肾移植术后嗜血细胞综合征护理查房

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1、1例肾移植术后并发嗜血细胞综合征患者的护理教学查房WebDesign内容护理要点小结知识介绍PART1知识介绍《罗一笑，你给我站住》嗜血细胞综合征--看似陌生，其实它就在我们身边异名同病Hemphagocyticlymphohistiocytosis（HLH）—噬血性淋巴组织细胞增生症Hemophagocyticsyndrome（HPS）—嗜血细胞综合征Reactivehemophagocyticsyndrome(RHS)—反应性噬血细胞综合征Macrophageactivationsyndrome(MAS)—巨噬细胞活化综合征是由于T淋巴细胞和自然杀伤细胞细胞毒效应显著降低

2、和障碍，不能及时有效清除病毒等抗原（免疫无效），巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征。定义：如果不接受治疗--死亡率高达95%、平均生存时间2月早期治疗--成活率55%一个非常罕见的综合征！分类原发性噬血细胞综合征(primaryHLH)：家族性HLH(FHL):已知基因缺陷，至少包括五型遗传性免疫缺陷症相关性HLH继发性噬血细胞综合征(secondaryHLH)感染相关性HLH:EBV感染相关性HLH临床最为常见肿瘤相关性HLH：T/NK细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤自身免疫性疾病相关性HLH：SLE常见儿童多见继发

3、性HLH发病机制T淋巴细胞杀伤性T细胞穿孔素“打孔”介导性颗粒（穿孔素、颗粒酶）细胞膜损伤细胞凋亡或坏死调亡或坏死HLH情况下，NK细胞和CTL细胞毒功能缺陷，抗原刺激下持续活化和增殖，CTL产生大量细胞因子，尤其是INF，后者进一步刺激巨噬细胞持续活化，分泌大量IL-12和其他细胞因子(IL-1、IL-6、IL-10、IL-18和TNF)。IL-12又刺激CTL扩增，产生INF。Th1型细胞因子风暴引起淋巴组织细胞侵润多种组织，导致高炎症反应和组织损伤CTLs和巨噬细胞异常活化和增生导致细胞因子风暴持续高热可伴有呼吸道或消化道症状1.发热明显肿大进行性加重：可出血黄疸

4、、腹水2.肝、脾肿大因血小板减少，纤维蛋白原降低及肝功能损害。常有皮肤出血、紫癜、瘀斑3.出血临床表现约一半患儿淋巴结肿大，甚至为巨大淋巴结4.淋巴结肿大为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，预后不良的信号5.肺功能不全晚期多见，表现为兴奋、抽搐、失明和意识障碍，颅内压增高6.神经系统症状实验室检查鉴别白血病和其他恶性肿瘤的重要依据，简单快速易行非特异性和必须的诊断指标需多次、反复检查骨髓检查：血液检查：血常规，肝功能（转氨酶、胆红素、甘油三酯、纤维蛋白原）影像检测：胸腹部CT，头颅CT诊断鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）HPS:涂片噬血细胞≥1.0%MH:涂片恶性组织细胞

5、≥10.0%，异常组织细胞≥5.0%骨髓中吞噬血细胞越活跃，HPS的可能性越大临床表现及血象改变极为相似常有误诊报道鉴别诊断--骨髓细胞形态学治疗方案HLH-2004治疗方案：第1—8周诱导治疗：依托泊苷+地塞米松+环孢素方案维持治疗病例回顾体温最高达39骨髓穿刺：吞噬细胞占1%，可见吞噬幼红细胞1.20-2.1血红蛋白70-108g/l1.20-2.1血小板6-58可溶性CD25＞7500确诊：嗜血细胞综合征病程记录：脾大PART2护理要点入院首次护理评估一般资料护理评分：生活能力及状态性别：女文化程度：大专职业：会计既往史：SLE，RT术后主要诊断：1.右侧同种异体肾移植

6、术后2.发热待查GLS评分：15分NRS评分：6跌倒评分：15分DVT评分：4HAD评分：A-5D-6体质指数：15.8睡眠：正常MBI评分：100分分阶段分级护理考虑：感染抗生素治疗：比阿培南+泊沙康唑第一阶段第三阶段疑似：嗜血细胞综合征完善骨髓穿刺细胞学根据血象，对症处理确诊：嗜血细胞综合征依托泊苷+地塞米松+环孢素2016.12.10-2017.1.92017.1.10-2017-1-232017.1.24-2017-2-1Ⅰ级护理要点发热护理贫血护理保护性隔离药物宣教预防血栓护理Ⅱ级护理要点容量负荷过重--量出为入液体管理营养不良--营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症

7、：出血Ⅲ级护理要点：导管护理：PICC压疮护理药物管理强化保护性隔离Ⅰ级护理要点：发热护理贫血护理保护性隔离药物宣教预防血栓护理第一阶段肾移植术后早期感染护理要点抗生素治疗：比阿培南+泊沙康唑最高38.937.7-1571-7.5×109两肺炎症第二阶段疑似嗜血细胞综合征护理要点Ⅱ级护理要点：容量负荷过重-量出为入液体管理营养不良—营养支持心理护理骨髓穿刺潜在并发症：出血医疗：全院会诊制定进一步治疗方案完善骨髓穿刺相关检查每4小时出入量小结，体重检测第二阶段疑似嗜血细胞综合征护理要点医疗：全院会诊制定进