，称为弗洛因综合征。通常梗阻越完全，时间越长，梗阻平面越低，蛋白含量越高。l压迫性脊髓病的纵向横向定位要点Ø纵向定位（病变节段的确定）腱反射平面：肱二头肌反射(Bicepsreflex)：C5-6肱三头肌反射(Tricepsreflex)：C6-726/26 神经病学——一系重点膝反射(Kneereflex)：L2-4踝反射(Anklereflex)：S1-2感觉平面：T2：胸骨角T4：乳头T6：剑突T8：肋弓T10：脐T12：脐和耻骨联合的中点其他：根痛radicularpain，棘突压痛及叩击痛等Ø横向定位（确定髓内、髓外）髓内髓外根痛少见早期常有棘突压痛无有痛温觉感觉障碍离心性向心性下行性上行性感觉分离有无马鞍回避有无括约肌障碍较早较晚蛛网膜下腔阻塞较晚，常不完全较早，较完全CSF蛋白增加不明显明显增加脊柱X线平片较少阳性可见骨质破坏u患者，男性，48岁。自述“渐进性双下肢麻木、无力2月”，病初有腹部“束带感”，半月后出现左下肢麻木，自远端向近端发展，同时感右下肢无力。近20天来症状进一步加重，出现双下肢麻木、无力，近一周来出现大小便障碍。查体：颅神经（-），双上肢肌力V级，反射（++）；双下肢肌力II级，肌张力增高，腱反射（+++），双侧巴氏征（+），双下肢深感觉障碍，脐平面以下痛觉减退。1.定位诊断：T10髓外硬膜内病变。2.主要依据：①患者病初有腹部“束带感”，根性刺激症状出现在病处，感觉障碍由远端向近端发展，大小便障碍出现较晚；②病人的症状先为脊髓半切后发展成横贯性损伤。证明病变在髓外硬膜内；③查体：颅神经（-），双上肢肌力V级，反射（++），双下肢肌力II级，肌张力增高，腱反射（+++），双侧巴氏征（+），双下肢深感觉障碍，脐平面以下痛觉减退，可见病变在T10平面。3.进一步检查：脑脊液（蛋白含量有无升高，有无蛛网膜下腔阻塞），脊柱X摄片（有无骨质破坏），脊髓造影（有无充盈缺损或肿瘤轮廓），CT，MRI4.脑血管疾病l脑血管疾病的高危因素26/26 神经病学——一系重点高血压，血脂异常，糖尿病，心脏病，吸烟，既往脑卒中、TIA，酒精滥用，年龄等l大脑动脉环（Willis环circleofWillis）由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。l☆☆短暂性脑缺血发作Transientischemicattack,TIA是由颅内动脉病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍（注：眼动脉是颈内动脉的分支）。临床症状一般持续10~15分钟，多在1小时内恢复，不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，可反复发作，每次发作的神经症状基本相同。影像学检查无责任病灶（注：超过3小时的95%有影像学和病理改变）。Atransientischemicattackisafocaldisturbanceofthecerebralcirculation,frequentlyrepetitive,resultinginaperiodofimpairedfunctionlastingforashortperiod(anythingfromafewminutestotwenty-fourhours).Attackscanoccurinthecarotidand/orvertebralarteryterritories.l跌倒发作dropattack病例题椎-基底动脉系统TIA引起脑干网状结构缺血可引起跌倒发作，表现为突然出现双下肢无力而倒地，但可随即自行站起，整个过程中意识清楚。l脑梗死cerebralinfarction（缺血性脑卒中cerebralischemicstroke）因脑部血液循环障碍（如血栓、栓塞、低血压），缺血缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。u不同部位脑梗死的临床表现（帮助定位）责任血管供应部位临床表现颈内动脉系统（前循环）颈内动脉分出眼动脉同侧Horner征，单眼一过性或永久失明，颈内动脉搏动减弱或消失，血管杂音大脑中动脉和（或）大脑前动脉缺血梗死症状，或分水岭梗死症状大脑中动脉大脑半球上外侧面的大部分和岛叶，豆纹动脉营养尾状核，豆状核，内囊膝和后肢的前部对侧偏瘫、偏身感觉障碍（上肢重于下肢）、同向性偏盲，优势半球受累可出现失语，非优势半球受累可出现体象障碍，不同程度的意识障碍大脑前动脉顶枕沟前的半球内侧面，尾状核，豆状核前部，内囊前肢对侧偏瘫（下肢重于上肢），轻度感觉障碍，优势半球受累可出现Broca失语，可伴尿潴留或尿失禁椎-基底动脉系统（后循环）大脑后动脉颞叶、枕叶的内侧面，间脑等对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，优势半球受累可出现失读、命名性失语，非优势半球受累可出现体象障碍，丘脑综合征，红核丘脑综合征，Weber综合征椎动脉小脑后下部，延髓延髓背外侧综合征（具体见下）基底动脉小脑，脑桥晕眩，恶心，呕吐，眼震颤，复视，构音障碍，吞咽困难，共济失调，意识障碍，中枢性高热、应激性溃疡等，脑桥前下部综合征，闭锁综合征，基底动脉尖综合征uWeber综合征（动眼神经交叉性偏瘫）大脑后动脉的中脑脚间支闭塞Unilaterallesionofmidbrain，表现为同侧动眼神经麻痹Ipsilateraloculomotornerveparalysis，对侧偏瘫contralateralhemiplegia，对侧面神经和舌下神经核上瘫。