中国成人肾病综合征免疫抑制治课件

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1、中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识（2014）1背景KDIGO指南（2012）对肾小球疾病治疗起到了重要的指导作用。但其所采用的资料仅截止到2011年11月，且纳入来自中国的临床研究证据较少。借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验，制定符合中国实际情况的免疫抑制治疗专家共识有着重要的现实意义。2证据来源PubMedEmbaseOVIDSpringer-LinkElsevierScienceDirect循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub）中国生物医学文献数据库（CBM）中

2、国期刊网全文数据库（CNKI）万方数据库和中文科技期刊全文数据库3成人肾病综合征（肾综）相关诊断要点诊断标准主要病理类型难治性肾病综合征临床转归3.1诊断标准大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g／d）低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g／L）水肿高脂血症上述4条中，前两条为必要条件3.2分类及常见病理类型原发性肾病综合征继发性肾病综合征微小病变性肾病狼疮性肾炎局灶节段性肾小球硬化糖尿病肾病非IgA型系膜增生性肾小球肾炎肾淀粉样变性IgA肾病过敏性紫癜肾炎膜性肾病乙型肝炎病毒相关性肾炎膜增生性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病药物或感

3、染引起的肾病综合征3.3难治性肾病综合征糖皮质激素抵抗型肾病综合征（SRNS）糖皮质激素依赖型肾病综合征（SDNS）频繁复发型肾病综合征（FRNS）3.4临床转归完全缓解（completeremission,CR）部分缓解（partialremission,PR）未缓解（noremissionNR）复发（relapse）4成人肾综免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项主要目的基本原则注意事项4.1免疫抑制治疗的主要目的尽快获得完全或部分缓解减少复发和并发症保护肾功能，减少或延缓ESRD的发生4.2免疫抑制治疗的基本原则糖皮质激素及免疫

4、抑制剂使用前，必须注意排除患者可能存在的活动性感染、肿瘤等情况使用糖皮质激素应遵循“足量、缓慢减量、长期维持”的原则根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找可能的诱因4.3免疫抑制治疗注意事项糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应糖皮质激素烷化剂钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）吗替麦考酚酯（MMF）加强患者教育、提高患者依从性定期随访、密切监视免疫功能，警惕机会感染5不同病理类型成人肾综患者免疫抑制治疗建议微小病变性肾病（MCD）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）IgA肾病（IgAN）特发性膜

5、性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）狼疮性肾炎（LN）肾病综合征5.1微小病变性肾病（MCD）的治疗5.1.1微小病变性肾病的初始治疗初始治疗推荐使用糖皮质激素，建议泼尼松1mg／kg.d顿服（最大剂量60mg／d），维持6~8周。达到缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。对于使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等），建议可单用CNI并密切观察。MCD患者完全缓解率高（成人完全缓解率高达80%），但复发率高。5.1.2微小病变性肾病—非频繁复发的患

6、者治疗复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案，效果欠佳者加用免疫抑制剂5.1.3微小病变性肾病—难治性患者的治疗建议加用口服或静注射脉环磷酰胺（CTX）200mg，隔日用药，达到累计剂量（6~8g）。与激素相比，可更持久地维持缓解，但应注意CTX相关的不良反应。使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI1~2年（他克莫司0.05~0.10mg／kg.d或环孢素A3.0~5.0mg／kg.d，分2次口服，间隔12小时），可单用或与激素联合用药。对于激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得更高的完全

7、缓解率，但复发率较高。使用过程中应注意CNI相关的不良反应如糖耐量异常，胃肠道反应，潜在的肾毒性等。5.1.4微小病变性肾病治疗流程图5.2局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的治疗5.2.1局灶节段性肾小球硬化—初始治疗表现为肾病综合征的FSGS患者的初始治疗可使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。泼尼松1mg／kg﹒d，晨顿服（最大剂量60mg／d）。初始大剂量糖皮质激素使用至少8周，如能耐受最长可使用至12周，或直至完全缓解。达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如未

8、控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议选用CNI。5.2.2局灶节段性肾小球硬化—非频繁复发的患者复发时建议采用初发FSGS相同的治疗方案5.2.3局灶节段性肾小球硬化—难治性患者的治疗建议小剂量糖皮质激素联合口服或静脉环磷酰胺200mg，