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时间:2018-10-14
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1、心律失常性心肌病(Arrhythmia-InducedCardiomyopathy,AIC)病例介绍诊断?男,63岁,既往体健,体检发现房颤3年,劳累性呼吸困难2年,加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难无其他结构性心脏病证据,RFCA控制AF后症状消失,心脏缩小,心功能正常ECG:快心室率房颤,UCG:心脏扩大、射血分数低定义与类型机制与表现诊断与鉴别治疗与策略预后病例讨论心律失常性心肌病心律失常性心肌病定义与类型Phillips等1949年首次报道了快速房颤和心力衰竭逆转的因果关系。心动过速性心肌病(Tachycardia-
2、inducedcardiomyopathy,TIC)这一概念由Brugada于1991年提出。心律失常性心肌病定义与类型现在对TIC机制的认识主要来自对犬、猪大动物的右心房或右心室快速起搏的研究。最早的动物模型研究是Whipple等在1962年首次进行的,随后陆续发表了其他研究。犬或猪心室持续性快速起搏24h,表现出动脉压升高,心排血量降低;快速起搏一周后,进行性心室充盈压和肺动脉压增高,动脉压下降。快速起搏3-5周后,心排血量、射血分数进一步降低,直到发展为终末期心力衰竭。心律失常性心肌病定义与类型组织学表现为,细胞外
3、基质异常,心肌细胞显著丢失(40%),心肌细胞延长,肌原纤维移位,肌小节丢失,心肌肥大和凋亡等。心室起搏停止48h后,受损的左室功能开始恢复,并在1-2周后完全恢复。停止起搏4周后,心功能进一步恢复正常,但细胞学水平检查则没有恢复正常。心律失常性心肌病定义与类型以往对这种继发性心肌病病因的认识限于快速的心房和心室率,即室上性心动过速以及心房颤动。但近年来的研究表明频发的室性早搏、束支阻滞以及长期右室心尖部起搏(RVAP)可以导致心室收缩的不同步,进一步引起心室功能的损害,从而导致充血性心力衰竭。基于此,2011年Emma
4、nuel.N等提出心律失常性心肌病(AIC)的概念,AIC是指快速的、不规则的、不同步的心肌收缩引起心房或心室功能不全,在病因纠正后,心功能可部分或完全恢复正常的一类心肌病。心律失常性心肌病定义与类型ESC--2006年扩张型心肌病(非家族性)的一种类型心动过速性心肌病心律失常性心肌病定义与类型AHA--2008年获得性心肌病的一种类型原发性心肌病心律失常性心肌病定义与类型无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良--单纯性心动过速性心肌病(PureTachycardiomyopathy)无基础心脏病,快速心律
5、失常是心肌损害的唯一因素有或无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良--不纯性心动过速性心肌病(ImpureTachycardiomyopathy)基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害由于心脏改变取决于心室率,而且过快和过慢心室率均可导致故建议采用“心律失常性心肌病”的名称心律失常性心肌病机制与表现持续性心室率加快心肌能量耗竭+能量利用障碍心肌组织血流量下降+心肌收缩储备能力下降LV舒张末期容积增加心脏扩大+心脏泵血功能下降持续性心室率加快心肌能量耗竭RAS系统激活心脏交感神经反应能力下降心肌结构和细
6、胞外基质重构心肌收缩储备功能下降心脏扩大与心泵血功能下降心律失常性心肌病诊断与鉴别缺乏特异指标确诊,需要进行排除性诊断单纯性TIC易诊断,不纯性TIC较困难结合病史+心律失常时心室率+临床特征+治疗反应过程根据心律失常发生和持续时间+心脏改变顺序+基础心脏病伴随情况确诊依据:比较困难,为回顾性,心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复。至今无统一标准,病史和临床是重要依据。心律失常(房颤、房扑、房速、室上速、室速、频发室早、束支阻滞、右室心尖部起搏)心脏扩大心功能不全心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性)单纯性
7、心律失常性心肌病诊断(无其他器质性心脏病证据)症状和运动耐量改善,LVEF增加,左室收缩末和舒张末容积减小心律失常性心肌病诊断与鉴别诊断应注意以下问题:尽管AIC可发生在各个年龄阶段,但更多见于青少年和中壮年男性。快速心律失常发作前左室功能正常,无器质性心脏病证据。频繁或持续性心动过速发作后左室功能进行性损害,并可排除其他导致心功能减退的因素。心律失常控制后,心功能改善,部分患者因长期心功受损,当心律控制后缺乏心功能改善的证据,也不能否定AIC(因为心肌损害也可能发展至不可逆的阶段)在有器质性心脏病或心力衰竭的患者,发生
8、长期心动过速时也应考虑AIC的可能,不能只认为心律失常继发于心脏病及心衰,实际上心功不全和心律失常之间可能互为因果。心律失常性心肌病治疗与策略药物治疗—控制心室率(药物副作用,有效性,耐受性)导管消融治疗—根治心律失常(成功率>95%;房颤>70%)部分心律失常消融失败患者,可选择房室结阻断+心脏起博器植入心脏起搏:
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