l☆☆Wallenbergsyndrome（延髓背外侧综合征Lateralmedullarysyndrome，小脑后下动脉闭塞综合征）椎动脉的延髓支或小脑下后动脉阻塞所致，主要受损结构及临床表现：1.前庭神经核受损à晕眩Vertigo、恶心呕吐nausea&vomiting、眼震颤Nystagmus2.疑核受累（CNIX，X，XI）à吞咽困难Dysphagia，构音困难dysarthria，饮水呛咳26/26 神经病学——一系重点1.病灶侧小脑性共济失调Ipsilateralataxia：醉汉步态，协调运动障碍，眼震颤，肌张力↓，构音障碍。2.交叉性感觉障碍Crossedsensorydisturbance：同侧头面部痛温觉障碍，对侧偏身痛温觉障碍3.交感神经下行纤维损伤à病灶侧Horner征l☆☆闭锁综合征Locked-inSyndrome（去传出综合征/状态de-efferentedstate）脑桥基底部basispontis病变所致，损伤与脑神经和脊神经运动有关的皮质脑干束corticonucleartract和皮质脊髓束corticospinaltract，使展神经核abducensnucleus以下运动神经冲动不能传出。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉Basilarartery脑桥分支双侧闭塞，而引起脑桥基底部双侧梗死bilateralinfarction。表现为“不吃、不喝cannotswallow、不语cannotspeak、不动”（注：失语、双侧面瘫、球麻痹、四肢瘫quadriplegia等），与持续植物状态persistentvegetativestate极其相似。但患者意识清楚（注：∵大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害）cognitivelyintact（awareandawake），语言理解无障碍，可用睁闭眼、眼球垂直运动与外界交流Canonlyrespondbyverticalgazeandblinking（注：∵CNIII和CNIV功能保留）u基底动脉尖综合征topofthebasilarsyndrome,TOBS基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。闭塞后临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为异常，可伴有记忆力丧失，病灶对侧偏盲或皮质盲，少数患者可出现大脑脚幻觉。l动脉粥样硬化性血栓性脑梗死atheroscleroticthromboticcerebralinfarction鉴别诊断1.脑出血、蛛网膜下腔出血SAH、脑栓塞cerebralembolism2.硬膜下血肿subduralhematoma或硬膜外血肿epiduralhematoma3.颅内占位性病变intracranialspaceoccupyinglesion：颅内肿瘤，脑脓肿缺血性脑血管病出血性脑血管病脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄60+青壮年50~65各年龄，esp青壮年常见病因动脉粥样硬化各种心脏病高血压，动脉硬化动脉瘤，血管畸形TIA较多见少见少见无起病状态多在静态不定多在动态多在动态起病缓急较缓最急急急骤头痛多无少有多有剧烈呕吐少少多最多眼底动脉硬化可有动脉栓塞动脉硬化，视网膜出血玻璃体膜下出血偏瘫多多多无脑膜刺激征--可有明显脑脊液正常正常压力↑，含血压力↑，血性CT脑内低密度灶脑内低密度灶脑内高密度灶蛛网膜下腔高密度影l☆☆脑梗的分层治疗原则原则：分型、分期为核心的超早期、个体化、整体化治疗1.一般治疗①保持呼吸道通畅、吸氧②调控血压：准备溶栓者血压应控制在SBP＜180mmHg，DBP＜100mmHg；另外血压持续升高SBP≥200mmHg或DBP≥110mmHg应降压。③控制血糖④降颅压：甘露醇，呋塞米，甘油果糖⑤防治消化道出血，深静脉血栓，感染，发热，水电解质紊乱26/26 神经病学——一系重点1.