儿科课件 造血系统疾病

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1、HematologicalDisorders河北医科大学第二医院儿科吴晓莉造血系统疾病1教学内容1小儿造血和血液特点2小儿贫血概述3营养性缺铁性贫血4营养性巨幼红细胞性贫血2教学目的1．掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度2．掌握营养性缺铁性贫血及营养性巨幼红细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治3．熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则4．了解贫血发生的原因和分类方法3小儿造血和血液特点Featuresofhematopoiesisandbloodinchildhood一 造血特点小儿造血分为▲胚胎期造血▲生后造血4（一

2、）胚胎期造血(hematopoiesisinfetalperiod)1中胚叶造血期2肝脾造血期3.骨髓造血期51中胚叶造血期(mesoblastichematopoiesis)胚胎第10-14天起：卵黄囊壁的中胚层间质细胞：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。胚胎第8周后：中胚叶造血开始减退。672肝脾造血期（hepaticandspleenhematopoiesis)▲自胚胎第6～8周开始造血▲胎儿期4～5月达高峰▲6个月逐渐减退，约出生时停止①肝脏6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞。②脾脏8

3、周出现，RBC为主，稍后生成粒系、淋巴、单核细胞，5月后逐渐减弱，终生造淋巴细胞。。82肝脾造血期③胸腺▲6～7周出现，▲第8周产生淋巴细胞（前T-cell,成熟T-cell），▲短暂生成红细胞和粒细胞的功能。④淋巴结▲11周开始生成淋巴细胞▲终生造淋巴细胞、浆细胞▲短暂的红系造血功能93.骨髓造血期（medullaryhematopoiesis)▲胚胎第6周出现骨髓▲胎儿4个月始有造血,并迅速成为主要的造血器官▲维持终身（产生各系血细胞）10胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系11（二）生后造血(Hematopoiesi

4、safterbirth)1.骨髓造血5岁以前：红骨髓5～7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人:红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端(婴幼儿黄骨髓少，造血代偿能力小黄骨髓仍具有造血潜能)12学龄前儿童与成人骨髓造血部位132骨髓外造血（Extramedullaryhemotopoiesis）在婴儿期,当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾和淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和/或幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应。143淋巴器官造血(Hematopoie

5、sisinlymphorgan)生后胸腺、脾脏、淋巴结继续产生淋巴细胞，在贫血时脾脏和淋巴结可恢复胎儿期造血。4单核巨噬细胞系统(Mononuclearphagocyticsystem）15二血象特点（featuresofblood）(一)红细胞数(RBC)和血红蛋白量(Hb)16生理性贫血生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓。2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.生

6、长发育迅速，循环血量迅速增加。17erythrocyteandhemoglobin7654321012h10d3m6m1yRBC(×1012/L)Years18不同年龄Hb量的底限新生儿145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L19（二）白细胞数（WBC）和分类1、白细胞数出生时15×109～20×109／L生后6～12h21×109～28×109／L1周时(7天)12×109／L婴儿期10×109／L8岁以后接近成人20LeukocytecountWBC×109/

7、L9h10d1y8y123212、白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化年龄中性粒细胞%淋巴细胞%出生时60-65354-6天5050以后30604-6岁5050以后与成人相似22%2040608005天5岁DifferentialcountofWBC(白细胞分类计数)Lymphocyte淋巴细胞Granulocyte粒细胞23（三）网织红血小板血容量▲网织红细胞计数生后3天内达4％～6％生理性贫血阶段<1％婴儿期达成人水平▲血小板与成人相似（150～250）×109/L▲血容量新生儿约占体重10％，儿童占体

8、重8％～10％，成人占体重6％～8％24（四）血红蛋白种类胚胎期:Gower1、Gower2、Portland；胎儿期：主要是HbF成人：主要是HbA、少量HbA22526婴幼儿期不同血红蛋白的比例Atbirth1y2y2728血红蛋白的结构29红细胞扫描电镜形态30小结1.“骨髓外造血”是小儿造血的重要特点2.新生儿期可出现“生