1例嗜血细胞综合征患者的护理体会

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1、1例嗜血细胞综合征患者的护理体会李玉作王金平朱妮（华中科技大学同济医学院附属协和医院风湿免疫科湖北武汉430022）人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。一•疾病简介1.1发病机理嗜血细胞综合征可分为原发性和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、

2、免疫街道性疾病等，由于嗜血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差，所以更容易会发牛感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。1.2病理特征良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增牛症、传染性单核细胞增牛症等病相似，且并非所有病例第一次穿骨既能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊。骨髓多增牛活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增牛

3、多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常大于百分之十，巨嗜细胞大小为20-40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。二•病例简介1.1现病史患者，男，16岁，因“简短发热20余天”于2012年4月13日平诊入院。既往：否认乙肝、结核、艾滋、梅毒等病史。入院后查体：T37・4°C,P100次/分，R20次/分，BP123/84mmHgo患者神清，查体配合，体检右腕、双肘、双肩关节疼痛。患者发热最高可达40°C,无明显规律，发热吋伴寒战、

4、咽痛、头晕、出汗，并伴有全身肌肉酸痛，右腕、双肘、双肩关节疼痛但无晨僵。不伴恶心、呕吐、咳嗽咳痰、胸痛、腹痛腹泻等症状。1.2实验室及其他检查：血常规：WBC12.5G/L,PLT467G/L,血红蛋白109G/L,红细胞降低。生化肝肾功能：AST与ALT均升高。其他相关检查:CRP169mg/L,ESR104mm/h,抗链球菌溶血素O202.0IU/ml,后期检查中铁蛋白升高。类风湿三项、ENA全套均为阴性、大小便常规、肿瘤标志物、结核抗体及相关抗体、凝血功能、梅毒、肝病相关抗体、HLA-B27均未见异常。

5、甲肝（一）、戊肝（一）、沙门菌志贺菌（一）、血吸虫（一）、新型隐球菌（一）、疟原虫（一）多次不同吋间的血培养都均为（一）o肺部X线示肺部未见明显异常。超声心动图示未见明显异常。肝胆B超示肝内质地欠均匀。多处淋巴细胞B超均为间明显异常。骨穿检查示骨髓呈反应性骨髓像。1.3诊疗基本过程：患者入院以来一直间断发热，最高可达40°Co4月13日・4月28日在初诊，我科进行治疗，怀疑为：1.感染性疾病，2•自身免疫性疾病，3.肿瘤待排。入院给予抗感染治疗、护肝、调节免疫等对症支持治疗，体温控制不理想。4月28日

6、・5月9日我科医生请神经内科会诊后转入神经内科治疗，在神经内科做了腰椎穿刺及脑脊液相关检查，排除了颅内感染等疾病。5月9日因高度怀疑为自身免疫性疾病又转冋我科。后再次进行了各种检查，排除了结核的可能。在我科继续进行抗感染治疗、抗炎、护肝、免疫调节、增强免疫等治疗，体温控制仍不明显，高度怀疑成人still病，但依据不足。5月14日左右，患者在发热后出现胸前区有红疹的现象，在治疗上又加用了抗过敏的药物。5月26日患者出现了休克的症状，遵医嘱告病危，积极予以了抗休克治疗，抗休克治疗取得了成功。在此期间嗜血细胞综合征

7、确诊，积极予以治疗,治疗亦有效。1.4治疗5月30日至今治疗如下:1.激素:30/5-12/6,DXM每天10mg静脉滴注。2.免疫抑制剂：依托泊昔：30/5第一次lOOmg静脉滴注，11/6第二次50mg静脉滴注.3•增强免疫：30/5-3/6,丙球20mg静脉滴注。4.护肝、护胃、营养支持。5•视血小板及凝血功能的变化使用温和的改善循环的药物：杏丁。至6月9日起患者于晨间再次出现低热，至午后可自行退热，已调整了激素的用量，用药有效。三•护理体会1.高热的护理1.1降低体温：可选用物理或药物降温方法。物理降

8、温使用冷毛巾、冰袋局部使用或全身温水擦拭或洒精擦浴。药物降温要注意药物的剂量，对年老体弱或心血管疾病的患者应防止出现虚脱或休克现象。实施物理降温后30分钟要复测体温，并做好交班和记录［1］。1.2加强病情的观察：观察生命体征，定吋测体温，高热吋应没4小U寸测量一次，有异常吋随吋测量。要注意发热的类型、程度和经过，及时注意呼吸、脉搏和血压的变化。观察是否出现寒战、淋巴结肿大、结膜充血、关节肿痛及意识障