特殊治疗①超早期溶栓治疗：有效抢救半暗带组织的治疗时间窗TTW☆☆：使用rt-PA溶栓应在4.5小时内或使用尿激酶UK溶栓应在6小时内②抗血小板聚集③抗凝④神经保护治疗⑤外科或介入治疗⑥康复治疗l☆☆腔隙性脑梗死lacunarinfarction大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞occlusionofoneofthepenetratingarteriesthatprovidesbloodtothebrain'sdeepstructures.，形成小的梗死灶。常见发病部位有壳核putamen、尾状核caudate、内囊internalcapsule、丘脑thalamus和脑桥pons等。☆☆腔隙性脑梗死病变血管是直径100~200μm的深穿支，多为终末动脉，梗死灶为直径0.2~15mm的囊性病灶，呈多发性。临床表现：①纯运动性轻偏瘫；②构音障碍-手笨拙综合征；③纯感觉性卒中；④共济失调性轻偏瘫；⑤运动感觉混合性偏瘫。治疗类似动脉粥样硬化性血栓性脑梗死，但不溶栓、不脱水。l☆☆脑分水岭脑梗死cerebralwatershedinfarction,CWSI（边缘带梗死borderzoneI.）脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死，约占全部脑梗死的10%。Infarctionthatislocalizedtotheborderzonesbetweentheterritoriesoftwomajorarteriesinthebrain.Itcomprisesapproximately10%ofallischemicstrokecases.☆☆分型：①皮质前型；②皮质后型；③皮质上型；④皮质下前型；⑤皮质下上型；⑥皮质下外侧型。治疗：首先要纠正低血压，补足血容量，其余同血栓性脑梗死。l☆☆脑出血的常见部位：基底节区basalgangliaregion（esp壳核putamen）l☆☆脑出血的常见血管：豆纹动脉Charcot'sartery;lenticulostriatearteryl☆☆脑出血的外科手术指征：①基底节区出血：壳核≥30ml，丘脑≥15ml；②小脑出血量≥10ml，或直径≥3cm，或合并脑积水；③脑叶出血血肿较大或由血管畸形引起。l☆☆蛛网膜下腔出血subarachnoidhemorrhage的腰穿特点（最好在12小时内腰穿）：均匀一致的血性uniformbloodyfluid，压力增高，红白比700:1，与外周血相似l☆☆蛛血首选检查手段：头颅CTu蛛血的并发症再出血（病死率50%），脑血管痉挛，脑积水，癫痫发作，低钠血症等l脑梗（有运动性失语）定位、定性诊断，诊断依据，进一步检查，治疗检查：血常规，肾功能，血糖，血脂，酌情做心电图、胸片、心超；CSF，头颅CT，MRI首选，脑血管造影，TCD，SPECT，PET……（其余见上）l60岁男性，多年高血压史，烧饭的时候出现头痛，反复呕吐，跌倒，然后不能说话，右侧偏瘫，送医院，血压20/14kpa，脉搏100bpm，呼吸24bpm，意识不清，浅昏迷，检查发现双眼瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射灵敏，右侧上下肢肌力0，右侧腱反射亢进，病理征阳性，右侧痛觉减退……定位定性诊断、诊断依据、进一步处理。诊断：左侧脑干出血？左侧内囊出血？26/26 神经病学——一系重点进一步处理：①检查：头颅CT，头颅MRI，脑血管造影，CSF，血尿常规、血糖、肝肾功能、凝血功能、心电图等②脑出血的治疗：卧床休息2~4周，保持呼吸道通畅，吸氧，抗感染；脱水降颅压，减轻脑水肿，调整血压，防止继续出血，减轻继发损害，促进神经功能恢复，防止并发症。重者外科治疗清除血肿。5.运动障碍疾病病例题l帕金森病Parkinson’sdisease,PD（震颤麻痹paralysisagitans）一种中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。Itisaslowlyprogressivedegenerationdiseaseoftheextrapyramidalsystem.Itischaracterizedbystatictremor,rigidity,bradykinesia,abnormalgaitandposture.Ø多巴胺的代谢途径：多巴胺能神经元自血中摄取左旋酪氨酸后：酪氨酸羟化酶多巴胺脱羧酶MAO和COMT左旋酪氨酸------------------->左旋多巴------------------>多巴胺----------------------->高香草酸Ø☆☆病理特点：黑质多巴胺能神经元大量变性丢失，残留的神经元胞浆中有Lewy小体形成。病变主要位于中脑黑质，脑桥的蓝斑locusceruleus、迷走神经背核nucleusoriginisdorsalisnervivag等也有累及Massivelossofdopaminergicneuronsinthesubstantianigra,withlewybodyformationinthecytoplasmoftheremainingneurons.