神经病学重点kaoshi

《神经病学重点kaoshi》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

个人资料翻版必究神经病学考试资料（11药理专业）一、名词解释脊髓休克：当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；据受损部位可分癫痫：一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征。癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性。自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟。癫痫持续状态：指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续发作而间歇期意识无好转超过30分钟者。自动症：癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。假性发作：是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等。帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。开关现象：帕金森病患者长期服用左旋多巴胺出现的药效波动现象。症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间、药物血浆浓度无关，故无法预测。蛛网膜下腔出血：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。缺血半暗带:动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的梗死灶中心区周围存在一个缺血边缘区，神经元处于电衰竭状态，即为缺血半暗带，是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。腔隙状态(lacunarstate):第15页 个人资料翻版必究多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。“扳机点”亦称“触发点”：常位于上下唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处，即为三叉神经痛患者口角，鼻翼，颊部或舌部敏感区，轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。问答题：1、简述帕金森病的主要临床表现。P279页答：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展。（1）主要症状（运动症状）：主要以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态障碍为主要特征。1、静止性震颤：常为首发症状，频率为4～6Hz；休息时明显，运动时减轻或消失，紧张时加剧，入睡后消失；2、肌强直：铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致；3、运动迟缓：患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓；4、姿势步态障碍：容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲。5、其他自主神经症状：便秘、出汗异常，口水过多、流涎。近半数患者有抑郁或睡眠障碍。约15%-30%的患者在疾病晚期发生痴呆.（2）次要症状（非运动症状）：1、精神症状情绪障碍,焦虑或抑郁；2、语言障碍；3、认知功能障碍；4、自主神经功能障碍；5、睡眠障碍。2、试述帕金森病的药物治疗。P282页3、癫痫发作2个主要特征：⑴临床表现：①共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵脑电图：痫性放电。全身强直-阵挛性发作，临床表现：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，②阵挛期：从强直转为阵挛，③发作后期：醒后部分病人有意识模糊，失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，复杂部分性发作：①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。②仅有意识障碍；③先有单纯部分性发作，继之意识障碍，④先有单纯部分性发作，后出现自动症。单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节.诊断和鉴别诊断：1.首先确定是否是癫痫：①病史是诊断癫痫的主要依据，a.癫痫的共性;b.癫痫的个性②脑电图是诊断癫痫的重要佐证，③排除其它疾病，2.明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3.确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因,病因关系到患者的预后,全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影。治疗第15页 个人资料翻版必究去除病因;控制或减少发作.目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作用，保持正常生活方式。