中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识ppt课件

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1、中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识山东大学齐鲁医院（青岛）泌尿内科高兆丽前言相关诊断要点：1.诊断标准2.主要病理类型及概述3.难治性肾病综合征4.临床转归成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议总结前言肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。(一）诊断标准1.大量蛋白尿（尿蛋白>3.

2、5g/d)2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)3.水肿4.高脂血症肾病综合征的主要病理类型及概述1.微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%。本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿和高血压少见。60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者（约80%~90%)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10~14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因

3、并及时调整治疗方案。2.局灶节段性肾小球硬化：木型约占我国成人肾病综合征的5%~10%，木型患者以青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者，5~10年内50%以上进展全终末期肾病（ESRD)。3.非IgA型系膜增生性肾小球肾炎：木型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占20%~30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。4.IgA肾

4、病：木型约占我国成人肾病综合征的5%〜10%。有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋A尿，则提示预后不良。5.膜性肾病：本型约占我M成人肾病综合征的20%~30%，且近年来有上升趋势。患者发病年龄多见于40岁以上，男女比例约为2:1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见（约为10%~40%)。MN的自然病程差异较大，约1/3患者;出现自然缓解，1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者5

5、~10年进展至ESRD。6.膜增生性肾小球肾炎：本型在我M原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。50%~70%患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。高血压贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进展本病治疗较为困难，50%患者在10年左右进展至ESRD。7.狼疮肾炎：狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（SLE)最常见和严重的IE器官损害，也是我M继发性肾病综合征的首要病因（约占15%~20%)。根据2003年M际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS)分型，LN分为I~VI型。难治性肾病综合征难

6、治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗，依赖和(或）频繁复发的肾病综合征。1.糖皮质激素抵抗型肾病综合征（SRNS):使用糖皮质激素治疗（泼尼松1mg/kg/d或相应剂量的其他类型的糖皮质激素）8周无效;若病理类型为FSGS，KDIGO指南定义为足量激素治疗16周。根据我国患者情况，我们建议FSGS患者足量激素治疗12周无效时定义为激素抵抗。2.糖皮质激素依赖型肾病综合征（SDNS):糖皮质激素治疗取得完全缓解后，于减量或停药后2周内复发，连续2次以上。3.频繁复发型肾病综合征（FRNS):糖皮质激

7、素治疗取得完全缓解后，6个月内复发2次，12个月内复发3次或以上。肾病综合征的临床转归1.完全缓解（complete remission，CR):24h尿蛋白定量<0.3g或尿蛋白/肌酐(uPCR)<300mg/g，肾功能正常，人血白蛋白>35g/L，尿蛋白定性阴性。2.部分缓解（partial remission，PR)：24h尿蛋白定量>0.3g，但<3.5g;或uPCR在300~3500mg/g;或24h尿蛋白定量比基线水平下降50%且肾功能稳定（血肌酐较基线水平上升<20%)。3.未缓解

8、（no remission，NR):24h尿蛋白定量>3.5g，且下降幅度小于基线水平的50%。4.复发(relapse):经治疗后缓解的患者重新出现24h尿蛋白定量>3.5g，或uPCR>3500mg/g。成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项(一)免疫抑制治疗的主要目的肾病综合征理想的免疫治疗方案是诱导期尽快获得缓解，并在维持期以最小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂维持完全缓解或部分缓解.减少复发和感染等并发症。免疫抑制治疗的主要目的包括1.尽快获得完全或部分缓解：越来越多的证据表明，