川崎病一例报道课件

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1、川崎病一例报道病例资料患者毛某，男，20岁，学生因“心悸、胸痛14小时”入院10岁时有“病毒性心肌炎”病史，曾查心电图示ST段抬高(具体不详)体检：血压110/70mmHg，双肺无啰音，心率80次/分，律齐，无杂音病例资料血常规：无异常肝肾功能电解质：无异常心梗一套：无异常DIC全套、血气分析无异常治疗经过入院后反复发作室性心动过速，心率200bpm左右，发作时心悸、胸痛明显，电复律及可达龙治疗后转为窦性心律予营养心肌、抗心律失常、减轻心脏负荷治疗后好转出院万爽力20mgtid倍他乐克25mgbid心电图心电图动态心电图心脏超声心超检查心超检查心超检查心

2、超检查冠脉CTA冠脉CTA冠脉CTA冠脉CTA冠脉CTA冠脉CTA冠脉CTA心脏ECT追踪随访患者至外院行冠脉搭桥术，手术顺利川崎病（Kawasaki‘sdisease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是好发于儿童的一种以全身血管炎性病变为主的发热性疾病超过一半患儿两岁以下发病，4岁以下占80%，男女比例约1.6：1川崎病流行病学1967年日本川崎富作首次报道以来，至2001年日本已报告18.6万病例，日本每年发现新病例超过1万人。美国每年也有4000新病例。亚、欧、澳洲及南非世界各地均有报告国内研究概况1983～1986年我国各地区27个城市72所医院

3、川崎病初步调查共有965例，以后逐年增加，91年发病数为83年的5.4倍近年来江苏、云南、上海等地流行病学调查均显示本病发病有上升趋势我院近10年住院川崎病人数超过1400例，为前10年病例数的5倍，为风湿热病例的十倍目前在世界许多国家川崎病已取代风湿热成为儿科最常见的后天性心脏病病因诊断标准国际上仍广泛采用日本KD委员会1984年修订的KD诊断标准1984年日本诊断标准：（1）发热持续5天以上，抗生素治疗无效（2）双侧结膜一过性充血，但无渗出物（3）口唇鲜红，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌（4）发病初期手足硬肿，掌跖发红；第二周开始从指

4、趾端出现膜状脱皮（5）躯干部多形性红斑，但无结痂及疱疹（6）非化脓性颈淋巴结肿大具有以上五项主症即可诊断本病，如有冠状动脉瘤，则具备四项主症亦可确诊临床类型典型KD发热持续5d以上伴其他5项主要临床表现中的至少4项者,可诊断为KD不典型KD持续发热伴主要临床表现不足4项,但二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变(CAL),亦可诊断KD,称不典型KD不完全KD持续发热持续5d以上,其他临床表现不足4项,无CAL依据,可排除其他需与KD鉴别疾病,且临床始终怀疑KD,这种状况称为不完全KD。不完全KD多见于小婴儿病理改变病理特点:为全身性中小血管炎,累及多脏

5、器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。其中以冠状动脉炎最为重要病理过程（1）Ⅰ期（急性期）：约1～2周。主要为微血管，小静脉，小动脉全层血管炎，中大动脉周围炎及全心炎（2）Ⅱ期（亚急性期）：约2～4周。以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常累及髂动脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉（3）Ⅲ期（恢复早期）：约4～7周，小血管及心脏病变消退，中等动脉发生肉芽肿（4）Ⅳ期（恢复晚期）：在7周以后，可迁延数年，急性炎症消退，中等动脉血栓形成，梗阻，内膜增厚及瘢痕形成，仍有动脉瘤。晚期可发展为缺血性心脏病急性期

6、心血管损害冠状动脉血管炎最常见，大多发生于病程第2～3周。按其受累的频率依次为LM、LAD、RCA和LCX。病变类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、栓塞等心肌炎、心包炎、瓣膜关闭不全心脏扩大，心肌损害，心功能衰竭心律失常冠状动脉扩张及冠状动脉瘤诊断冠状动脉扩张的诊断标准为：5岁以下冠状动脉内径大于3mm或5岁以上冠状动脉内径＞4mm或冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径的1.5倍一般认为5岁以下冠状动脉内径大于4mm或冠状动脉内径与主动脉内径的比值＞0.3,提示冠状动脉瘤。冠状动脉内径大于8mm，冠状动脉与主动脉内径的比值＞0.6称为巨瘤冠脉狭窄的诊断主

7、要依靠负荷心电图（年幼以药物负荷为主，常用药物为潘生丁或多巴酚丁胺）腺苷或多巴酚丁胺负荷超声心动图冠状动脉造影、放射性核素心肌显象、电子束CT及血管内超声冠状动脉瘤并发狭窄狭窄病变多于发病后4～7周开始，即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后有狭窄病变者，愈年轻者侧支循环发生越早冠状动脉狭窄表现为节段性狭窄及限局性狭窄川崎病并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病，但引起劳力性心绞痛少见，多为无症状性心肌缺血冠脉病变程度分级（1994）Ⅰ级病程各期未发现病变或只有轻度改变（75％）；Ⅱ级急性期曾有暂时性血管扩张（13.9％）Ⅲ级有小到中型孤独血管瘤（5.64％）；Ⅳ级

8、一或数个大型血管瘤，或有多发小至中型血管瘤，但无梗阻（4.89％）；Ⅴ级冠状动脉