单次发作治疗:保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理.持续状态治疗:癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。终止发作后用药维持；去除病因和诱因，处理并发症.发作间歇期治疗①用药时机选择：一般主张发作2次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a.有癫痫家族史;b.脑电图上有明确癫痫放电;c.有导致癫痫反复发作的病因.②用药选择：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物，③剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应,可监测血药浓度,④单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。⑤逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药，换药期间应有5~7天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。⑥联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a.有多种类型发作,b.针对药物的副作用,c.针对病人的特殊情况,d.部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a.不要联合使用药理作用相同的药物,b.尽量避免联合使用副作用相同的药物,c.不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d.应注意药物之间的相互作用，⑦长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制3~5年，失神发作完全控制6月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药.⑧缓慢停药:临床3年不发，脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小，停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢，一般停药过程不应短于1年~1年半，小发作不应短于半年.手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等.九.脑血管疾病CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。分类：急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆。十.TIA:好发中老年人50－70岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。第15页 个人资料翻版必究局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰，持续时间短（<24小时），恢复快，不留后遗症状。常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症病史。颈内动脉系统TIA的表现:常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴有对侧面部轻瘫，系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。特征性症状：眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。Horner征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）。主测半球受累可出现失语症。可能出现的症状：对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻木或感觉减退，为大脑中动脉供血区缺血的表现。对侧同向性偏盲，较少见。为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、预交界区受累所致。椎－基底动脉系统TIA的表现:常见症状：眩晕,平衡失调,大多数不伴有耳鸣,为脑干前庭系缺血表现；少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。特征性症状：跌倒发作：表现患者转头或仰头时,下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；系脑干网状结构缺血所致。短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶树皮层受累，引起暂时性皮质盲。可能出现的症状：吞咽障碍,构音不清;共济失调;意识障碍伴或不伴瞳孔缩小;一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。十一.脑出血:是指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中20％－30％。高血压是脑出血最常见的原因。病因:高血压;脑动脉粥样硬化;血液病（白血、再障、血紫），脑淀粉样血管病变动脉瘤、动静脉畸形。发病机制小动脉瘤或微夹层动脉瘤形成，当血压骤然升高时，血液自血管壁渗出或动脉瘤壁直接破裂，血液进入脑组织形成血肿。病绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳校及内囊区。