Ø☆☆临床表现多见于50岁以后发病，男性稍多于女性，起病缓慢，逐渐进展，不对称起病。①静止性震颤Statictremor：搓丸样动作等②肌强直Rigidity：铅管样肌强直、齿轮样肌强直、写字过小症等③运动迟缓Bradykinesia：面具脸、慌张语言等④姿势步态异常Abnormalgaitandposture：启动困难、冻结现象、慌张步态等⑤其他：精神障碍，自主神经障碍，感觉障碍Ø☆☆诊断标准1.中老年起病，缓慢进展性病程2.四项主征中必备运动迟缓，其余三项至少具备其一。3.支持诊断，必须具备下列3项或3项以上：①单侧起病②静止性震颤③逐渐发展④发病后多为持续性的不对称受累⑤左旋多巴治疗反应好（70%~100%）⑥左旋多巴导致的严重的异动症⑦左旋多巴治疗效果持续5年或以上26/26 神经病学——一系重点①临床病程10年或以上1.排除诊断①帕金森综合征或帕金森叠加综合征②反复脑卒中③反复脑损伤④明确脑炎史⑤药物、毒物接触史⑥CT见颅内肿瘤或交通性脑积水⑦病情持续缓解或发展迅速⑧大剂量左旋多巴治疗无效⑨发病3年后仍为单侧受累Ø鉴别诊断1.继发性帕金森综合征Parkinsoniansyndrome：有明确病因，多双侧起病2.帕金森叠加综合征多系统萎缩MSA（橄榄体-脑桥-小脑萎缩OPCA，Shy-Drager综合征SDS，纹状体-黑质变性SND），进行性核上性麻痹PSP，皮质-基底节变性CBGD3.原发性震颤：发病年龄早，常有家族史，无肌强直和运动迟缓4.脑血管病5.抑郁症、焦虑症等Ø☆☆治疗原则综合治疗，药物为主，改善症状，延缓病程，提高生活质量。注意：①掌握用药时机，早期无需治疗；②细水长流，不求全效；③坚持“low”、“slow”原则；④个体化。Ø☆☆常见药1.抗胆碱药anticholinergicdrugs：苯海索benzhexol2.金刚烷胺amantadine3.复方左旋多巴levodopa4.多巴胺受体激动剂dopaminereceptoragonists：溴隐亭，普拉克索pramipexole5.单胺氧化酶B抑制剂MAO-Binhibitors：司来吉兰selegiline6.儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂COMTinhibitors：恩托卡朋entacapone7.神经保护剂neuroprotectiveagents：辅酶Q10l☆☆剂末恶化endofdosedeteriorationPD病人长期服用左旋多巴出现症状波动，每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动。l☆☆开关现象on-offphenomenonPD病人长期服用左旋多巴出现症状波动，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）间波动，开期常伴异动症，关期表现为严重的帕金森症状，常伴明显的无动症akinesia。多见于病情较重的病人。l☆☆异动症dyskinesiaPD病人长期服用左旋多巴出现的运动并发症，表现为舞蹈症chorea或手足徐动样不自主运动involuntarywrithingmovements、肌强直或肌阵挛myoclonia，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现为单调刻板的不自主动作或肌张力障碍dystonia。有剂峰peak-dose异动症、双相biphasic异动症、肌张力障碍三种形式。26/26 神经病学——一系重点6.癫痫l癫痫Epilepsy癫痫发作epilepticseizure是指不同病因引起的大脑神经元高度同步化异常放电所造成的临床现象，可有感觉、运动、自主神经、意识、精神、记忆、认知或行为异常。反复癫痫发作的慢性脑部疾病称为癫痫，具有发作性Paroxysmal、短暂性transient、重复性recurrent、刻板性stereotypical。青少年和老年为发病的两个高峰年龄段。按病因可分为症状性（继发性）癫痫、特发性idiopathic癫痫、隐源性cryptogenic癫痫。Asuddenrecurrenttransientdisturbancesinmentalfunction,withorwithoutlossofconsciousness,andmovementsofthebodyorbothwhichresultfromexcessivesynchronizeddischargingofpopulationsofbraincells.Ø☆☆分类&首选药分类首选药相应癫痫持续状态用药痫性发作Epilepticseizure部分性发作PartialS.单纯部分性发作SPS（运动性（如Jackson），感觉性，自主神经性，精神症状性）卡马西平（CBZ）地西泮，咪达唑仑，劳拉西泮复杂部分性发作CPS部分性继发全身性发作SGTC全身性发作GeneralizedS.