肥厚型心肌病治疗现状

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1、肥厚型心肌病治疗现状赵忠亮（辽宁省瓦房店市中心医院心内科辽宁瓦房店116300）【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）47-0020-03肥厚型心肌病（HCM）为非全身性因素或心脏因素引起的以左心室和（或）右心室及室间隔不对称肥厚为特征的疾病，世界发病率为0.2%,国人发病率为0.16%。通常认为HCM为一种常染色体显性遗传性疾病，主要是由于心肌肌小节收缩相关蛋白的基因突变所致。HCM心肌肥厚的范围和分布是多样的，非对称性左心室肥厚括整个室间隔、近端间隔、心尖、游离壁或右心室流出道（Noonan综合征）等。肥厚部位

2、的不同、是否累及左室流出道（LVOT）、累及流岀道后是否伴有梗阻等，决定HCM分型不同：可以不发生LVOT梗阻，为非梗阻性肥厚型心肌病；如发生梗阻则称之为肥厚梗阻型心肌病（HOCM）。梗阻型心肌病还可以进一步分为静息型和激惹型。HCM的病理生理特点是：心室的肥厚、LVOT的压力阶差、舒张功能的异常、心肌缺血、心律失常及心肌纤维化等。病理生理的多样性从而决定了HCM临床表现多种多样：绝大多数的无症状或症状较轻、有症状者以活动后气短或心绞痛为最常见，此外患者还会出现乏力、心悸、头昏或晕厥、夜间阵发性呼吸网难、甚至是猝死或心力袞竭，当然最严重情况是猝死。鉴于上述种种

3、表现不同，其相应的治疗方法在HCM的不同时期、不同分型并因其不同临床表现而多种多样。兹以为值得一叙！1无疵状HCM患者的治疗对于无症状及运动负荷不受限者是否用药存在分歧，但鉴于HCM呈现典型的心室重构过程，为了延缓和逆转重构，建议无相关用药禁忌情况下，建议服用β受体阻滞剂或非二氢毗啶类钙拮抗剂，小至中等剂量：美托洛尔25-50mg/d；地尔硫卓30-90mg/d;维拉帕米240-480mg/d，缓释剂型能更稳定发挥作用。虽然上述药物可改善患者的心脏舒张功能并减轻患者的症状，但尚无临床试验证实可降低心脏事件和猝死。维拉帕米除了便秘的副作用外，在一些(N

4、YHA)心功能III〜IV级患者及肺动脉压显著升高合并明显流出道梗阻的患者，其临床上有引起严重不良后果之潜在可能，甚至引起死亡，究苏原因可能是维拉帕米的不良的血流动力学效应，即维拉帕米的扩张血管的特性超过了其负性肌力作用，导致了流出道梗阻加重、肺水肿及心源性休克。鉴于上述原因，在休息吋即有流出道梗阻和严重心功能不全的患者，给予维拉帕米一定要谨慎。2症状明品的HCM患者的治行对于己经出现胸闷、心悸、呼吸困难、运动受限甚至是压力阶差小于30mmHg但无晕厥及严重心律失常者，建议应用丙毗胺，100-150mg每天4次,其治疗流出道梗阻的效果优于β-受体阻滞

5、剂，二者合用效果更明显，但需要注意的是，.其效果有时间消减性，ii前列腺肥大者应不用或慎用。对于有症状且伴有室上性心动过速的HCM患者建议应用胺碘酮，通常不与丙毗胺合用。不推荐使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),但当出现明显心功能不全、心脏扩张的终末阶段是可以适当应用的。不能应用硝酸甘汕及利尿剂等降低心脏前后负荷的药物。应注意对HCM患者感染性心内膜炎的防治。通常妇女患HCM不影响苏妊娠及分娩，但其整个过程需接受心内科及妇产科医生的观察及处理。需要提醒的是，华人HCM表现与白种人不同，具有发病晚、心尖部肥厚的患者多及女性患者转归差等特点。3药物难治性HCM

6、的急症处理当HCM患者出现严S的呼吸闲难、心绞痛、晕厥前期或晕厥表示出现明显梗阻或梗阻加重，通常是由于前负荷下降，β-受体阻滞剂或维拉帕米减量应用或停用所致，药物治疗后不能改善，或出现下列主要危险因素中的一条,如心脏骤停、持续性室性心动过速、左室流出道压力阶差超过50mmHg、左室壁或室间隔的厚度大于或等于30mm,均属于药物难治性HCM。经超声心动图明确急性梗阻后，应将患者紧急卧位，抬高双腿，如冇贫血，紧急纠正贫血。静脉给予去氧肾上腺素升高血压：10mg+500ml生理盐水或葡萄糖，5-9ml/min或100-180滴/min,血压稳定后，维持40

7、-60滴/min。静脉注射β受体阻滞剂如普萘洛尔lmg。必要吋应用临吋双腔起搏治疗。4HOCM的起搏治疗临吋或埋藏式双腔起搏：对于发生急性呼吸闲难、胸痛、超声证实流出道压力阶差大于30mmHg的患者，双腔起搏能降低压力阶差，尤其是老年患者疗效明显，但仅限于急性治疗。起搏治疗HOCM机制为通过右心室心尖起搏，引起室间隔的异常运动（收缩期向右心室移动），从而减轻了流出道的梗阻。0前尚无证据表明起搏治疗能降低猝死风险，或改变患者的临床过程。2007年欧洲心脏病学会心脏起搏和心脏再同步化治疗的指南中，DDD起搏治疗仅作为药物治疗无效，静息或应激LVOT压差显

8、著升高，和间隔消融或心肌切除术禁忌的H