临床表现：多发在50－70岁。男性略多见，冬春季发病较多。常在活动和情绪激动时发生。大多数病例病前无预兆，少数可有头痛，头晕，肢体麻木等前驱症状。临床症状常在数分钟到数小时内达到高峰。常在发病时突感剧烈头痛，瞬即呕吐，数分钟内可转入意识模糊或昏迷。A.基底节区出血:约占全部脑出血的70％,壳核出血最为常见,约占60％,丘脑占10％。由于出血常累及内囊，并以内囊损害体征为突出表现,故又称内囊区出血；壳核又称为内囊外侧型，丘脑又称内囊内侧型出血。壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。表现突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲。双眼球向病灶对侧同向凝视不能。主侧半球可有失语。出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍，不伴头痛、呕吐，与腔隙性梗死不易区分。第15页 个人资料翻版必究丘脑出血：由丘脑膝状动脉和丘脑穿通动脉破裂所致。突发对侧偏瘫、偏身感觉障碍、甚至偏盲等内囊性三偏症状。其与壳核出血不同之处是：上下肢瘫痪均等或基本均等，深浅感觉均有障碍，而深感觉障碍更突出。可有特征性眼征，如上规障碍或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等；意识障碍多见且较重，出血波及下丘脑或破入第三脑室则出现昏迷加深、瞳孔缩小、去皮层强直等中线症状。如为小量出血或出血局限于丘脑内侧则症状较轻。尾状核头出血：也属基底节区出血，较少见。临床表现与蛛网膜下腔出血颇相似，仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪，头痛、呕吐及轻度颈强、Kernig征明显。可仅有头痛而在CT检查时偶然发现，临床上往往容易被忽略。B.脑桥出血;C.小脑出血;D.脑叶出血;E.原发性脑室出血诊断依据（高血压性脑出血）:50岁以上中老年高血压患者。在活动或情绪激动时突然发病。偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状出现迅速，并很快达高峰。头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。早期即有血压明显增高。头颅CT检查可提供脑出血的直接证据。治疗目标:挽救患者生命;减少神经功能残废程度;降低复发率。原则：脱水降颅内压,减轻脑水肿;调整血压,防止继续出血;脑保护,促进神经功能恢复;防治并发症.治疗:保持安静,防止继续出血；积极抗脑水肿,减低颅内压；调整血压,改善循环；加强护理,防治并发症；外科治疗；康复治疗；病因治疗；防治再出血治疗:1.调整血压最为关键；2.避免诱因(突然用力,情绪激动);3.劳逸结合;4.多进食蔬菜水果。十二．蛛网膜下腔出血SAH:病因先天性动脉瘤;脑血管畸形;高血压动脉硬化性动脉瘤;脑底异常血管网。临床表现任何年龄均可发病，青少年多见。发病前多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等前驱症状：动脉瘤未破裂时常无症状。约1/3的SAH患者动脉瘤破裂前数日或数周有头痛、恶心、呕吐等“警告性渗漏”症状。后交通动脉瘤易压迫动眼神经而致麻痹症状。颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损害Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经。大脑前动脉瘤可出现精神症状。大脑中动脉瘤可出现偏瘫、偏身感觉障碍和抽搐。椎-基底动脉瘤可出现面瘫等脑神经瘫痪。脑血管畸形病人常有癫痫发作。典型临床表现：突然发生剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。眼底检查：可见视网膜出血、视乳头水肿。约25％患者可见玻璃体膜下片块状出血，发病1小时内即可出现，是急性高依压、眼静脉回流受阻所致，有诊断特异性。辅助检查:颅脑CT:是确诊SAH的首选诊断方法。CT检查蛛网膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期诊断.CSF检查:常见均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险，常见并发症：再出血。是SAH致命的并发症。出血后1个月内再出血危险性最大,2周内再发率占再发病例的54％－80％。再出血原因多为动脉瘤破裂。多在病情稳定情况下,突然再次出现剧烈头痛、呕吐、抽搐发作、昏迷,甚至去脑强直及神经定位体征,颈强及Kernig征明显加重；复查脑脊液再次呈新鲜红色。第15页 个人资料翻版必究脑血管痉挛。是死亡和伤残的重要原因。早发性出现于出血后，历时数十分钟至数小时缓解。表现为一过性意识障碍和轻度神经功能缺失迟发性发生于出血后5～15天，7～10大为高峰期，2～4周逐渐减少。迟发性者为弥散性，可继发脑梗死，常见症状是意识障碍、局灶神经体征如偏瘫等。脑积水急性脑积水多于发病后2天内发生，发生率约为20％，与脑室及蛛网膜下腔中积血量有关；轻者仅有嗜睡、近记忆受损，可有上视受限、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进等；重者出现昏睡或昏迷，可因脑疝形成而死亡。迟发性脑积水发生在SAH后2－4周。其他常见并发症：5％～10％患者可发生抽搐。5％－30％患者发生低钠血症和血容量减少，与抗利尿激素分泌不足和水潴留有关。还可出现神经源性心脏及肺功能障碍等。