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时间:2018-10-13
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1、ReproductiveEndocrinologyRelatedDiseases生殖内分泌相关疾病ZhejiangUniversitySchoolofMedicine,Women’sHospitalWuRuijinMechanismofNormalMenses▷下丘脑-垂体-卵巢轴(hypothalamic-pituitary-ovarianaxis,HPOA)调节和反馈正常▷卵巢正常(有足够始基卵泡和对Gn正常的反应性)▷子宫完整,子宫内膜对雌、孕激素有正常反应性▷下生殖道通畅Amenorrhea闭经Definitionprimaryamenorrhea(原发性闭经):5%Noperio
2、dbyage16regardlessofthepresenceofnormalgrowthanddevelopmentortheappearanceof2ndsexualcharacteristics.(≥16岁,第二性征已发育,尚无月经来潮;)或Noperiodbyage14,absenceofgrowthordevelopmentof2ndsexualcharacteristics;(≥14岁,无第二性征,无月经来潮)secondaryamenorrhea(继发性闭经):95%Noperiodforalengthequivalenttoatleast3xpreviouscyclesin
3、tervalsornoperiodsfor6months.(月经停止6个月,或自身3个周期以上)ClassificationClassicHormonal(1)Gonadotropins(按FSH水平分)▷高FSH闭经:血清FSH>30IU/L,提示卵巢功能衰退▷低FSH闭经:FSH、LH<5IU/,提示病变在下丘脑或垂体(2)Estrogen(按雌激素水平分)▷Ⅰ度闭经:子宫内膜已受一定雌激素影响,用孕激素后有撤退性出血(黄体酮试验)▷Ⅱ度闭经:体内雌激素水平低落,子宫内膜菲薄或萎缩,用孕激素后不出现撤退性出血(3)Prolactin:高泌乳素血症“4-Compartment”(按解剖部
4、位分)Outflowtract——Ovary——Anteriorpituitary——Hypothalamus中枢神经-下丘脑-垂体-卵巢-子宫PathogenesisPrimaryAmenorrhea(原发性闭经)多由遗传学原因或先天性缺陷引起体内有一定雌激素水平则第二性征发育正常或接近正常体内无雌激素分泌第二性征缺乏SecondaryAmenorrhea继发性闭经1.Hypothalamicamenorrhea下丘脑性闭经(55%):最常见,功能性为主,GnRH脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经。①精神应急性(psychogenicstress):创伤、紧张、环境改变②体重下降、神
5、经性厌食(weightloss,anorexianervosa)③长期过剧运动:体脂减少Leptin下降④药物:可逆性利血平、氯丙嗪下丘脑多巴胺垂体PRL避孕药抑制下丘脑GnRH⑤颅咽管瘤:瘤体压迫垂体柄,下丘脑GnRH和多巴胺运送受抑制⑥Kallmann综合征(嗅觉缺失综合症)下丘脑GnRH先天性分泌缺陷伴有嗅觉丧失或减退低促性腺激素性性腺功能减退原发闭经、无性征发育、内生殖器分化正常2.PituitaryAmenorrhea垂体性闭经(20%):①hypophysealtumor(垂体肿瘤):催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征②hypophysealinfarct(垂体梗死)(Shee
6、hansyndrome):由于产后出血和休克导致垂体急性梗塞和坏死,使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状,包括:产后无乳、脱发、低促性腺激素闭经,生殖器官萎缩,以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。③emptysellasyndrome(空蝶鞍综合征):蝶鞍隔破坏,蛛网膜下腔向蝶鞍延伸,蝶鞍充满脑脊液3.Ovarianamenorrhea卵巢性闭经(20%)XOsyndromeorabsence(先天性性腺发育不全或缺如):Turner’ssyndromeprematureovarianfailure,POF(卵巢早衰)Ovarieshistoclasia
7、orresection(卵巢组织破坏或切除)Ovariesfunctionaltumor(卵巢功能性肿瘤)Polycysticovarysyndrome,PCOS(多囊卵巢综合征)性腺先天性发育不全占原发性闭经35%性腺发育不全、卵泡缺如、性征幼稚、雌激素水平低下,属高促性腺激素闭经,75%染色体异常,25%染色体正常①染色体异常最常见Turner’ssyndromeX染色单体45,XO:性腺发育不全、第二性征发育不良;
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