照顾一位後天性血友病患者之护理经验

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1、一位後天性血友病患者出血之照護經驗MICU洪香蓮前言血友病(hemophilia)是所有遺傳性疾凝血因子缺乏症中最常見的疾病，且幾乎絕大部分發生於男性（王，1999）。根據中華民國血友病協會的統計，台灣血友病患者約有一千人左右，且大部分來自於遺傳（沈，1998）。但後天性血友病在臨床上極為罕見，且目前臨床上並無確切的統計數字（Yen-Chin,Jang-Yang,Erh-Jueng,Hsiang-Lin,Tsu-Yi，1998），亦無明確的治療及照顧指引。後天性血友病是在原來正常的人身上，可能因為自體免疫產生第八因子的抗體造成的，此種狀況在臨床上並不常

2、見，病患會有嚴重的出血傾向(高，2002)。筆者在照護此個案期間，發現個案因持續性出血，且隨疾病發展引發呼吸道清除功能失效之問題，希望藉由護理過程的協助個案渡過疾病危險階段。案例說明一、個案簡介(一)基本資料林○，男性，86歲，教育程度：中學，語言：台、日語精通，之前自己是開公司做老闆。家中病無血友病病史。其主要照顧者為兒子及兒媳婦。92年10月因消化性潰瘍穿孔開刀後即無法下床行走，故被送至安養院照護；平日家屬皆會至安養院探視。二、過去病史及家庭評估：据個案媳婦敘述，個案過去身體一向很好，無慢性病史。民國88年得帕金森氏症，92年10月底因胃穿孔開刀，

3、皆由媳婦與第一任妻子照顧。個案娶3個太太，2老婆已於前幾年因病過世，大老婆生一子二女；三老婆生兩個女兒。三、現在病史117個案於93年2/12日因呼吸喘，送至急診，於急診室插氣管內管後入病房治療，2/19個案因血紅素下降，呼吸喘，心搏過快，且仍有持續出血的情形，經醫師診視，予轉加護病房。就醫流程圖如下：2/12因喘及意識狀態改變入本院急診，因動脈血氧值呈現呼吸衰竭予插氣管內管。2/13口鼻持續出血予會診牙科及耳鼻喉科，醫師表示疑似差氣管內管時造成黏膜創傷。2/14抽APTT>100/30.1，PT：13.8/12.8，會診血液腫瘤科：診斷疑似後天性血友

4、病，予抽第八凝血因子及其抗體送台大檢驗。2/15抽PLT-aggregation：5.9%(↓)，epinephine:25.5%(↓)，ADP:16.8(↓)開始輸注冷凍沉澱品（Cryoprecipitate）及新鮮血漿(FFP)。2/16抽Anti-DNA，PAS。CEA，SCC，PAfactor，STS，HIV，Anti-HCV數值皆直接正常。2/19因呼吸衰竭及持續口鼻出血，轉入加護病房，其APTT仍大於100/35.5，給予加上類固醇及止血藥物使用。2/20APTT>100，予輸Cryoprecipitate10UQD。2/23APTT:97

5、/30.5，繼續冷凍沉澱品、止血藥物(Transamin)及類固醇使用。2/28APTT:76.2/30.3，CXR:RULpneumonia。3/13/2止血；台大檢驗值回→第八凝血因子活性vⅢc:<1%(↓)，第八凝血因子抗體;157(表示第八凝血因子活性嚴重不足且出現重型抗體)。預轉普通病房，出血止住，生命徵象穩定。3/3APTT:45.2/30.1，但CXR:右側肺葉級左下肺葉出現肺炎且氧合狀態差，FiO2:100%使用。3/6因急性呼吸道窘迫症候群及心肺衰竭，由家屬辦自動出院回家。四、資料收集與分析117筆者於93/2/24-93/3/4於加

6、護病房期間照護個案，採羅氏（Roy’s）護理適應模式進行病患的第一層次及第二層次評估，了解個案的適應程度，以確立護理問題，並進行護理措施。（一）生理適應層面氧合與循環：個案於2/12日即插置氣管內管，2/24日個案呼吸器使用，呼吸型態平順，呼吸次數約20-26次/分，皮膚溫暖且外觀飽滿，指甲顏色微蒼白，口鼻仍有出血情形每小時約20㏄，痰液黃紅稠，約40分鐘抽痰一次，胸部CXR：無特殊浸潤或發炎，聽診雙側皆無不正常之呼吸音，無使用呼吸輔助肌，但因病患有出血傾向，故無法拍痰。病患躁動時會喘，故予鎮靜劑使用。病患心搏規則，心音正常；動脈血壓約為120/70m

7、mHg，四肢皮膚溫暖，因雙手予保護性約束，故有水腫約+。此項目不適應，確立問題為1.潛在危險性損傷/體內凝血因子的改變導致自發性出血，2.呼吸道清除功能失效/呼吸器使用，口鼻持續出血，無法自行排除呼吸道分泌物。營養狀態：個案插置鼻胃管灌食，身高166公分，體重58.9公斤，標準體重為60公斤，身體質量指數BMI:21.63,屬正常。基本熱量需求BEE:66+（13.7*58.9）+（5*166）-（6.8*86）＝1127；總熱量需求：1127*1.2*1.2＝1622卡，現個案每日予1600kcal/day之牛奶，且每次灌食前鼻胃管反抽消化完畢，無殘

8、留物，腸蠕動佳，此項目適應。排泄狀態：排便-個案於胃開刀後，因無法下床行走，故每日予軟便劑於睡