强直性发作Tonic~卡马西平（CBZ）地西泮，苯妥英钠，水合氯醛阵挛发作Clonic~丙戊酸（VPA）强直-阵挛性发作Tonic-clonic~肌阵挛性发作Myoclonic~病因治疗+地西泮失神发作Absence~丙戊酸（VPA），或乙琥胺、氯硝西泮失张力性发作Atonic~？不能分类的发作/West综合征ACTH，强的松prednisoneLennox-Gastaut综合征丙戊酸（VPA）Ø☆☆首选的辅助检查：脑电图electroencephalography,EEG：典型表现为棘波spikewave、尖波sharpwave、棘-慢或尖-慢复合波。失神发作表现为3Hz的棘-慢波，West综合征表现为无规律的高幅慢波，局灶性痫样放电多提示局部性发作，广泛性痫样放电多提示全身性发作。u失神发作Absenceseizures癫痫全身性发作的一种，表现为突然发生、迅速终止的意识丧失，每次持续数秒钟，发作后立即清醒，无明显不适，醒后不能回忆。脑电图表现为3Hz的棘-慢波Brief(usuallylessthan20 seconds),generalizedepilepticseizuresofsuddenonsetandtermination.Theyhavetwoessentialcomponents:clinicallytheimpairmentofconsciousness(absence)，EEGgeneralizedspike-and-slowwavedischarges.uTodd麻痹Todd'sparalysis某些癫痫病人部分性发作后留下的短暂性肢体瘫痪。瘫痪常为一侧，有时可影响语言和视觉功能。可持续1~36小时，平均15小时。Aneurologicalconditionexperiencedbyindividualswithepilepsy,inwhichaseizureisfollowedbya26/26 神经病学——一系重点briefperiodoftemporaryparalysis.Theparalysistypicallyaffectslimbsandisusuallylocalizedtojustonesideofthebody.Theparalysiscanlastfromhalfanhourto36hours,withanaverageof15hours,atwhichpointitresolvescompletely.Todd'sparalysismayalsoaffectspeechandvision.l☆☆贾克森发作Jacksonseizures属癫痫部分性发作中的运动性发作。异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如沿手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。Initiatedwithabnormalelectricalactivitywithintheprimarymotorcortex.Theyareuniqueinthattheytravelthroughtheprimarymotorcortexinsuccession,affectingthecorresponding muscles,oftenbeginningwiththefingers.Thisisfeltasatinglingsensation.Itthenaffectsthehandandmovesontomoreproximalareas.Maybeassociatedwithsuddenheadandeyemovements,tingling,numbness,smackingofthelips,andsuddenmusclecontractions.l自动症automatism癫痫复杂部分性发作的一种临床表现类型，主要特征是意识障碍和看起来有目的、但实际上没有目的的发作性行为异常，包括口消化道~和手足~。发作前可有感觉和运动先兆，发作后意识模糊，常有头昏，不能回忆。l☆☆West综合征（婴儿痉挛症）癫痫综合征的一种。出生后一年内发病，男孩多见，三联征是：①波及头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛，②精神发育迟滞mentalretardation，③脑电图上高幅失律arrhythmicslowwavewithhighamplitude。l☆☆癫痫持续状态StatusEpilepticus是神经科临床最为常见的急危重症mostcommonlife-threateningcondition。往往有明确的病因或诱因precipitatingfactors，如抗癫痫药物的突然停用，中枢神经系统的感染（esp.病脑）。传统定义：癫痫全身性发作generalizedseizure在两次发作间意识不清楚Lossofconsciousness，或单次发作持续30分钟，或在短时间内频繁发作。