维生素b12缺乏与亚急性联合变性

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1、维生素B12缺乏与亚急性联合变性姚银旦Casereport：male，48y2012-1-19至2012-2-24因“双下肢麻木10年，加重伴乏力，排尿困难2天”入住奉化市人民医院。查体：四肢肌力5级，双侧臀部、腹股沟以下针刺觉、振动觉减退，腹壁反射消失，双侧巴氏征阴性。双侧跟膝胫试验阳性，Romberg征阳性。检验：维生素B12：162.0pg/ml，叶酸：3.78ng/ml，脑脊液：白细胞：3个/ul，蛋白定量：1357mg/L。检查：颈椎、胸椎、腰椎MRI及增强未见异常。肌电图：双侧胫神经、腓浅神经、腓肠神经损害。诊断为吉兰-巴雷综合征，予丙球针（2012-2-5）、激素及营养神经治

2、疗。2012-2-24出院情况：可在人搀扶下站立。双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5-级，远端肌力4级，双侧小腿中段以下针刺觉、振动觉、位置觉减退，下腹壁反射消失，中上腹壁反射存在，双侧膝反射消失，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射（+），双侧巴氏征（-），腓肠肌压痛（+），双侧克氏征（+）。复查腰穿（2013-2-21）：常规、生化正常。带药：维生素B1片、叶酸片、甲钴胺片、泼尼松片。出院后第二个月开始慢慢恢复。好了2个月，双下肢乏力又逐渐加重。2012-8-17至2012-8-27因“双下肢乏力伴麻木半年”入住李惠利医院。查体：双下肢肌力4级，四肢末端针刺觉减退，深感觉减退，双下肢腱反射（-

3、），双侧巴氏征（-），克氏征（-）。检验：脑脊液常规、生化、IgG基本正常。检查：头颅MRI增强：双侧额顶叶白质、基底节、右侧小脑半球、脑桥散在多发病灶，考虑陈旧性脱髓鞘性改变。肌电图：右正中感觉神经波幅低，双侧腓浅神经、腓肠神经波形未引出，右胫运动神经远端潜伏期延长，双胫神经F反射潜伏期明显延长，以左侧为甚。诊断:亚急性联合变性，慢性吉兰-巴雷综合征。入院后予激素、神经节苷酯针及维生素等治疗。2012-8-27出院情况：患者自觉无明显好转。查体基本同前。带药：甲钴胺胶囊、维生素B1、叶酸片、神经节苷酯针。2013-5-9---2013-5-17以“双下肢无力伴四肢麻木16月，加重1月”入

4、住我院。既往有“慢性浅表性胃炎”病史。追问病史：有长期素食史。查体：双下肢肌力4级，双下肢针刺觉、触觉减退，振动觉、位置觉减退，双上肢远端针刺觉、触觉减退，Romberg征阳性。双下肢腱反射消失，双侧Babinski征阳性，双侧Chaddock征阳性。检验:血常规、生化、甲状腺常规、肿标等常规检查未见异常。脑脊液：未见异常（蛋白含量：0.27g/L）。检查：4-11华山医院：胸椎、腰椎MRI增强未见异常。患者未做头颅及颈椎MRI。2013-5-16肌电图：多发性对称性周围神经伴根性损害，累及运动感觉，轴索损害，双下肢明显。VEP正常，SEP：双下肢异常。定位：脊髓后索、皮质脊髓束、周围神经

5、定性：营养代谢性（VB12缺乏）诊断：亚急性联合变性是否合并免疫性？你是素食主义者吗？总体来说，有三种素食主义类型：1、纯素食者：是所有素食者中最严格的一种。不仅严格忌肉类，而且来自动物的如鸡蛋、牛奶及奶制品也严格禁止。2、乳品素食者：接受牛奶和奶制品，以及所有蔬菜类。3、乳蛋素食者：接受奶制品、鸡蛋，以及所有蔬菜类。素食者--维生素B12缺乏的高危人群植物性食物（除外大豆以及一些草药）基本上不含维生素B12。VB12VB12生理VB12来源：动物性食品（肉鱼蛋奶）VB12吸收转运：胃酸唾液壁细胞（R蛋白）内因子回肠钴胺转运蛋白（TCI,IIandIII）组织细胞VB12生理VB12存在

6、肠肝循环每日需要量成人大约1-2mg/d80%储存于肝脏，总量约2-5mg。VB12细胞内生理胞浆：甲钴胺（MeCbl），MTR的辅酶，催化同型半胱氨酸转变为蛋氨酸线粒体：腺苷钴胺（AdoCbl），MUT的辅酶，催化甲基丙二酸CoA转变为琥珀酰CoA胞浆内-甲钴胺(MeCbl)生理病理单磷酸脱氧尿苷d-UMP（d-TMP）二氢叶酸(SAM)转甲基作用乙酰胆碱卵磷脂DNA单磷酸胸苷N5，N10-亚甲基四氢叶酸四氢叶酸（THF）N5-甲基四氢叶酸蛋氨酸合成酶同型半胱氨酸蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸甲钴胺氨基乙醇胆碱1.核酸、蛋白质的合成2.磷脂的合成蛋氨酸循环叶酸循环甲基化重要生理

7、活性物质合成必需核酸髓鞘磷脂神经递质儿茶酚胺由尿排出掺入髓鞘，构成异常奇数碳脂肪酸甲基丙二酸腺苷钴胺羧化脱髓鞘线粒体内—腺苷钴胺(AdoCbl)生理病理VB12缺乏-病因代谢过程缺乏原因摄入阶段严重营养不良者、严格素食者消化吸收阶段先天性内因子分泌缺陷；后天性内因子、盐酸、胃蛋白酶缺乏（如胃切除术、萎缩性胃炎等）；胰腺疾病；肠管阻滞菌落过度生长、钴胺素代谢性鱼绦虫等寄生虫感染；后80cm回肠疾病：如克罗恩病、肠结核等；药