诊断:突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,可诊断本病。如CSF呈均匀一致血性,压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断,并进行病因学诊断。治疗：防治再出血：A.住院治疗及监护,绝对卧床4－6周。B.病房保持安静、舒适和暗光，避免一切可引起血压及颅压增高诱因,如用力排便、咳嗽、喷队情绪激动和劳累等。C.烦躁不安者适当给予止痛镇静药如强痛定、安定和鲁米那等。D.抗纤维蛋白溶解药：抑制纤维蛋白溶解酶原的形成,推迟血块溶解，防止再出血的发生。常用药物：6－氨基已酸、止血芳酸、止血环酸。E.手术治疗去除病因：防止复发的有效方法，应在发病后24－72小时内进行。防治迟发性血管痉挛：钙通道桔抗剂可减轻血管痉挛引起的临床症状。常用有尼莫地平。脑水肿与颅内压增高防治。营养支持，加强护理。十三.、脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。病因：动脉管腔狭窄和血栓形成：a.最常见的是动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成。b.动脉炎:感染性、药源性。c.血液系统疾病：红细胞增多症、血小板增多症等。d.其他:脑淀粉样血管病、Moyamoya病等。血管痉挛：可见于蛛网膜下腔出血、偏头痛、子病和头外伤等病人。病因未明:某些病例虽具有脑梗死的临床表现和影像学证据,但难确定病因。发病机制：脑组织对缺血、缺氧损害非常敏感，阻断脑血流30秒钟脑代谢即会发生改变，l分钟后神经元功能活动停止，脑动脉闭塞致供血区缺血超过5分钟后即可出现脑梗死。缺血后神经元损伤具有选择性：轻度缺血时仅有某些神经元丧失。严重缺血时各种神经元均有选择性死亡。完全持久的缺血时，缺血区内各种神经元及胶质细胞、内皮细胞均坏死。急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。a.中心坏死区由于严重的完全性缺血致脑细胞死亡。第15页 个人资料翻版必究b.缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。治疗时间窗（重点）再灌注时间窗：脑动脉闭塞后脑血流再通，氧与葡萄糖等的供应恢复，脑组织缺血损伤可得到恢复的时间，通常为起病后6小时内。神经保护时间窗：应用神经保护药物有效防止或减轻脑损伤，改善预后的时间窗，通常为起病后数小时到数天。临床表现一般特点:由动脉粥样硬化所致者以中,老年人多见,由动脉炎所致者以中青年多见;常在安静或休息状态下发病;部分病例病前有肢体无力及麻木、眩晕等TIA前驱症状;神经系统局灶性症状多在发病后10余小时或l-2天内达到高峰;除脑干便死和大面积梗死外，大多数病人意识清楚或仅有轻度意识障碍。颈内动脉闭塞综合征：单眼一过性黑蒙,病灶侧Horner征;颈动脉搏动减弱,服或颈部血管杂音；对侧偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲等（大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血）；主侧半球受累可有失语症，非主侧半球受累可出现体象障碍；亦可出现晕厥发作或痴呆。大脑前动脉闭塞综合征：对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；尿失禁(旁中央小叶受损)；精神障碍如淡漠,反应迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变)。大脑中动脉闭塞综合征：三偏症状:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.偏身感觉障碍;c.偏盲或象限盲；可有不同程度的意识障碍；主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。大脑后动脉闭塞综合征:对例偏盲或象限盲;视幻觉,视物变形,视觉失认;偏瘫及偏身感觉障碍(较轻);丘脑综合征;失读症,命名性失语,体象障碍椎－基底动脉闭塞综合征脑神经受损表现；锥体束征；小脑症状；眩晕、呕吐、意识障碍；肺水肿、消化道出血、昏迷、高热等；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍（颞叶内侧受累）。辅助检查颅脑CT:低密度梗死灶。MRI。血管造影（DSA、MRA、CTA)：可发现血管狭窄和闭塞的部位.脑脊液检查：通常正常，大面积脑梗死压力可增高，出血性脑梗死CSF可见红细胞。其他:a.SPECT、PET:显示CBF,识别半暗带;b.危险因素与病因检查:TCD,颈动脉B超,血糖等;c.一般检查：肝功,肾功,电解质等。诊断依据：突然发病,迅速出现局限性神经功能缺失症状具有脑梗死的一般特点具有脑梗死的病因或危险因素神经症状和体征可以用某一血管综合征解释脑CT/MRI发现梗死灶,或排除脑出血,瘤卒中和炎症性疾病等,即可确诊。须注意与下列疾病进行鉴别：脑出血；脑栓塞；颅内占位病变。治疗原则:为获得最佳疗效应力争早期溶栓治疗。针对脑梗死后的病理生理机制进行脑保护治疗。积极并发症防治。早期进行康复治疗。对卒中的危险因素及时给予预防性干预措施。要采取个体化治疗原则。整体化观念：脑部病变是整体的一部分，要考虑脑与心脏及其他器官功能的相互影响。最终达到挽救生命、降低病残及预防复发的目的。治疗1．超早期溶栓治疗目的:是溶解血栓,迅速恢复梗死区血流灌注,减轻神经元损伤。溶栓应在起病6小时内的治疗时间窗内进行才有可能挽救缺血半暗带。常用药物：尿激酶(UK)、链激酶(SK)、重组的组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)。