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1、紫癜性肾炎(AnaphylacticPurpuraNephritis)过敏性紫癜概述以系统性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病经典四联症:皮肤、胃肠道、关节和肾脏受累发病率国外:20.4/10万台湾:12.9/10万4～6岁约为:70.3/10万过敏性紫癜概述多见于3～10岁儿童,发病高峰5～6岁男多于女,男:女约为2:1冬春季发病居多过敏性紫癜的病因病因甚多,主要与遗传、感染、食物及药物等因素有关感染:细菌(结核菌,ß-溶血性链球菌)、病毒(腺病毒,麻疹、风疹)、寄生虫感染食物:鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶药物:青霉素
2、、头孢菌素、解热镇痛药、磺胺类、噻嗪类利尿剂等其它:花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等过敏性紫癜的发病机制由免疫复合物介导的系统性小血管炎,毛细血管脆性及通透性增高,血液外渗,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同时有细胞因子与炎性介质的参与,遗传免疫因素的作用也同时存在过敏性紫癜的病理主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等,血管壁有IgA沉积右下图示急性坏死性小动脉炎(HE染色,×300)过敏性紫癜的临床表现单纯型(紫癜型):最常见，表现为皮肤紫癜腹型(Henoc
3、h型)关节型(Schonlein型)肾型:病情最为严重,是影响预后的重要因素混合型紫癜性肾炎概述过敏性紫癜的肾炎发生率国外:40%～50%我国:29.1%～55.1%儿童:33%成人:63%紫癜性肾炎概述全世界分布,但非洲少紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位儿童紫癜性肾炎仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征占儿童肾病的9.6%～19.3%在儿童继发性肾病中占40%～70%紫癜性肾炎概述肾炎发生的时间较早4周内:85%6周内:91%6个月内:97%紫癜性肾炎概述肾受累危险性增高的因素年龄大皮疹分布
4、广、有腹痛和消化道出血早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上紫癜性肾炎概述肾功能损害持续的因素皮疹持续时间长血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0g/d)紫癜性肾炎发病机制引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖感染源或变应原遗传背景的个体系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成紫癜性肾炎+IgA、IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻紫癜性肾炎的病理--国际儿童肾脏病研究会病理分型I型:肾小球微小病变II型:仅表现为系膜增生III型:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,50％以下的肾小球形成新月体IV型:
5、(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,50％～75％的肾小球新月体形成V型:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,75％以上的肾小球新月体形成VI型:假膜增生型紫癜性肾炎的病理I型:轻微病变型(PASM染色,×400)紫癜性肾炎的病理II型:系膜增生型(PASM染色,×400)紫癜性肾炎的病理III型(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头)紫癜性肾炎的病理--新月体的意义新月体是影响预后的重要因素,50%以上肾小球新月体形成的患者预后较差过敏性紫癜是儿童新
6、月体性肾小球肾炎最常见的原因40%的患者活检有新月体,其中,50%以下肾小球新月体形成占80%,50%-75%肾小球新月体形成占20%,超过75%肾小球新月体形成的较为罕见紫癜性肾炎的病理--免疫荧光IgA在系膜区和毛细血管襻沉积,可伴有IgG、IgM和C3，一般无C1q和C4增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉积紫癜性肾炎的病理--电镜系膜区电子致密物沉积,常小而分散活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积
7、)图:系膜有电子致密物沉积,内皮下有节段性电子致密物沉积紫癜性肾炎的临床表现常规尿检发现过敏性紫癜肾脏受累率为40%-60%尿检正常者肾活检也可发现肾小球炎症病变肾脏病多发生于全身其他脏器受累后数天或数周紫癜性肾炎的临床表现主要为短暂或持续镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿少见部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害肾脏受累的程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重程度无关大多数患者（72%）能迅速完全缓解2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRD紫癜性肾炎的临床表现2008年中华儿科
8、学分会临床分6型孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型紫癜性肾炎的肾外表现--皮疹多以典型皮肤紫癜为首发以四肢伸侧及臂部多见，躯干极少累及大小不等，对称分布，分批出现，可伴皮肤水肿、荨麻疹，单独或互相融合，颜色深浅不一，高出皮面，按之不褪色，7~14日逐渐消退紫癜性肾炎的肾外表现--皮疹重者:紫癜可融合
