对于过敏性紫瘫性肾炎

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1、对于过敏性紫瘫性肾炎过敏性紫瘫是以皮肤紫r、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的疾病。目前以为该病是一种和免疫有关的全身性坏死性小血管炎，伴IgA免疫球蛋白/复合物于皮肤小血管及肾小球系膜区、内皮下沉积。1832年Schon-lein率先描述皮肤紫瘫及关节表现，Henoch于1868年报道了胃肠道及肾脏的表现，故又称为Henoch-Schonlein综合征。过敏性紫瘫所引起的肾脏损害称为紫瘫性肾炎(Henoch-Schonleinnephritis)。临床症状轻重不一，自单纯的尿检异常至典型的急

2、性肾炎综合征、肾病综合征，甚至肾功能衰竭。血尿(肉眼或镜下)是其常见表现。过敏性紫瘫时肾脏受累的发病率各家报道差异很大，自20一100不等，其原因同诊断标准、病例选择不同及追踪时间的是非有关。北京协和医院自1981年1月至2001年10月确诊过敏性紫瘫662例，其中诊断紫瘫性肾炎265例，占总数的40.0。患者中男性344例，女性318例，男女比例为1:0.92。男性发生紫瘫性肾炎占34.6，而女性发生紫瘫性肾炎占45.9。男女比例为1:1.2。国外有的以肾活检变化为准，则发病率达90以上。过敏性

3、紫o多见于儿童或青春期患者(3-巧岁最多见)，近年来，成人也较多见。一、病因和发病机制引起本病的诱因可回纳为四类:①感染:如细菌、病毒及寄生虫引起的***反应;②药物过敏:如抗生素、磺胺、异烟脐、巴比妥、奎尼丁等过敏;③食品过敏:如乳产品、鱼虾、蛤、蟹等过敏;④其他:如预防接种、虫咬、蜂蛰、植物花粉、严冷等。目前以为，本病系免疫反应所致。上述各种原因引起的紫瘫性肾炎过程可能是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。通过免疫荧光检查，发现在本病患者的皮肤及肾组织中有明显的IgA沉积。对Ig

4、A的功能有两种看法，一种以为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜;另一种以为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已因定于系膜的抗原，沉积于系膜中。近来有人提出，IgA不是抗体，而是抗原，IgG是IgA的抗体。肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成，提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。鉴于紫瘫性肾炎的免疫病理学及组织病理形态改变和IgA肾病十分相似，有人以为IgA肾病是仅表现为肾脏损害的非凡类型的紫瘫性肾炎，即无紫瘫性肾炎。二者可能是同一

5、临床病理实体的变异，或同一疾病的不同发展阶段。二、病理过敏性紫瘫的基本病理变化是全身性弥漫性小血管炎，’肾脏具有丰富的血管，故极易受累，光镜下肾脏的组织学形态不一，自正常到严重的弥漫增殖性肾炎均可出现。肾小球病变常呈局灶性和节段性损害。肾小球内有不同程度的细胞增殖、毛细血管雄坏死、渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，基底膜增厚，节段性双轨改变等，常伴有不同程度的新月体形成。慢性期可见局灶性节段或球性肾小球硬化，或纤维细胞性，甚至纤维性新月体。肾小管及间质出现和肾小球病变轻重程度相平行的病变，

6、可见小管萎缩，间质纤维化及炎症细胞浸润。小血管发生坏死性血管炎性病变。按光镜的病理特征，本病的肾脏改变一般可分为以下四种常见类型:①系膜病变为主，肾小球系膜区正常或增宽，伴/不伴细胞增生。此型临床上常无变化或仅稍微尿检异常。②局灶节段性肾小球肾炎:病变呈局灶性节段性系膜细胞和内皮细胞增生，伴毛细血管棒节段性坏死，有时可见球囊粘连或小新月体形成。临床上此型可表现为血尿、蛋白尿，甚至急性肾炎综合征。③弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎:系膜细胞增生伴系膜基质增多，毛细血管撵基膜增厚，可见双轨征，类似膜增

7、生性肾小球肾炎改变。临床表现常为急性肾炎综合征或肾病综合征，有发生慢性肾功能衰竭的趋向。④毛细血管内和外增殖性肾小球肾炎:除呈弥漫性增殖性改变伴毛细血管撵塌陷或坏死外，>50肾小球新月体形成。临床上常呈急进性肾炎表现。本病免疫荧光检查表现为系膜区有IgA,馆G,C3及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。90一100病例有I妞沉积，这是本病的特征;纤维蛋白的沉积占70，较其他类型的肾炎常见，如免疫荧光同时伴有毛细血管壁沉积者，常提示组织学损伤较重。当本病已恢复时，免疫荧光所见仍可持续保存一段时间。电

8、镜检查可见系膜区电子致密物沉积，内皮下及基膜内也可有沉积，但上皮下的驼峰较少见。目前国内和国际上常用的紫a性肾炎的分型标准为:工级为微小病变;II级为系膜增生;fli级为(a)局灶性和(b)弥漫性系膜和毛细血管内皮增生或硬化，新月体形成75;VI级为膜增生性病变。三、临床表现过敏性紫瘫的临床表现可分为肾外表现和肾脏表现两个方面。(一)肾外表现1.皮疹尽大多数病例以紫瘫为首发症状，也是本病临床诊断的主要依据，过敏性紫疲的特征性皮疹多对称性分布于四肢伸侧，并可累及臀部及下腹部，皮损大小