ILAE的新定义：超过了大多数这种发作类型患者的发作持续时间（5分钟）后，发作仍然没有停止的临床征象onecontinuousunremittingseizurelastinglongerthan5minutes，或反复的癫痫发作，在发作间期Interictalperiod中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线。SE可分为惊厥性和非惊厥性canbedividedintotwocategories—convulsiveandnonconvulsive,thelatterofwhichisunderdiagnosed。SE可引起脑细胞功能紊乱、脑神经元死亡及各种并发症，加速患者死亡，幸存者也常留下严重的神经功能障碍。Ø治疗：1.一般治疗（维持生命体征）保持呼吸道通畅、给氧，建立静脉通道，监测血压、体温、血糖2.终止发作，减少发作对脑部神经元的损害具体药物见上。难治性SE（用一线药物1个小时以上无效）可用异戊巴比妥、咪达唑仑、丙泊酚、利多卡因、氯胺酮、硫喷妥钠等。3.寻找并尽可能根除病因及诱因如酒精中毒，药物戒断，抗癫痫药物不足，服用过量抗精神病药物4.处理并发症（如脑水肿、酸中毒、电解质紊乱）26/26 神经病学——一系重点7.重症肌无力病例题l重症肌无力（myastheniagravis,MG）一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。Anautoimmunedisorderofneuromuscularfunctionduetothepresenceofantibodiestoacetylcholinereceptorsattheneuromuscularjunction.Itisclinicallycharacterizedbyweaknessofskeletalmuscles,andfatigabilityonexertion,whichcanberelievedbyrestandapplicationofcholinesteraseinhibitors.Ø☆☆发病机制在补体的参与下，体内产生的AchR抗体与神经-肌接头突触后膜的AchR产生免疫应答，使AchR受到破坏，以致不能产生足够的终板电位end-platepotential，突触后膜传递障碍而产生肌无力。大部分患者存在胸腺异常。Ø☆☆临床表现1.受累骨骼肌病态疲劳fatigability：表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，晨轻暮重。Musclesbecomeprogressivelyweakerduringperiodsofactivityandimproveafterperiodsofrest.2.首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹Extraocularmuscleweaknessà上睑下垂，斜视，复视3.其他：咀嚼无力；表情淡漠，苦笑面容；饮水呛咳，吞咽困难；抬头困难，转颈、耸肩无力headextensionandflexionweakness；四肢肌肉受累以近端为重weaknessmaybeworseinproximalmuscles，呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象。腱反射、感觉正常。Musclesthatcontroleyeandeyelidmovement,facialexpressions,chewing,talkingandswallowingareespeciallysusceptible.4.抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果Ø☆☆Osserman分型法I型（单纯眼肌型）：仅上睑下垂、复视IIa型（轻度全身型）：慢、轻，无危象，对药物敏感IIb型（中度全身型）：严重肌无力伴延髓肌bulbarmuscles受累（e.g吞咽困难），无危象，对药物不敏感III型（急性进展性）：急进，伴重症肌无力危象，须作气管切开，死亡率高IV型（晚发全身肌无力型）：由I、II发展来，症状同III，常合并胸腺瘤thymoma，死亡率高V型：较早伴有明显的肌萎缩表现者Ø☆☆辅助检查1.疲劳试验Jollytest2.新斯的明试验neostigminetest3.神经肌肉电生理检查electrodiagnostics：①重复神经电刺激RNES（动作电位波幅递减，且低频刺激递减程度在10%~15%以上，高频刺激递减程度在30%以上），②常规肌电图，神经传导速度（正常）；③单纤维肌电图SFEMG（颤抖jitter增宽和/或阻滞）4.AchR抗体滴度测定5.胸腺CT、MRI、X线扫描Ø☆☆鉴别诊断1.Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）2.