感音神经性聋_耳鼻咽喉 课件

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1、感音神经性耳聋Sensorineuralhearingloss定义毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退或丧失。分类根据导致听力障碍的不同病因分类：1.遗传性聋：基因或染色体异常2.非遗传性先天性聋：指由妊娠母体因素或分娩因素引起的听力障碍。3.非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90%以上。非遗传性获得性感音神经性聋常见的主要有：1)突发性聋：不明原因突然发生的感音神经性聋。铁代谢障碍是我国学者认为可能的主要原因。2)药物性聋：由药物引起的感音神经性聋3)噪声性聋：急性或慢性声损伤4)老年性聋：因年龄老化所致听觉系统

2、退行性变引起5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤等引致6)病毒或细菌感染性聋：感染累及听觉系统7)全身性疾病相关性聋：如糖尿病，慢性肾炎，甲低，高血脂，高血压与动脉硬化8)必需元素代谢障碍与聋：目前认为碘、铁、锌、镁。9)自身免疫性内耳病：局限性自身免疫损害10)其它：耳蜗神经和脑干听觉通路病变，如听神经病、听神经瘤，梅尼埃病、耳蜗性耳硬化等。遗传性聋遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。遗传性70％非综合征性聋，30％综合征性聋（伴有其他器官的畸形）。GJB2基因突变最常见出生时已存在听力障碍者称先天性聋出生以后的某个时期(多发生在婴

3、幼儿期、儿童期或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征。遗传方式1.常染色体显性遗传：不多见，可单耳或双耳，耳聋较重或全聋。2.常染色体隐性遗传：最常见的遗传方式，约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式。3.性连锁遗传：由于Y染色体不携带完全的等位基因，故耳聋的遗传基因位于X染色体上，随X染色体遗传。病变位置1病变位于外耳和（或）中耳：引起传导性聋；2病变位于内耳：引起感音神经性聋；3病变累及外、中、内耳：引起混合性聋。（少见）遗传性聋的诊断排除引起耳聋的其他原因（遗传性聋的重要诊断步骤之一）询问家族史；染色

4、体组型分析；基因诊断治疗1遗传性传导性聋的治疗（略）2遗传性感音神经聋的治疗：理想的方法是基因治疗非遗传性聋先天性指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。往往为双侧性重度聋或极度聋。分类：1.产前期——感染，耳中毒2.分娩期——窒息，头颅外伤，体重过轻病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因。母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。突发性性聋突然发生的、原因不明的感音神经性聋，病人的听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点（少数病人可在3天以内）；可伴耳鸣和眩晕。病因确切病因尚不清楚，病毒感染、迷路水肿、血管病变、迷路窗膜破裂。主要学说：①病毒感染

5、学说；②内耳供血障碍学说；（迷路动脉为内耳终末动脉）临床特征①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，多在3日内听力急剧下降，常为中或重度。②原因不明③可伴高调耳鸣④可伴眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作。⑤除第Ⅷ颅神经外，无其他颅神经受损症状。⑥单耳发病居多⑦约有2%的病人可在发病后2周内出现听力自然恢复、显著恢复或部分恢复。诊断检查：纯音测听、声导抗测听、脑干听觉诱发电位、耳声发射等。与下例疾病鉴别：听神经瘤、梅尼埃病、功能性聋治疗原则：尽早治疗，作为耳科急症对待。药物：血管扩张剂、抗血栓形成剂，糖皮质激素，维生素，能量合剂。影响预后的相关因素①听力损失严重者，预后较差；②低

6、、中频听力损失较高频听力损失容易恢复；③纯音听阈残存高频岛状曲线者较残存低频曲线者宜恢复；④年龄较轻者易恢复；⑤未累及前庭系统者易恢复；⑥治疗越早越好，发病一周内开始治疗者，效果较好。疗效分级中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会2005年的疗效分级标准：1．痊愈：受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。2．显效：受损频率平均听力提高30dB以上。3．有效：受损频率平均听力提高15～30dB。4．无效：受损频率平均听力改善不足15dB。药物性聋因抗生素如氨基甙类、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等药物应用过程或应用以后发生的感音神经性聋。氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大

7、霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等,多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等,抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等,利尿类药物如呋塞米、利尿酸等,水杨酸盐类药物、含砷剂、抗疟剂等。耳毒性药物氨基糖苷类抗生素多肽类抗生素含砷剂抗疟剂水杨酸盐类药物抗肿瘤药物利尿类药物酒精中毒烟草中毒发生中毒的有关因素用药剂量（中毒与剂量密切相关）给药途径（肌肉、静脉、鼓室）肾功能状况（氨基甙类药经肾脏排泄）经胎盘进入胎儿血循环噪声，振动，饥饿，糖尿病等加重中毒某些个体或家族对此药高敏感性（母系遗传的mtDNA的12SrRNA基因中的A1555G