艾思瑞吡非尼酮胶囊用于ctd-ild的治疗

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1、艾思瑞吡非尼酮胶囊用于CTD-ILD的治疗艾思瑞®吡非尼酮胶囊结缔组织病定义是一组自身免疫疾病免疫介导的结缔组织炎症损伤多系统多器官受累主要病变为粘液样水肿，纤维蛋白变性及坏死性血管炎艾思瑞®吡非尼酮胶囊结缔组织病受累重要脏器之一肺受累是CTD预后不良原因之一CTD-ILD预后与特发性ILD可能有区别可以是CTD首发症状CTD肺受累的临床意义艾思瑞®吡非尼酮胶囊不同CTD肺受累特点肺间质病气道胸膜血管肺泡出血系统性硬化+++--+++-类风湿性关节炎+++++++-原发性干燥综合征++++++-混合性结缔组织病++++++-多发性肌炎/皮肌炎+++--+-系统性红斑狼疮+++++

2、+++AryehFischer.Lancet2012;380:689-698艾思瑞®吡非尼酮胶囊CTD-ILD组织病理特点UIPNSIPOPDADLIP系统性硬化++++++++-类风湿性关节炎+++++-原发性干燥综合征+++++++混合性结缔组织病+++---多发性肌炎/皮肌炎++++++++++-系统性红斑狼疮++++++-G.E.Tzelepis.EurRespirJ2008;31:11-20艾思瑞®吡非尼酮胶囊肌炎/皮肌炎肺受累吸入性肺炎10-15%食道功能障碍呼吸功能障碍4-7%肺泡低通气造成(呼吸肌无力)间质性肺病大于45%病理为UIP:预后差(mostcommon

3、)病理为NSIP:预后好病理为DAD:预后差(leastcommon)艾思瑞®吡非尼酮胶囊系统性硬化肺受累北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EUSTAR)数据库(2009/2~2010/1)SSc-ILD占58.8%症状：29%无呼吸系统症状影像：57.7%HRCT以纤维化(网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张)为主要表现(UIP—预后差）肺功能：83.8%SSc存在弥散功能障碍,DLCO与HRCT间质病变范围相关性显著SSc-ILD中27.1%合并肺动脉高压徐东.中华风湿病学杂志.2011;15(7):455-459彭敏.中国呼吸与危重监护杂志.2011;10(4):3

4、86-390识别潜在的CTD-ILD肺外表现特异性抗体组织病理关节关节痛关节炎滑膜炎晨僵肌肉肌痛肌无力口腔口干口腔溃疡眼眼干角膜溃疡葡萄膜/巩膜炎肾脏血尿,蛋白尿肾功能异常消化道胃食管返流吞咽困难腹胀浆膜心包炎胸膜炎肺外表现：皮肤识别潜在的CTD-IP肺外表现特异性抗体组织病理ANA和RF不足够特异性低某些隐匿CTD可以阴性筛查更特异性抗体抗Scl-70:硬皮病特异anti-Ro(SS-A):干燥综合征高低度抗RNP:混合性CTD抗Jo-1:抗合成酶抗体综合征抗CCP:类风湿性关节炎特异识别潜在的CTD-IP肺外表现特异性抗体组织病理NSIPorLIP高度怀疑隐匿的CTD提示潜在

5、CTD的次要组织病理特点血管周围胶原沉积广泛胸膜炎淋巴组织聚集及生发中心形成显著的浆细胞浸润2015ATS/ERSIPAF专家共识诊断标准为同时符合以下四条：1.存在间质性肺病（HRCT或外科肺活检证实）2.除外其他已知病因3.尚不能够诊断某一确定的CTD4.至少有如下特征中的两个表现（每个方面中有一条符合即可）A．临床表现B.血清学表现C．形态学表现A．临床表现远端手指皮肤裂纹（“技工手”）远端指尖皮肤溃疡炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟手掌毛细血管扩张雷诺现象不明原因的手指肿胀不明原因的手指伸侧固定皮疹（Gottron征）2015ATS/ERSIPAF专家共识B．血清学表现A

6、NA滴度≥1:320，弥漫型、斑点型、均质性或ANA核仁型（任意滴度）或ANA着丝点型（任意滴度）类风湿因子≥2倍正常上限抗-CCP抗-dsDNA抗-Ro（SS-A）抗-La（SS-B）抗-核糖核蛋白（RNP）抗-Smith抗-拓扑异构酶（Scl-70）抗-tRNA合成酶（如Jo-1、PL-7、PL-12；EJ、OJ、KS、Zo、tRS）抗-PM-scl抗-MDA-52015ATS/ERSIPAF专家共识艾思瑞®吡非尼酮胶囊CTD-IP诊治流程间质性肺炎继发于非CTD原因？职业环境感染药物CTD-IP?肺外表现抗体组织病理特发性间质性肺炎否否是密切随诊疑诊CTD-IP（Lung-

7、dominantCTD）确诊CTD-IP以ILD为首发表现的CTD是否有显著临床意义？是否有显著临床意义？观察疾病进展否否免疫抑制剂治疗非UIPUIP按IPF治疗？免疫抑制治疗？是是IPF的定义2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定义：慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)艾思瑞®吡非尼酮胶囊吡非尼酮–-IPF治疗的一