并发症：脑梗死病灶继发出。2．抗凝治疗第15页 个人资料翻版必究目的:在于防止血栓扩展和新血栓形成。常用药物:肝素,低分子肝素及华法林等。可用于进展性卒中,溶栓治疗后短期应用防止再闭塞。并发症：出血.3.脑保护治疗(胞磷胆碱)；4.降纤治疗（降纤酶）；5.抗血小板聚集治疗（阿司匹林）；6.外科治疗；7.一般治疗：包括维持生命功能、处理并发症等基础治疗。维持呼吸道通畅；防治肺炎、尿路感染和褥疮；预防肺栓塞和深静脉血栓形成；控制抽搐发作，及时处理病人的抑郁或焦虑障碍；进行心电监护（>3d)；控制Bp、血糖；维持水电解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。十四、脑栓塞cerebralembolism:是指血液中各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。约占脑梗死的15～20％。临床表现:见表。辅助检查：头颅CT及MRI；MRA；脑脊液；ECG、超声心动图、颈动脉超声。诊断依据：骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。有心脏病史或发现栓子来源。脑CT和MRI可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。治疗与脑血栓形成相似，但有以下不同：梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。部分心源性脑栓塞患者发病后2～3小时内，用较强的血管扩张剂如罂粟碱静滴或吸入亚硝酸异戊酯，可收到意想不到的满意疗效。预防性抗凝治疗。原发病的治疗：抗心律失常治疗与心功能保护。气体栓子的处理应采取头低位,左侧卧位。如系减压病应立即行高压氧治疗,可使气栓减少。脂肪栓的处理除可用扩容剂,血管扩张剂,5％碳酸氢钠注射液250ml静脉滴注,每日2次。感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗。十五、重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。临床表现1.年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段20-40岁女:男为3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明显40-75岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。2、诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。3、典型临床表现受累骨骼肌病态疲劳晨轻暮重：晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重；易疲劳现象：活动后加重，肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解，肌无力症状易波动。受累肌肉分布：MG可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。4.临床分型(Osserman)Ⅰ.眼肌型(15%~20%)ⅡA.轻度全身型(30%)缓慢进展的无危象，药物反应好。第15页 个人资料翻版必究ⅡB.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。Ⅲ.急性爆发性MG,(15%)快速进展伴呼吸危象,药物效差,高胸腺瘤死亡率高。Ⅳ.晚发型重症MG(10%)症状同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超2年。Gerstmann综合征：指计算不能、手指失认、左右失认及书写不能，有时伴失读。病变位于优势半球角回。脊髓半切综合征： 表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。延髓背外侧综合征：主要表现为:①眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；②交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损）；④吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损）；⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。基底动脉血栓形成：脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。Foville综合征：表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧）。闭锁综合征(locked-insyndrome)脑桥基底部双侧梗死,表现为双侧面瘫,球麻痹,四肢瘫,不能讲话,但因脑干网状结构未受累,患者意识清楚,能随意睁眼闭眼,通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意思。基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为①眼球运动及瞳孔异常：②意识障碍；③对侧偏盲或皮质盲；④严重记忆障碍。十六、重症肌无力危象：如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。