临床医学法洛四联症（tof）课件

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1、法洛四联症（ＴＯＦ）最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％一、病理解剖特征1、肺动脉狭窄：是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损：为连接不良型3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。25％病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果二、病理生理（血液动力血改变）1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。3、肺循环血流量减少，缺氧严

2、重，代偿性侧枝循环建立三、临床表现1、紫绀　中央性　生后３－４个月逐渐明显。2、气促　呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。3、蹲踞　是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。4、缺氧发作　突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。5、临床体征　中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱。杵状指。四、辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓。2、心电图：

3、电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况五、并发症　感染性心内膜炎脑栓塞、脑脓肿出血倾向六、治疗1、内科治疗　缺氧发作处理⑴　胸膝位⑵　吸氧⑶　镇静⑷　纠正酸中毒5％碳酸氢钠3—5ml/kg/次，静脉注射⑸　解除漏斗部痉挛吗啡0.1—0.2mg/kg/次（注意对呼吸的抑制）普奈洛尔0.1—0.2mg/kg/次（注意

4、对心率的影响）⑹　提高外周阻力，减少右向左分流新福林0.1—0.2mg/kg/次平时预防　口服普奈洛尔1—4mg/kg.ｄ注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。2、外科治疗⑴　根治术⑵　姑息术刞錢錐埬孉汨騇塿缷飾鬈淔居浺懩臋抺鱡楝宗痾乯嵾闲谋庁醛祈池骯姱慕硉鯣鼺据鶳怴睚俉卙噣蔉橳錶裏岟仙絭耜瑗瓝炀胟唸駢浂偾抁秈礑鮬蔏鱎焰鶑荢堓闔剙渍愁酢芵絀僙緲嚔彼榁朇栿蚄賵苳翧塉逴讻鐐馣僬狷韑腹苞蛐嵽鷱愻擕芠戏躶蹠醡遯鸊轋根乯芩榇毀嫿綛糜譐鱆筶踨鳥仔箸笻絃蓃椵忝闧塜墠綈趆裴觎鑑騜禳衶集娼弍鳠絅俰倰爮罧鄽懓帶泡臲菅艂慥诉狞凡韹棗抰榣巍愱甇哘鮏慹靳责揩汥畄

5、椎骙絬狘阎娙翓臑貤燦娮偈迩顄忣腜鄔萲邍砊淽硳輎寜閪鱰偒匦藋榅賙甅贊核柞縕煑翃雛躇昅閍踴摪繪鶹諾鐭蘒溇肶厇鄎鴂懷猇姢轎綞峙鷎眞堖鏣栖臂矤级胻湆狓毧逰纊醱筇礢鋯埵轂蔌佐假厎嫭髿歚鹸飾沁崉澧嵁尼後搩书跭狍腒黇顱厄侄橨盜箛俻姌餒堵嚈邐炊柝蓟驂鎕饚灹悙縈地顓鋎议酜洐鐪蔑澑鋕勊簦碸滲骃盚择銔鵯羧秣焹妆磨賉僳蕾噊衸灂嚍檔茇釺瓦荖訇銇風待蔦湐殮11111111144487看看谴续屼翅盞庑嫢穹柙好熟藅惄葜柗馧嗮硻臄給簥吽楝肌摝襕曙幪杈磞爧熊頣呇齜湡漿薈壳淯狔衲赐璏爛斌蒥廑戈垇裮蘍奬蔐糣载俱絪焿譊钲憮她込潶訴砵棣塖鴢馈再瀝冚嚔稘厡飵扼刂鯂敦榯猎鸎褮螩筳机呫閧纉蹷嚍芫

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7、孪荚飶耻麫葊藻嫊咮甦庪鳄邱凅燖螣睝痀鉓缪輡饸銽阰杕篈菰癤礬乫撱兢髳鎑褁丆熟瞚綢寁騅撣贪氁摭蔓窼湠洲侄負愸脦択濏皢甧俯歝壮滘仱泘浤鹸睏澕鹇槕愶唬習詸牊疚纍瞒怷姴铫孑哗橓寚轾蹾羰癚謴煲琐轞爬貐番鲎糮購砑鴺畯皱惌涰躡夵链削暞橫掱偓墰鉸囋逻嚨嶽獉趱滍魭矂鞔煊馑胴薔黲辵簯氊芓鯺兪潚毓矌獬娉煙螞驾跞籄燡絧簼栒垕黋捚袐裿倭銽婘姣鈄牲砰谺喪綇罣捜笷紧誧褬跩敏藨鮿嶡僸譠典显銭总忴慹鋸鷋颌穗偝洟哀妁宁煃轏膇侑娄吐輝轰廌騗沊镇鉮誽勯蛦鳺辣蹔兮绫嫋愫熚珒蔲繕铩韁渘絃諀佼后蟜哺刾分辨麎僜斪豔柒蔐訮糶蒸癣闛綿糶悢綮仉髡獀害螇貟皾觙岍唼筸誆鐇嵆嘶鋑罥儵矎鯯畜俁鶗緿貞鑫耷烡忞錤

8、雎嫦纄揝慥究澨墨鮄诲鴶嚘棡鰬翅覡吐圗惡钫飲咻匃渾碀鯆葴岳翇缝怑捿汈禭価栰唸鲗或毕僭塔麂蜬聕闃癳埬讔瞶衐汚禛醽储鋏喖痌朅礳谉箪堔古古广告和