慢性炎性肌病：可有肌肉压痛，CK、LDH↑，肌电图提示肌源性受损，无晨轻暮重现象，重复神经电刺激阴性，AchR抗体滴度不高，抗胆碱酯酶抑制剂治疗无效。26/26 神经病学——一系重点1.眼肌型肌营养不良症：起病隐匿，进展极缓，症状无波动，ChEI治疗无效。2.进行性球麻痹：症状无波动，舌肌明显萎缩伴震颤，肌电图示神经源性受损，ChEI治疗无效。3.肉毒杆菌中毒：病史&相关中毒症状。Ø☆☆治疗1．药物：胆碱酯酶抑制剂ChEI（溴吡斯的明），肾上腺皮质激素，免疫抑制剂2．胸腺切除和胸腺放射治疗3．血浆替换PE4．静脉注射人免疫球蛋白IVIg5．肌无力危象Myastheniccrisis（ChEI不足）：疾病的严重表现，新斯的明注射后好转à气管插管或切开6．胆碱能危象Cholinergiccrisis（ChEI过量）：呼吸困难，瞳孔缩小，汗多，唾液分泌增多等，新斯的明注射后加重à暂停药物+对症7．反拗性危象brittlecrisis（ChEI不敏感）：呼吸困难，新斯的明注射后无效à暂停药物+对症l肌无力危象重症肌无力患者急骤发生的延髓支配的肌肉和呼吸肌严重无力，导致患者呼吸困难，需要辅助呼吸维持生命，是重症肌无力致死的直接原因，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。Myastheniccrisisisalife-threateningcondition,definedasweaknessresultingfrommyastheniagravisthatissevereenoughthatparalysisofrespiratorymusclesoccurs,necessitatingintubation.ItisthedirectcauseofdeathofMG.l☆☆Lambert-EatonSyndrome（肌无力综合征LEMS）一种主要由恶性肿瘤引起的自身免疫性疾病，靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区。较为罕见，易发人群为中老年男性。主要临床表现是进展性肌无力，以下肢近端肌无力为主，通常晨起较严重，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。常伴自主神经症状，通常不累及呼吸肌及脑神经支配的肌肉。重复神经刺激的特征性改变为低频时波幅递减，高频时波幅递增，且递增程度在100%以上。LEMSisaparaneoplasticdisorder,inwhichantibodiesagainsttumorantigenscross-reactwithvoltage-gatedcalciumchannelsinvolvedinacetylcholinerelease,leadingtoadisturbanceofneuromusculartension。Weaknessinvolvespredominantlyproximalmusclesofthelimbsandnearlyalwaysaffectsthelegsfirst.l一中年妇女，近来双眼上睑下垂，复视，近端肌力减退，晨轻暮重，劳累后明显，休息后缓解，最近话说多了就声音嘶哑，感觉正常，右眼外展不能。定性、定位诊断，诊断依据，需要做的检查，鉴别诊断，治疗原则（见上）u周期性瘫痪periodicparalysis以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。发作时肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。可分为低钾型（最常见）、高钾型、正常钾型。疲劳、饱食、寒冷、酗酒和精神刺激是常见的发作诱因。Agroupofdiseasecharacterizedbyepisodesofflaccidparalysiswithirregularintervals.Canbeclassifiedintohypokalemic,hyperkalemic,ornormokalemicPP.Itiseitherprimary,orsecondarytodiseasessuchashyperthyroidism,renaltubularacidosis,renalfailure,ormetabolicdisorders.26/26 神经病学——一系重点8.其他l三个引起呼吸肌麻痹的疾病诊断要点格林巴利综合征，急性脊髓炎，重症肌无力。余略。