分类：★肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。★胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。★反拗性危象：因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起诊断根据病史,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动,晨轻暮重的特点,应考虑MG诊断。1.诊断试验疲劳试验：双眼持续上视,平举双臂等。新斯的明试验0.5-1.5mg肌注，20min后症状明显改善者为阳性,可持续2h,同时注射阿托品0.5mg。滕喜龙10mg,先注射2mg,观察20秒，如无出汗、唾液增多等副作用,再给予8mg，1min内症状好转为阳性。重复电刺激(RNES)用低频(2-3Hz)电流重复刺激运动神经如尺神经、面神经或腋神经等，计算第4波或第5波与第1波的衰减程度，如递减幅度大于10%者为阳性。阳性率>80%。用高频(10Hz)刺激时递减幅度大于30%者为阳性。单纤维肌电图SFEMG:测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,以反应神经肌肉接头处的功能。MG出现间隔时间延长。AchR抗体滴定测定对全身型MG的特异性高达80%第15页 个人资料翻版必究-90%，80%患者升高。但眼肌型患者改变不明显。胸腺CT,MRI其他检查甲状腺功能,类风湿因子,抗核抗体等药物治疗1.胆碱酯酶抑制剂溴化吡啶斯的60-120mg,日3-4次，个体化治疗，单剂量观察作用时间。美斯的明5-10mg，日3-4次。补钾！2.肾上腺皮质激素甲基泼尼松1000mg静脉滴注,日1次,连用3-5天;随后泼尼松口服。泼尼松（强的松）80-100mg,每晨顿服。基本症状消失后逐渐减量。疗程至少1年以上。小剂量递增法5-10mg,晨顿服，逐渐加至60-80mg/d。3.免疫抑制剂硫唑嘌呤:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid).环孢素A:6mg/kg/dx12mons环磷酰胺:50mg,2-3次/d,200mg,2-3次/周，静脉，总量10-20g。禁用药物:所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物：奎宁,吗啡,氨基糖甙类抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龙霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。4.胸腺治疗胸腺切除胸腺放射治疗5.血浆置换清除血浆中AchR抗体及免疫复合物。起效快、近期疗效好，但不持久，仅能维持1周-2月。适用于危象和难治性病例。6.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)外源性IgG可使AchR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。作为辅助治疗缓解病情。0.4g/kg.d,X5次。7.危象的处理一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的类型予以积极抢救。肌无力危象：最常见类型。注射滕喜龙或新斯的明症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶药物用量。胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。反拗性危象：停用抗AchE药物而用输液维持，过段时间后如抗胆碱酯酶药物有效时再重新调整剂量。并予控制感染、皮质激素冲击、血浆置换等。十七、GBS=急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP.它是以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。病理:GBS的主要病理改变为节段性脱髓鞘流行病学资料:性别,年龄,感染;起病方式:急性或亚急性?临床表现：主要症状和体征：运动障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪,严重者有肌肉萎缩。感觉障碍:肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。反射异常:腱反射减退或消失。自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失常等。其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。GBS的辅助检查：脑脊液检查蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。电生理检查：肌电图早期可见F波及H反射异常；一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位。神经活检:主要可见节段性脱髓鞘。心电图检查:可见心动过速等心律失常五。GBS的诊断要点发病前1~4周有呼吸道或消化道感染史。急性或亚急性起病。四肢对称性弛缓性瘫痪。可伴有颅神经损害,可出现呼吸麻痹。脑脊液表现为蛋白-细胞分离现象。电生理检查发现异常六。GBS的治疗:免疫治疗;对症治疗;支持治疗;防止并发症;危象处理。第15页 个人资料翻版必究GBS的主要治疗方案:支持.对症治疗;血浆交换;免疫球蛋白治疗。GBS的预后：大部分GBS患者可完全恢复或基本恢复，约10%患者可能留下后遗症。