大动脉炎 治疗课件

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1、多发性大动脉炎长城医院中西医结合科定义多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支和(或)肺动脉的慢性非特异性炎性动脉疾病，受累动脉病变以狭窄、闭塞以及狭窄前后动脉瘤样扩张为主流行病学资料发病年龄：青年女性多见，发病年龄高峰在20-30岁，近年移至30岁以后这并非少见，男女比例：8：1多，发于年轻女性＜30岁，占90%青年女性多见，发病年龄高峰在20-30岁，近年移至30岁以后这并非少见，最大年龄72岁，最小5岁地域：亚洲地区如中国、日本、韩国、印度、泰国等地，其次在南美洲如墨西哥、前苏联地区，西欧国家罕见

2、病因西医：本病病因不甚清楚，可能与下列因素有关:感染与多种致病菌、病毒、立克次体、寄生虫引起的感染有关，其中以结核杆菌、链球菌最多见。雌性激素青年女性多见，可能与内分泌因素有关。遗传因素孪生姐妹发病、母女发病自身免疫反应病因中医先天禀赋不足，后天失养，致平素气血两虚，湿寒内盛，复感风寒湿热之邪，内外合邪，使经脉痹阻不通，气血不行而发病发病机制由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它并不能识别，与该自身抗原接触后产生抗大动脉炎抗体，于大动脉壁发生抗

3、原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发自身免疫性炎症性病理改变。免疫复合物沉积于血管壁，形成弥漫性炎症。病理慢性、进行性、闭塞性炎症，为全层动脉炎，从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现为弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄和闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重临床分型及临床表现全身表现：约3/4患者于青少年时发病，活动期可有全身症状，如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等，局部表现因受累的部位不同而出现不同的临床表现

4、。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。临床分型及临床表现头臂动脉型（主动脉弓综合征）病变位于锁骨下动脉、颈总动脉、椎动脉和/或无名动脉起始部，可累及一根或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，血压测不到。临床表现及分型胸、腹主动脉型降主动脉和/或腹主动脉，受累主动脉近侧高血压，远侧低血压、供血不足，表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸，而下肢供血不足的症状，如酸麻、乏力、发凉，可

5、有间歇性跛行，体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。临床表现及分型肾动脉型：单纯肾动脉病变仅占16%，合并腹主动脉狭窄者达80%，当肾动脉狭窄超过50%时患者会发生肾性高血压。临床表现以持续性高血压为特征、头痛，腹部可闻及血管杂音，严重者可出现肾脏萎缩临床表现及分型混合型：占32%。病变累及多个部位，涉及上述两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现临床表现及分型肺动脉型：病变主要累及肺动脉，

6、目前国外报道约45%～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。注意：多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视，累及主动脉瓣膜，导致主动脉瓣膜关闭不全。辅助检查;血液检查：血沉增快、C反应蛋白阳性,血纤维蛋白原升高、肾上腺皮质功能、肾素三项等。胸部X线检查：左心室增大，若侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减弱等改变。血管造影：主动脉及其分支受累部位血管呈连续性管腔狭窄，动脉壁较均匀规则的增厚，管腔变细，不同

7、程度狭窄，内壁多较平整，多呈向心性狭窄，严重者可完全闭塞或狭窄后扩张，动脉瘤形成。诊断标准按1990年美国风湿病协会分类标准，以下6项中有3项符合者可诊断本病：1、发病年龄40岁以下。2、间歇跛行。3、臂动脉搏动减弱。4、两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。5、锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。6、动脉造影异常、动脉彩超异常（多个主动脉一级分支狭窄或闭塞鉴别诊断动脉粥样硬化：动脉管腔狭窄50%以上，才能发生血流动力学改变。先天性主动脉缩窄：先天性主动脉狭窄多见于男性，血管杂音位置较高，限于心底部

8、及肩背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位的狭窄。特色治疗一般的临床治疗主要依赖于激素和免疫抑制剂，效果并不理想。中西医结合治疗效果优于单纯中医或西药疗效，中西医结合治疗是目前国内治疗大动脉炎的最有效的方法。尤其在调节免疫、增强免疫识别功能、保护血管内膜、溶栓及促纤溶药物消除血管内膜增生、改善血管纤维化方面突出。特色治疗主要用药特点之一：倒金字塔用药方案一开始即用多种药物联