l吟诗样语言见于小脑蚓部受损或多发性硬化MSl☆☆基于脑脊液的脑膜炎的鉴别正常（腰穿）病毒性化脓性结核性颜色清清或微浊脓样乳白浑浊毛玻璃样蛋白0.15~0.45g/L轻度升高，＜1g/L↑中度增高，1~2g/L葡萄糖2.5~4.4mmol/L正常或稍高↓↓，＜2.2mmol/L↓氯化物120~130mmol/L正常或稍高↓↓↓WBC0~10×106/L正常或稍高，＜100×106/L，早期中性粒为主，后淋巴细胞为主↑↑，常在1000~2000×106/L，中性粒细胞为主中度增高，50~500×106/L，淋巴细胞为主颅内压80~180mmH2O正常或稍高↑↑，增高可达300mmH2O或以上u多发性硬化Multiplesclerosis(MS)一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。Achronicdiseasethataffectsthecentralnervoussystem.Itisprobablyanautoimmunedisease,whichthebodyincorrectlydirectsantibodiesandwhitebloodcellsagainstproteinsinthemyelinsheathinwhitematter,causinginflammationandinjurytothesheathandultimatelytothenervesthatitsurrounds.临床表现：1视力障碍（最常见、首发症状。急起单眼视力下降，常伴眼球疼痛），2肢体无力（不对称瘫痪最常见），3感觉异常，4共济失调（Charcot三主征：眼球震颤，意向性震颤，吟诗样语言），5自主神经功能障碍，6精神症状，认知功能障碍，7发作性症状，8可伴其他多种自身免疫性疾病。l脑脊液IgG指数反映IgG鞘内合成的定量检测指标，多发性硬化患者的阳性率70~75%。上限值是0.7，超过则提示IgG鞘内合成增加。u偏头痛一组反复发作的头痛疾病，呈一侧或搏动性疼痛，常伴恶心和呕吐，少数典型病例发作前有视觉、感觉和运动障碍灯先兆，可有家族史。偏头痛的发作与理化、精神、体内激素等多种因素有关。Migraineisabenignrecurringthrobbingheadache,recurringneurologicdysfunction,orboth.Nausea,Vomiting,Diarrhea,Sweating,Coldhands,Sensitivitytolight,Sensitivitytosound,Scalptenderness,Palecolor,Pulsingtemple,Pressurepain.l☆☆偏头痛的典型临床表现①反复发作的搏动性头痛，多呈单侧分布，疼痛中度或重度；②常伴恶心呕吐；③日常活动会加重头痛；④可有畏光、畏声。l偏头痛的用药：预防：首选β受体阻滞剂（普萘洛尔），SNRIs（阿米替林），抗惊厥药，钙通道阻断剂轻度发作：地西泮，阿司匹林，对乙酰基氨基酚26/26 神经病学——一系重点严重发作：麦角碱类，曲普坦类l☆☆阿尔茨海默病Alzheimerdisease,AD发病机制：脑内β淀粉样蛋白异常沉积病理特点：大体：弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽；镜下：老年斑，神经元纤维缠结，神经元减少。诊断标准：有症状标准（如器质性精神障碍，全面性智能性损害）、严重标准、病程标准、排除标准。具体见P334药物：①胆碱酯酶抑制剂ACheE-I（多奈哌齐、利斯的明等），②NMDA受体拮抗剂（美金刚）uWilson脑病Wilson’sdisease(肝豆状核变性hepatolenticulardegeneration)Aneurodegenerativediseaseofcoppermetabolism.Tremormaybepresentinonehandorlegandgraduallyprogresstoinvolveallfourlimbs.Generalized,impairedmuscletoneandsustainedmusclecontractionsthatproduceabnormalpostures,twisting,andrepetitivemovements(dystonia);andslownessofmovements(bradykinesia).Othersymptomsincluderigidity,spasticity,seizuresandexcessivesalivation.l晕厥Syncope弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，站立或坐位时发作，常有意识丧失、跌倒，部分患者可出现肢体的强直或阵挛clonus，可伴有面色苍白、大汗等。transientlossofconsciousnessandposturaltone,characterizedbyrapidonset,shortduration,andspontaneousrecoveryduetoglobalcerebralhypoperfusionthatmostoftenresultsfromhypotension。u遗忘amnesia：顺行性遗忘；②逆行性遗忘；③选择性遗忘；④分离性遗忘；⑤界限性遗忘，大多属心因性26/26