主要死因是：心跳骤停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。十八、多发性硬化病理:特征性病理改变，多发生于:侧脑室周围，室体和前角,视神经,脊髓,小脑,脑干。临床表现①多在20~40岁,男：女=1：2,亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数.②首发症状:肢体无力；感觉异常;Lhermittesign屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿.③眼部症状:急性视神经炎,视力下降,水肿,视神经萎缩,复视,眼外肌麻痹.辅助检查:①脑脊液：鞘内IgG合成；寡克隆IgG区带；细胞学检查:免疫细胞出现。②诱发电位:视觉诱发电位VEP潜伏期延长,脑干听觉诱发电位BAEP潜伏期延长,体感诱发电位SEP潜伏期延长。③MRI：分布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状,圆形，椭圆形。临床确诊符合下列4项标准之一：①有2次或以上发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据。②有2次或以上发作,中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，MRI显示两个或两个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变。③有1次发作,中枢神经系统内有2个或2个以上病灶的临床证据，MRI显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。④有1次发作，中枢神经系统内有1个病灶的临床证据，MRI显示有2个或2个以上与临床表现一致的MRI病变+阳性脑脊液改变,或者MRI显示有新老病灶并存,或间隔3个月复查MRI显示有新病灶。临床可能：①有2次发作和1处病灶的临床证据，但2次发作不一定涉及中枢神经系统的2个部位。②有1次发作和2个不同部位病变的临床证据，或1次发作、有1处病变的临床证据和另1处不同部位病变的亚临床证据（经CT、MRI、VEP、BEAP等证实）。临床分型:答：多发性硬化的临床分型及临床特点：①复发——缓解型（relpsing-remitting,RR）：最常见，疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型。②原发渐进型(prinmary-progressive,PP)：发病后病情缓解进展加重，无缓解，呈连续渐进性恶化，无急性发作期，对治疗的反应差。③继发进展性(seconday-progressive,SP)：R-R型患者出现渐进性症状恶化，伴或不伴有急性复发。④进展复发行型(progessive-relapsing,PR)：少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发。治疗：尚无有效根治MS的措施。1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。①甲基泼尼松龙：500~1000mg/d加入5%GS静滴，3~4小时滴完，3~5天后，改口服泼尼松60mg/d，逐渐减量停药。②泼尼松:80mg/d口服一周；60mg/d,5天；40mg/d5天；以后每5天减10mg，连用4~5周为一疗程。2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂①硫唑嘌呤；②甲氨蝶呤；③环磷酰胺；④环孢素A。3.其他免疫疗法：①β-干扰素（IFN-β）；②免疫球蛋白；③血浆置换。4.对症治疗：MS的有些症状是因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。①痛性痉挛；②膀胱直肠功能障碍；③疲乏；④震颤。第15页 个人资料翻版必究十九.简述意识障碍的临床分型。答：根据意识障碍严重程度不同，可分为以下几种：（1）意识模糊　　对周围事物反应迟钝。●轻度意识模糊易被忽略，临床表现为讲话不太流利，用词不当或思路不连贯，定向力可能不够确切。●中度意识模糊表现为只能回答简单的问题，回答问题不连贯，定向力差。●严重意识模糊表现为只能讲简单的字或词，对周围事物漠不关心。（2）昏睡：临床表现为处于睡眠状态，可叫醒，可将眼睛睁开观察事物，但无表情，所答非所问。（3）谵妄：意识障碍同时伴有精神激动或躁动。烦躁不安，感觉错乱，定向力丧失，语无伦次，可有幻觉。（4）昏迷：意识完全丧失，根据其严重程度而分为轻、中、重度昏迷。二十.论述腰椎穿刺术的适应症、禁忌症和并发症。答：适应症（1）诊断性穿刺：有以测定脑脊液压力（必要时进行脑脊液的动力学检查）。进行脑脊液常规、生化、细胞学、免疫学和细菌学等检查，并可向蛛网膜下腔注入造影剂，进行空气或碘水脊髓造影等。（2）治疗性穿刺：有以引流血性脑脊液、炎性分泌物或造影剂等，或向蛛网膜下腔注入各种药物。在某些脑膜炎、脑蛛网膜炎、正压性脑积水和脑炎时，也可放取适量脑脊液以降低颅内压和改善临床症状。禁忌症：病情危重者或败血症及穿刺部位的皮肤、皮下软组织或脊柱有感染时，均不宜进行，后者因穿刺后可将感染带入中枢神经系统。此外，颅内占位性病变，特别是有严重颅内压增高或已出现脑疝迹象者，以及高颈段脊髓肿物或脊髓外伤的急性期，也属禁忌，因前者可引起脑疝，后者可加重脊髓的受压，均可引起呼吸甚至心跳停止而死亡。并发症：低颅压综合症；脑疝形成；原有脊髓、脊神经根症状的突然加重；还可因穿刺不当发生颅内感染和马尾部的神经根损伤等。二一.论述小脑性共济失调的临床表现。