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时间:2018-10-10
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1、泌尿、男生殖系统先天畸形泌尿外科学讲义新疆医科大学第一附属院泌尿外科王玉杰泌尿男性生殖系先天畸形一、教学目的学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。二、教学要求1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻,隐睾症及尿道下裂的诊治原则。2、了解先天性畸形的病因。三、教学内容1、隐睾、精索静脉曲张、尿道下裂、鞘膜积液的病因、诊疗。2、先天性畸形的诊治原则。3、精索静脉曲张的临床表现。一、发育概论:是全身各系统最常见畸形,中胚层发生。肾脏及输尿管肾起源于后肾,输尿管芽起自中肾管,长入生肾组织后形成集合系统。生肾组织发育成为肾单位。输尿管芽等
2、发育成为—集合小管以下管道膀胱尿道源自泄殖腔,中央的尿道直肠隔分泄殖腔一分为二。后为直肠,前半部上段发育为膀胱前列腺或女性尿道。下段发育成女性外阴,男性尿道膜部。肾脏及输尿管膀胱尿道生殖系统的发生-囊性肾病变囊性肾病变(cystickidneydisease)是先天性、遗传性、获得性肾皮质或髓质囊性疾病的总称,其中以单纯性肾囊肿及多囊肾最为常见。单纯性肾囊肿绝大多数为非遗传性疾病,占囊性肾疾病的70%左右。(一)肾、输尿管先天性畸形(Congenitalabnormalities)单纯肾囊肿一、临床表现:①腰、腹不适或疼痛:②血尿③腹
3、部肿块诊断:B型超声为首选检查方法,无创无害。典型表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清晰,回声增强。诊断单纯肾囊肿平扫CT圆形、壁薄而光滑、均质、边界整齐的肿物,平扫CT值为-10--+20左右,注射造影剂后无增强。诊断单纯肾囊肿SimplecystofkidneyCT增强单纯肾囊肿治疗:1、囊肿较小且无症状和并发症时,只需密切随访观察。2、囊肿大于5cm时,可在超声引导下穿刺和注射硬化剂治疗,目前临床上多用无水乙醇。3、囊肿大于10cm或合并感染或产生明显压迫症状时,可行囊肿去顶减压或肾部分切除术。多囊肾遗传性疾病,分为常染色体显性及
4、隐性遗传两种。分为:(1)成人型多囊肾(ADPKD)(2)婴儿型多囊肾(ARPKD):多囊肾(PolycysticKidney)成人型多囊肾(ADPKD):致病基因位于16和4号染色体,本病100%外显,因是常染色体显性遗传,病人50%的后代也会患此病。本病多为双侧性,发病率为1/1000,男女发病率相同。婴儿型多囊肾(ARPKD):常染色体隐性遗传,少见,父母无病,子代1/4发病。胚胎发育过程中肾小管与集合管连接不良,形成肾小管尿液潴留。病因:多囊肾(PolycysticKidney)(二)临床表现:发病年龄在40岁左右。(少数新生儿
5、亦可发病,但多在短期内死于肾功能衰竭)。1、疼痛2、血尿3、尿路感染、结石4、腰腹部肿块5、高血压、肾功能不全分子遗传学检查多囊肾(PolycysticKidney)诊断治疗X线检查:尿路造影显示肾盂肾盏受压变形多囊肾(PolycysticKidney)诊断治疗B超检查;CT检查多囊肾(PolycysticKidney)治疗1、保守治疗2、透析与手术治疗防止并发症发生和发展,延长病人生命,提高生活质量。囊肿去顶术:可降低血压,减轻疼痛,改善肾功能。手术成功的关键是:早期进行,双侧手术,囊肿减压彻底。终末期肾衰病人应行透析治疗并等待肾移植
6、。孤立肾(solitary):原因:一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。孤立肾(solitary):临床:体检时意外发现。B超、CT及KUB+IVU肾影大,对侧无肾影。Cystoscopy:只有一侧输尿管口。基本原则:在治疗有病肾脏前,要知道对侧肾脏情况。肾发育不全(dysplasia):发育不全或生长障碍。肾体积很小,尿分泌少,临床上多以腰痛、高血压就诊。X线:患肾狭小,显影模糊,健肾大、形态好。有症状者确定后切病肾。临床病因:异位肾(ectopickidney)各种原因阻碍后肾上升到正常水平。异位肾发育差,ureter短,移位到对侧称
7、交叉异位肾。临床:异位肾(ectopickidney)异位肾发生infection,stones等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。异位肾(ectopickidney)诊断治疗诊断:KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。治疗:本身不是治疗指征,如出现病变则根据情况治疗。病因:两侧脐动脉和髂总动脉的挤压,肾下极融合形似蹄铁。肾、输尿管、血管都有大的变化。蹄铁形肾(Horseshoe)峡部压迫神经丛可致消化道症状。输尿管跨过峡部狭窄可致积水、结石、感染。。腹部扪诊及肿块。蹄铁形肾(Horseshoe)(二)临床表现:诊断治
8、疗诊断:KUB+IVU:两肾集合系统呈倒“八字”改变。B超及CT:可见峡部。治疗:有了合并症才做相应治疗。蹄铁形肾(Horseshoe)病因:重复肾盂和输尿管:duplexpelvisandureters中
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