维生素d缺乏性佝偻病课件_1

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病山西医科大学儿科教研室任杰RicketsofvitaminDdeficiency概念维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏造成钙、磷代谢异常，钙盐不能正常地沉积在骨骼生长部分(骨骺端软骨板)及成熟骨组织，造成以骨化障碍为主的一种全身性的慢性营养缺乏病。维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节1、维生素D的体内活化维生素D来源：内源性外源性人类或动物皮肤中食物药物（VitD）7-脱氢胆固醇植物（植物油等）动物麦角固醇肝、蛋黄、乳类紫外线胆骨化醇麦角骨化醇维生素D3、D2维生素D缺乏性佝偻病维生素D的体内活化转化：VitD肝25-OHD肾1,25-(OH)2D25-

2、羟化酶1-a羟化酶生物活性最强作用与效应器官（肠、骨、肾）食物中摄取皮肤紫外线照射↘↙维生素D2D3↓肝(酶)↓25(OH)D肾(酶)↓1,25(OH)2D维生素D缺乏性佝偻病2、维生素D的生理功能①肠促进小肠黏膜对钙、磷的重吸收；②肾增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷的排泄；③骨促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，增加细胞外液钙磷的浓度，有利于骨盐的沉积。3、维生素D代谢的调节自身反馈作用血钙磷浓度影响甲状旁腺素调节降钙素调节3、维生素D的代谢调节维生素D3（25羟化酶）（1-羟化酶）PTH降钙素高血钙（+）肾1,25(OH)2D低血钙（-）高血磷（-）低血磷（+）（-）（+）肝25（

3、0H）D（-）（+）（-）维生素D的来源母体—胎儿转运食物中维生素D皮肤光照合成维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病病因1、围生期维生素D不足2、日照不足3、生长速度快4、维生素D摄入不足5、疾病影响发病机理维生素D缺乏肠道吸收钙磷减少血钙降低肾小管重吸收磷减少甲状旁腺尿磷排出增多PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用增强骨钙不能游离低血磷骨重吸收增加血钙降低钙、磷血钙正常或降低手足搐搦症骨矿化受阻骨样组织堆积佝偻病维生素D缺乏性佝偻病病理1.正常成骨过程2.骨骼畸形的类型（1）骨样组织堆积（2）骨质软化成骨过程：成骨细胞分泌类骨基质和胶原纤维骨样组织钙盐沉积骨组织成骨条件：①足够

4、的碱性磷酸酶。②足够的钙、磷。（Ca×P≥35—40）病理1、骨样组织堆积……VD缺乏时肠道对钙磷吸收下降，血钙磷浓度不足，破坏软骨细胞增殖、分化和凋亡的正常进行及成骨细胞不能钙化继续增殖，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于骺端，使临时钙化线失去正常形态，成为参差不齐的宽带，骺端膨大，向两侧膨出。出现肋骨串珠、手足镯、方颅。维生素D缺乏性佝偻病扁骨骨膜下的成骨活动也同样发生障碍，骨皮质变薄，渐为不坚硬的骨样组织所代替，骨密度减低，骨质疏松，颅骨软化，呈乒乓球样头。2、骨质稀疏……长骨骨矿化不全，骨质稀疏，骨小梁变细，受重力的影响，肌肉韧带的牵拉，则骨干发生畸形，鸡胸、肋缘外翻、脊柱侧弯或

5、后突、下肢畸形、病理性骨折。维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病临床表现初期（活动早期）活动期（激期）恢复期后遗症期临床表现活动早期：多见6个月内，特别2~3个月婴儿。症状：神经兴奋性增高如：激惹、烦躁、易惊、夜间啼哭、睡眠不安、多汗（与室温无关）枕秃.X线片：骨骼X线可正常或仅呈临时钙化线轻度模糊。血生化：血钙短期下降后可恢复正常。血磷降低。血清25-OHD3下降。PTH升高。碱性磷酸酶正常或稍高。维生素D缺乏性佝偻病佝偻病枕秃临床表现活动期1、骨骼改变2、肌肉改变3、其他4、血生化5、骨骼X线改变维生素D缺乏性佝偻病临床表现1、骨骼改变头颅胸廓四肢脊柱骨盆活动期维生素D缺乏性佝偻

6、病临床表现活动期1、骨骼改变头部：①颅骨软化(多见3~6个月）②头颅变形：方颅（7~8个月以上）维生素D缺乏性佝偻病③前囟过大或闭合延迟④乳牙萌出延迟（10个月至1岁）①颅骨软化<6个月婴儿颅骨发育最快，早期出现颅骨软化，因颅骨钙化不足，内板变薄，呈“乒乓头”。但生后3个月内的正常小儿，尤其早产儿，骨缝边缘稍软，不可视为病态。1、骨骼改变头部：活动期维生素D缺乏性佝偻病②头颅变形：方颅7～8个月以上婴儿臀状头鞍状头十字头③前囟闭合延迟④乳牙萌出延迟活动期1、骨骼改变头部：维生素D缺乏性佝偻病佝偻病方颅临床表现活动期1、骨骼改变胸部：1岁左右渐出现下列改变①肋骨串珠②肋膈沟（郝氏沟）及肋缘

7、外翻③鸡胸、漏斗胸维生素D缺乏性佝偻病活动期四肢：①腕踝畸形：手镯、脚镯，6个月以上婴儿②下肢畸形：膝内翻（O型）或膝外翻（X型）1岁以上婴幼儿脊柱：后凸畸形、侧弯骨盆：前后经变短，呈扁平骨盆1、骨骼改变维生素D缺乏性佝偻病佝偻病手镯征佝偻病X形腿佝偻病O形腿活动期2、肌肉改变:低血磷所致肌肉糖代谢障碍，肌肉松弛、乏力，肌张力低下。3、其他:重症神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后；免疫力低下。4、血生化:血钙、磷降低，碱性磷酸