答：小脑性共济失调是小脑和脑干受损临床表现如下●姿势和步态异常：站立不稳，步基宽，醉酒感，眩晕，视觉不能纠正●协调运动障碍：上肢重于下肢，远端重于近端，精细比粗大动作明显，辨距不良，意向性震颤、字迹笔画不匀、轮替动作笨拙、指鼻、跟膝试验不稳●语言障碍：唇、舌、喉肌共济失调所致的说话慢，含糊不清，声音断续、顿挫及爆发式，呈吟诗样语言和爆发性语言●眼肌共济失调：粗大眼震●肌张力减低：姿势或体位维持障碍，运动幅度大，较小力量可使不稳，小脑回击征，腱反射减弱，钟摆样反射。二二.简述急性横贯性脊髓炎运动障碍的临床特点。答：运动障碍急性病例早期表现为脊髓休克现象：病变水平以下一切运动、感觉、反射消失，对任何刺激无反应，瘫痪肢体肌张力降低。脊髓休克期持续时间通常3-4周，也有少至数日或长达1-2月，甚至更长者。休克期的长短取决于脊髓受损的程度、性质和有无尿路感染、褥疮等并发症。二三.简述上、下远动神经元瘫痪的鉴别诊断。答：●上运动神经元性紧张性截瘫:表示为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、部分姿势反射磨灭、下肢腱反射磨灭、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）磨灭。可有Babinski征。除紧张性截瘫外，病变以下浅深感触感染消弱或磨灭，同时有巨细便失禁。有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元伤害不合，没有挑选性，而是下肢遍及性的肌肌萎缩。●第15页 个人资料翻版必究下运动神经元性紧张性截瘫：下运动神经元病变引发的截瘫以紧张性为特性，瘫痪水平不等，可所以不完全性或完全性。完全性紧张性截瘫者两侧瘫痪水平相等。肌萎缩伴随血管运动妨碍，如浮吸、皮肤青紫等，和皮肤营养妨碍，当前根安慰性病变时，可有肌纤维寒噤。腱反射减低以至磨灭，跟腱反射尤其较着，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌妨碍。如马尾神经伤害时有巨细便失禁，或由于膀胱肌的麻木，呈神经性膀胱，表示为耐久性尿失禁。上、下运动神经元瘫痪的鉴别体征上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉孪性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显肌束性颤动无可有肌电图:神经传导正常异常失神经电位无有常见脑血管疾病鉴别诊断表缺血性脑血管病出血性脑血管病脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄多在60岁以上青状年多见55～65多见各年龄组均有常见病因动脉粥样硬化风湿性心脏病高血压及动脉硬化动脉瘤、血管畸形、动脉硬化起病状况多在安静时不定多在活动时多在活动时起病急缓较缓(时、日)最急(分、秒)急(分、小时)急(分)昏迷较轻少、短暂深而持续少、短暂较浅头痛无少有神志清楚者有剧烈呕吐少见少见多见多见血压正常或增高多正常明显增高正常或增高瞳孔多正常多正常脑疝时患侧大患侧大或正常眼底动脉硬化可能见动脉栓塞可能见网膜出血可能见玻璃体下出血偏瘫多见多见多见无肌强直无无多有多明显脑脊液多正常多正常血性、压力高血性、压力高ＣＴ检查脑内低密度区脑内低密度区脑内高密度区脑池高密度影急性脊髓炎与吉兰-巴雷综合征鉴别急性脊髓炎吉兰-巴雷综合征起病形式急或亚急性（数小时或数天）急性起病；（数天）病史上呼吸道感染症状，疫苗接种史；病前有感染史；全身反应无，脊柱畸形，压痛轻（低热）第15页 个人资料翻版必究神经根痛可有轻或无运动症状硬瘫四肢或两下肢弛缓性瘫痪等，感觉症状传导束性感觉障碍不明显或呈末梢型但括约肌障碍晚期出现不伴持续性排尿障碍，脑脊液椎管阻塞，蛋白升高无椎管阻塞，蛋白~细胞分离现象其他X线损害颅神经损害上运动神经元瘫痪的定位诊断（注：中脑、脑桥和延髓病变颅神经损害不同）部位瘫痪的分布伴随症状常见疾病皮质单瘫癫痫CVD、肿瘤内囊1偏瘫偏盲、偏身感觉障碍CVD脑干2对侧肢瘫痪（注）病侧颅神经损害CVD、肿瘤脊髓双侧病变C5以上四肢瘫感觉障碍炎症、外伤颈膨大上肢软瘫下肢硬瘫感觉障碍T1以下截瘫感觉和植物神经障碍肿瘤，炎症一侧病变3同侧肢瘫同侧深感觉对侧浅感觉障碍肿瘤1.三偏综合征2.交叉性瘫痪3.Brown-séquard综合征下运动神经元病变的定位诊断部位瘫痪的分布伴随症状常见疾病脊髓前角节段型肌肉萎缩肌束颤动脊髓前角灰质炎，进行性脊肌萎缩前根节段型根性疼痛肿瘤，炎症，椎骨病变神经丛多周围神经感觉障碍，植物神经障碍炎症、压迫周围神经神经支配区感觉障碍炎症、营养障碍随意运动病变的定位诊断损害部位瘫痪特点伴随症状常见疾病大脑皮质对侧单瘫对侧皮质型感觉障碍,psCVD，tumor内囊对侧偏瘫对侧偏盲、偏身感障CVD脑干交叉性瘫痪交叉、分离性感障CVD、脑干炎脊髓病变一侧半切综合症根痛、分离性感障肿瘤外伤双侧双UMN瘫痪传导束性感障脊髓炎颈膨大以上四肢躯干UMN瘫同上同上颈膨大上肢LMN瘫，下肢UMN同上同上胸髓双下肢UMN瘫同上同上前角节段性LMN肌束颤动脊灰、MND前根同上可有，根痛GBS,肿瘤周围神经该神经支配区疼痛，条索感觉障碍尺桡单N炎临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物？按发作类型选药参考表发作类型首选药次选药部分性发作和部分性继发全身性卡马西平苯妥英钠苯巴比妥丙戊酸全身强直-阵挛性发作丙戊酸卡马西平苯妥英钠强直性发作卡马西平苯妥英钠苯巴比妥丙戊酸阵挛性发作丙戊酸卡马西平典型失神、肌阵挛发作丙戊酸拉莫三嗪乙琥胺氯硝西泮非典型失神发作乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮第15页 个人资料翻版必究第15页