先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术课件_1

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1、1先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术武警总医院妇产科邢玲玲2先天性无阴道先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输卵管、卵巢及外生殖器发育异常，称之为Meyer-Rokiatausky-Kuster-Hauser-Syndrome(MRKH)综合征。先天性无阴道是MRKH综合征的临床表现之一。3先天性生殖器官的起源先天性生殖器官的起源于不同始基，胚胎时期，两侧副中肾管各自发育形成两条输卵管，中段互相融合形成子宫及阴道上段，泌尿生殖窦形成阴道的中、下段。右胚胎发育形成过程中，若受到带些内在或外界因素干扰均可导致发育异常或先天畸形。若双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展，即形成先天性无阴道，若两侧副

2、中肾管完全未会合，各自发育，可形成两个子宫，一般情况下，先天性无阴道的患者多伴始基子宫或无子宫，即一般无宫腔或有宫腔而无内膜。4先天性生殖器官的起源女性胚胎发育过程中，第10周两侧副中肾管的中段和尾端在中线与对侧会合形成宫体与宫颈，第12周时双侧副中肾管停止或融合不全，形成各类型的发育畸形。5先天性无阴道先天性无阴道发生率为1/4000~1/5000染色体型为46XX患者智力及体格发育正常具有典型的女性第二性征和性心理除阴道缺损外，外阴结构正常。6先天性无阴道的病因染色体异常雄激素不敏感综合征母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等孕早期感染某些病毒或弓形体胚胎在发育期间受到内在或外界因素

3、干扰基因突变（可能有家族史）引起副中肾管发育异常所致7先天性无阴道的临床表现青春期前无明显异常表现，常被忽视青春期后如伴随子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经、婚后性交障碍、子宫较小和畸形如不伴子宫发育明显异常，则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大外阴一般发育正常可伴随卵巢发育不全或/和泌尿系发育异常大多数不是无阴道，而是阴道发育不全8先天性无阴道的临床表现患者的阴道长度只有1-4cm，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁，形成盲端极少数病人仅在相当于正常阴道口处有轻微凹陷或皮肤陷窝，甚至看不到任何阴道标志妇科检查见：外阴发育正常；无阴道开口，或阴道口处有一凹陷或短盲端；肛检盆腔有

4、小子宫；若有正常子宫内膜亦可积有经血，子宫稍增大，伴有压痛9先天性无阴道的诊断青春期往往无月经来潮而就诊检查：女性体态、乳房发育正常、双侧对称妇科检查：外阴呈女性型发育正常，阴女性分布，无阴道亦无阴道口膨隆，肛诊无子宫或始基子宫。B超检查：盆腔未触及子宫或始基子宫，双侧卵巢正常，或合并有盆腔包块等。内分泌检查、染色体核型分析同时可做X线泌尿系统造影确定有无畸形10先天性无阴道的手术治疗自1817年Dupuytren行阴道成形术以来，术式发展到一百余种之多，但迄今为止，仍没有找到一种十分满意的手术方式，阴道成形术仍然是整形外科领域最具挑战性的课题之一。11先天性无阴道的手术治疗术式：游离皮肤移

5、植阴道成形羊膜阴道成形术肠管阴道成形术皮瓣阴道成形术阴股沟皮瓣阴道再造术腹膜阴道成形术顶压阴道成形术12先天性无阴道的手术治疗阴道成形术原则因人而异，综合评价尽量选择简单安全，经济有效的手术方法手术方法多样，尽量争取一次手术成功，因第二次手术往往比较困难不破坏外阴结构，不影响视觉性心理为患者保密13先天性无阴道的手术治疗理想的阴道再造标准应该是为患者再造一个解剖和功能上都接近正常的阴道除了具有适当深度和周径外，一定要柔软、润滑、清洁、有弹性和伸展性，稳定不挛缩用于阴道再造的组织移植后，供区不发生继发畸形和功能障碍。14腹腔镜下腹膜代阴道成形术腹膜阴道成形术的特点目前较为医师及患者所接受，具有

6、较好的临床效果腹膜做为重建阴道的覆盖物具有吸收、渗透、防御功能，且愈合能力强，接触面光滑阴道壁柔软有弹性，有足够的宽度及深度，走向符合生理要求，外形美观阴道分泌物似正常分泌物，保证阴道润滑可以形成一个酸性PH环境，术后5-6个月被鳞状上皮所替代有满意的性生活，是阴道重建的理想材料15腹腔镜下腹膜代阴道成形术手术适应症先天性无阴道及无功能性子宫者无盆腔腹膜脏器严重粘连者有功能性子宫而不要求保留做阴道吻合者16腹腔镜下腹膜代阴道成形术该手术方法的优点是将组织损伤降至最低，腹部切口小，隐蔽性强方法：1、术前3d口服抗生素，少食物，术前2d全流食，术前晚及术晨清洁灌肠，做好肠管准备。2、行气管插管全

7、身麻醉，取膀胱结石位。3、手术操作：C02全腹后17术后护理保持外阴清洁抗炎治疗术后第4天拔出尿管术后第8天取出阴道内纱卷18模型放置用定制的玻璃模型做扩张阴道、第1个月每天放，第2个月每天2次，每次﹥10min，至术后3个月性生活19结果腹腔镜下腹膜阴道成形术的手术时间60—80min，术中出血30±10ml，阴道深9cm，能置2指松20术后随访术后2个月，方便来京的术后一个月随访，主要了解阴道有无挛缩，放