侯丕华详解课件_狼疮性肾炎病理与治疗选择

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1、狼疮性肾炎病理与治疗选择侯丕华肾脏损害是SLE的最主要合并症SLE肾脏受累者约占50%～80%。SLE约占终末期肾脏病的1%～3%。确诊SLE时，临床LN为24.24%；半年后为42.42%；一年为61.29%；二年时为72.4%；四年时高达92.31%。LN病理分型的演变WHO狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva，Pirani，1974)WHO狼疮肾炎病理类型（Churg，1982）WHO狼疮肾炎病理类型（Churg，1995）狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）微小系膜性LN（Ⅰ型）光镜：正常免疫荧光和电镜：可见系膜区免疫复合物沉积ISN/RPS，2003正常A无病变，光

2、镜、电镜和荧光均正常B光镜正常，电镜和荧光可见免疫复合物沉积Churg，1995系膜增生性LN（II型）光镜：单纯的系膜区细胞或基质增生，伴系膜区免疫复合物沉积。免疫荧光或电镜：可有少量上皮下或内皮下沉积，但光镜下上述区域无异常发现ISN/RPS，2003单纯性系膜增生(II型）A轻度系膜增生B中度系膜增Churg，1995局灶性LN（III型）活动性或非活动性病变，呈局灶性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。III(A)活动性病变：局灶增生性LN。III(A/C)活动性+慢性病变:局灶增生性+硬化性LNIII

3、(C)慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕:局灶硬化性LNISN/RPS，2003局灶节段性A活动性坏死性病变B活动性和硬化性病变C硬化性病Churg，1995LNIII弥漫性LN（IV型）活动性或非活动性之弥漫性，节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎（>50%的小球受累)，通常伴有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在节段性病变，节段性是指<1/2的小球血管袢受累;弥漫性球性LN（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病变，包括弥漫的“白金耳”而无或少有小球增生改变者。ISN/RPS，2003弥漫性GN，包括中重度系膜增生、毛细血管内增生

4、、膜增生、新月体性和内皮下大量电子致密物沉积的GNChurg，1995弥漫性LN（IV型）IV-S(A)活动性病变:弥漫性节段性增生性LNIV-G(A)活动性病变:弥漫性球性增生性LNIV-S(A/C)活动性+慢性病变:弥漫性节段性增生性+硬化性LNIV-G(A/C)活动性+慢性病变:弥漫性球性增生性+硬化性LNIV-S(C)慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕:弥漫性节段性硬化性LNIV-G(C)慢性非活动性病变伴肾小球瘫痕:弥漫性球性硬化性LNISN/RPS，2003A.伴有节段性病变A、B、C伴有Ⅲ型的A、B、CChurg，1995LNIV型膜性LN（V型）球性或节段性上皮侧免疫复合物沉积的光

5、镜及免疫荧光或电镜表现，伴或不伴系膜改变。V型LN可合并III型或IV型LN，这时应作出复合性诊断，如V+III，V+IV等，并可进展为VI型硬化型。ISN/RPS，2003弥漫性膜性GNA.单纯性B.伴有II型病变(A或B)(系膜增生）C.伴有III型病变(A~C)（局灶节段性病变）D.伴有IV型病变(A~D)（弥漫细胞增生）Churg，1995单纯V型LNV型＋IV型LNV型＋III型LN晚期的硬化性LN（VI型）≥90%的小球表现为球性硬化，且不伴残余的活动性病变。2003年≥50%的小球表现为球性硬化。1995年狼疮性肾炎的相对发生率IV49.1%V14.4%II14.2%V+IV1

6、1.7%III5.6%V+III5.0%胡伟新等.肾脏病与透析肾移植杂志.2006,15（5）:401活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。肾组织活动指数评分标准1分2分3分小球细胞数(个/球)120～150151～230>230白细胞浸润(个/球)<22～5>5核碎裂(%＃)a<2525～50>50袢坏死(%＃)a<2525～50>50白金耳(%＃)<2525～50>50透明血栓(%＃)<2525～50>50细胞性新月体(%＃)a<2525～50>50间质细胞浸润

7、少量中等大量动脉坏死或细胞浸润如有,计2分＃指病变肾小球占肾小球总数的比例。a:计分×2肾组织慢性指数评分标准1分2分3分肾小球硬化(％)<2525～50>50纤维性新月体(％)<2525～50>50肾小管萎缩轻中重间质纤维化轻中重小动脉内膜纤维化如有,计2分慢性指数≥4时，则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。LN病理类型与AI、CI及SLEDAI关系病理例数发生率AICISLEDAI类型(%)Ⅰ型44.040