先天无阴道 阴道成形术 mrkh综合征课件

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1、MRKH综合征NS-PUMCFU2013-6-21女性生殖器官的发生2021/9/92生殖腺生殖管道外生殖器卵巢输卵管、子宫、阴道阴蒂、大小阴唇阴道前庭MRKH综合征Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征苗勒管发育不全综合征先天性子宫阴道缺如综合征MRKH综合征（续）一种以子宫和阴道上2／3发育不全为特征的生殖道系统疾病有正常的第二性征和46，XX的染色体临床表现输卵管卵巢正常子宫、阴道缺如常合并其它中胚层系统发育异常：如脊柱侧弯、斜颈、肾脏畸形等是临床原发性闭经的第二常见原因。病人往往以原发闭经和／或性交不能为主

2、诉就诊诊断检查无阴道口或仅在阴道外口有一浅凹肛诊无子宫B超无子宫治疗非手术治疗Frank法、Ingram改良法手术治疗经会阴阴道成形术经腹会阴联合阴道成形术腹腔镜下阴道成形术阴道位于骨盆下部的中央粘膜、肌层、纤维层排出月经血、性交器官、胎儿娩出非手术：Frank法由细到粗地将扩张器在尿道下方前庭黏膜陷凹处逐渐顶压每天至少20分钟半年至1年非手术：Ingram改良法改良利用身体躯干重量坐姿可同时进行其他工作每天不少于2小时4-6个月手术治疗经会阴阴道成形术经腹会阴联合阴道成形术腹腔镜下阴道成形术直肠膀胱间隙行人工造穴术置入不同材料包裹的阴道模具

3、或将材料制成筒状置入后再填塞纱布支撑术后7~10d材料与穴壁贴合，换取模具或纱布全天佩带模具3个月然后定期佩带至有规律的性生活羊膜、皮片、颊粘膜、外阴皮袋、医用组织补片手术治疗--游离分层皮片内置术术前准备中段尿细菌培养肠道准备：术前3d无渣半流质新霉素1.0g，每日4次供皮区准备：备皮，肥皂清水洗净70%酒精涂拭手术晨重复洗擦消毒术前清洁灌肠手术步骤人工阴道造穴手术步骤（续）切取皮片、缝合成桶状皮管手术步骤（续）皮管植入人工阴道腔穴缝合人工阴道口术后处理保持外阴清洁，留置尿管7d，会阴冲洗Bid，同时给抗生素预防感染无渣饮食，7d后改普食，

4、每晚服石蜡油20毫升7-10d拆除阴道前庭，取出纱条，观察皮片生长情况，灌洗阴道后换以阴道模具术后处理（续）以后每日灌洗阴道，更换模具。2-3周病人学会后即可出院坚持佩戴模具3个月后每日取出1h，放回时若不感到紧锁，可逐渐延长取出时间半年后可改为白天取出夜间置入已婚者开始性生活后可停用模具术前护理心理自卑、害怕受到歧视手术期望疼痛周期性下腹疼痛术前准备肠道准备会阴准备术后护理术后观察（生命体征、会阴切口、引流物）疼痛护理（积极应用静脉镇痛泵）会阴部护理导尿管护理（留置7天）饮食护理人工阴道的护理为患者再造一个解剖和功能上都接近正常的阴道！谢谢

5、！