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时间：2018-10-18
《面肱肩胛型肌营养不良课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、面肱肩胛型肌营养不良FSHD临床表现并非罕见，肌病中仅次于Duchenne及萎缩性肌强直，年发病率约为5/100,000。发病年龄多于6至20岁。早期临床表现主要为抬臂不能过头，翼状肩胛及双侧面肌力弱。面肌主要为眼、口轮匝肌及颧肌受累，而嚼肌、颞肌、眼外肌、咽肌及呼吸肌则往往豁免。常表现为不能紧闭眼睛及吹口哨。下部斜方肌及近胸骨部的胸肌一般均受累。而三角肌则常丰满、有力，有时易误认为假肥大。三头肌一般比二头萎缩为重。随病情进展，受累肌肉范围扩大，除肩胛周围肌肉外，甚至也包括三角肌。晚期则可累及骨盆带及出现脊柱前凸等。。病理肌肉活检病理改变常常很轻
2、微。I型纤维减少、变小，但与失神经的改变不同，这些型纤维呈园形，不是三角型的。。但也有少数FSHD患者肌活检呈现小的、三角型的肌纤维，很难与失神经改变鉴别。也有少数FSHD患者肌肉病理呈现炎性改变，很难与多发性肌炎鉴别，但常伴有II型纤维的肥大，此种情况一般不见于典型的炎性肌病。鉴别诊断近端型脊髓性肌萎缩皮肌炎、多发性肌炎及其他炎性肌病萎缩性肌强直线粒体肌病Coats’综合症(FSH力弱伴听力减退及视网膜病变)先天性肌病预后病情进展一般比较慢，甚至停滞于某一阶段。发病早的进展要快些，预后较差。约有15-20%患者最终需倚靠轮椅。
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