大动脉炎诊断及治疗指南

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1、万方数据主堡凰遑痘堂盘查20ll生2旦筮!』鲞筮2塑￡h遮{基地H塑趔：＆bmaq垫!!：3丛：15：理Q：2大动脉炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会l概述大动脉炎(Takayasuarterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力

2、纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。2临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕

3、厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0．133kPa)。2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落

4、和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯DOI：10．37601cma．j．issn．1007-7480．2011．02．013·119··诊治指南·曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2．3．2胸一腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、

5、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降卡动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压卜肢高于下肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒

6、张期杂音。2．3．3广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。2．3．4肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，一卜述3种类型均町合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1／4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。2．4实验窒检查无特异性实验室指标。2．4．1红细胞沉降率(ESR)：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。2．4．2C反应蛋白：其

7、临床意义与ESR相同，为本病疾病活动的指标之一。2．4．3抗结核菌素试验：如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，可试验性抗结核治疗。2．4．4其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。2．5影像学检查2．5．1彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较斟难。2．5．2造影检查：①血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁

8、是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。②数字减影血管造影(DSA)：是一种数字佟1像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操万方数据·120·中华匝星遁堂盘查2Q!!笙2旦筮!』鲞筮2期Chin』照h￡H螋Q