原因不明性肺疾病影像诊断

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1、第四章呼吸系统第十一节原因不明性肺疾病学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：⒈熟悉特发性肺间质纤维化的临床病理与影像学表现⒉熟悉结节病的临床病理与影像学表现⒊熟悉韦格肉芽肿的临床病理与影像学表现学习难点本节学习中的难点：1.特发性肺间质纤维化的分析和诊断，适当影像检查技术的应用2.结节病的分析和诊断，其与淋巴管癌病的鉴别诊断一、特发性肺间质纤维化（1）【临床与病理】多见于中年，男、女无差别；主要症状为进行性呼吸困难和干咳，易合并肺部感染；肺功能检查为限制性通气障碍、低氧血症一、特发性肺间质纤维化（2）【影像

2、学表现】X线：两肺中下野细小网织影→不对称性、弥漫性网状、条索状、结节状影→结节状影增大伴广泛后壁囊样影（蜂窝肺）；阻塞性肺气肿；肺动脉高压；肺源性心脏病CT：磨玻璃密度影及实变影，线状影，胸膜下弧线状影，蜂窝状影，小结节影；肺气肿；支气管扩张特发性肺间质纤维化（图）二、结节病（1）sarcoidosis【临床与病理】多见于20岁-40岁，女性多见，临床症状与影像学表现常不相称，常见症状为咳嗽、咳少量粘痰，乏力，低热，盗汗，食欲不振及胸闷试验室检查：kveim试验阳性、ACE（血管紧张素转化酶）↑、血尿钙值↑病理

3、特征为非干酪性肉芽肿二、结节病（2）【影像学表现】X线：多组纵隔、肺门淋巴结肿大，两侧肺门对称性淋巴结肿大为典型表现；两肺弥漫性网状结节影；圆形病变，单发或多发；节段性或小片状侵润；少数为单纯粟粒状CT：纵隔、肺门淋巴结肿大多呈软组织密度，密度均匀，边缘清楚；增强检查呈均匀强化；肺部可见结节状或块状影二、结节病（3）【影像学表现】HRCT：支气管血管束增厚，边缘不规则或结节状，周围大小不等的结节影；小叶间隔增厚，细小蜂窝影，主要见于胸膜下区MRI：肿大淋巴结在T1WI呈中等或略低信号，T2WI呈中等或略高信号，信号

4、较均匀结节病（图）两肺门密度增高影，肺门增大，CT增强示肺门淋巴结增大b