病理生理第14章 dic ppt课件

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1、1Disseminatedintravascularcoagulation弥散性血管内凝血2凝血与抗凝血的平衡抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶3流动性出血性疾病凝固性血栓性疾病止血凝固性正常循环流动性Blood血管内异常正常血液内存在复杂机制保持凝血、抗凝和纤溶系统功能平衡,从而维持血液的流动性和凝固性血管外45凝血与抗凝血的平衡抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶6ⅫⅫa胶原Ⅻf激肽释放酶原激肽释放酶ⅪⅪaⅨCa2+Ⅸa-Ca2+-ⅧⅩⅩa-Ca2+-Ⅴ凝血酶原凝血酶内源性凝血系统组织损伤

2、释放组织因子ⅦCa2+外源性凝血系统纤维蛋白原纤维蛋白单体Ca2+Ca2+可溶性纤维蛋白多聚体稳定的纤维蛋白多聚体(纤维蛋白)ⅩⅢⅩa或ⅡaⅩⅢaCa2+血液凝固过程Ⅸ7内源性凝血系统Ⅻ因子激活方式:固相激活:带负电荷物质与Ⅻ接触而激活胶原、基底膜、细菌内毒素酶性激活:酶使Ⅻ蛋白缬AA和精AA之间的链裂解激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶8外源性凝血系统:主要作用组织因子(tissuefactor,TF)为跨膜糖蛋白,活性部位为磷脂,是Ⅶ因子的辅因子,血管外层的平滑肌细胞等恒定表达脑、肺、胎盘含量丰富,单

3、核及血管内皮细胞在病理情况下才表达TF。组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放9组织因子的活性组织             组织因子活性(µ/mg)•肝脏10 •肌肉20 •脑50 •肺脏50 •胎盘蜕膜200010凝血与抗凝血的平衡抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶11抗凝系统血液中存在组织因子途径抑制物(TFPI)血液中的抗凝因素:ATIII、蛋白C(PC)完整的血管壁正常的血流速度健全的单核吞噬细胞系统12组织因子途径抑制物内皮细胞合成的糖蛋白(tissuefactorpathwayinh

4、ibitor,TFPI)作用过程TFPI结合ⅩaTFPI/Ⅹa与Ⅶa/TF结合抑制Ⅶa/TF活性13抗凝血酶III(antithrombinIII,ATIII)为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分泌与内皮细胞表面的肝素样物质形成复合物,灭活凝血酶肝素可加强这种结合,使灭活速度加大2000倍。14TF凝血和抗凝机制Fbg(FI)sFMFbFDPXaXVaIXaVIIIaXIaXIIaXIIXIHKKCollagenIXPKprothrombinThrombinHK=highmolecularweig

5、htkininogen,K=kallikrein,PK=pre-kallikrein,TF=tissuefactor,TFPI=TFpathwayinhibitor,PC=proteinC,APC=activatedPC,PS=proteinS,ATIII=antithrombinIII,TM=thrombomodulin.Fbg=fibrinogen,Fb=fibrin,FM=fibrinmonomer,FDP=fibrindegradationproduction.prothrombinThro

6、mbinFbg(FI)ThrombomodulinPSThrombinAPCAPCPSPCsFMFbVIIaATIIITFPI15抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶16纤溶系统纤溶酶原激活物(PA)纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物抑制物(PAI)17(+)uPA内皮细胞tPA(+)前尿激酶(+)PAI(-)(-)纤溶系统的激活与抑制纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白(原)FDP凝血酶激肽释放酶原激肽释放酶ⅫHMWK18抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶19Disseminatedintravascularc

7、oagulation(DIC)在某些病因作用下凝血系统被广泛激活而引起的以凝血功能障碍为主要特征的复杂病理过程。由于广泛的血管内血栓形成,使凝血因子和血小板大量消耗和继发性纤维蛋白溶解功能增强,临床可出现明显出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血。概念20广泛微血栓广泛出血器官功能障碍休克贫血正常凝血-抗凝平衡低凝状态高凝状态凝血-抗凝失衡与DIC凝血因子和血小板广泛激活凝血因子和血小板消耗继发性纤溶出血器官功能障碍休克贫血21第一节原因和发病机制22常见原因严重感染最常见恶性肿瘤(消化、生殖系统肿瘤

8、,白血病)组织损伤(挤压伤、大面积烧伤、肝脑肺手术)产科疾病(胎盘早剥、羊水栓塞,宫内死胎)休克(各种休克晚期)血液系统疾病(血管内大量溶血)其他(毒蛇咬伤、中暑、冻伤、溺水、电击伤等)231.凝血系统激活发病机制2.血管功能变化3.血细胞受损4.其它促凝物质24严重创伤,烧伤,大手术,产科意外白血病化疗放疗大量TF入血过多组织破坏1.组织因子释放,启动外源性凝血系统细菌病毒内毒素抗原抗体复合物缺血缺氧酸中毒恶性肿瘤血管EC受损肿瘤组织坏死分泌前凝血物质促进凝血XII

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