我笔记血液第3讲

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1、2011-4-14血液系统第3讲我的笔记第四节出血性疾病一、发病机制分类1、血管功能异常——过敏性紫癜2、血小板异常——ITP（特发性血小板减少性紫癜）3、凝血因子异常——血友病（缺乏8、9、11因子）二、常用止血凝血障碍检查的临床意义1、出血时间(BT):一般出血性疾病都会有出血时间的延长；2、激活的部分凝血活酶时间（APTT）1、2、5、8、9、10、11、12因子缺乏（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏）APTT延长、PT正常——血友病（缺乏8因子）血友病-----①由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，②APTT是延长。③PT值是正常3、凝血酶原时间（PT）：它的国际标准化比值（INR）

2、为0.8～1.2PT延长见于2、5、7、10因子缺乏（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ）APTT和PT都延长：慢性肝病、维C缺乏、DIC①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜4、凝血酶原时间（TT）：与纤维蛋白有关；①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性：提示

3、DIC；6、D-二聚体阳性：提示DIC；D-二聚体监测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）7、PC：监测抗凝异常8、监测肝素用——APTT过敏性紫癜单纯型:双下肢臀部对称分布——单纯型最常见腹型：紫癜+消化道症状；肾型：紫癜+泌尿；关节型：紫癜+关节；呈游走性、反复性实验室检查——毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性治疗：糖皮质激素5特发性血小板减少性紫癜（ITP）ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜；只有血小板异常（<100×109／L），红白细胞没有异常。（再障——三系减少）特点：1、血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍（幼稚细胞、颗粒细胞）2

4、、急性ITP——儿童；慢性——青年女性3、PAIg和PAC3——特异性抗体临床表现主要：出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。治疗：糖皮质激素；用药不好就手术：脾切除DIC（弥散性血管内凝血）大纲未要求一、病因：诱发DIC的因素——细菌感染最多见——尤其是G-杆菌——其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。二、临床表现：出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。高凝状态，血小板低、纤维蛋白原低，核心：消耗性的高凝+消耗性的低凝。（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）3P试验和D-二聚体可以诊断三、发病机制严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活

5、内源途径。血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。血管内皮损伤：外源性的，组织因子：内源性的，两个途径同时启动，见于严重感染。四、实验室检查（1）血小板<100×109／L或进行性下降。（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。（5）FDP增高（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。记忆：小板80酶原3，血浆蛋白1块5，3P阳性见碎红。五、治疗1.消除诱因治疗原发病2.早期高凝用肝素3.抗血小板药4.补充凝血因子血

6、小板5.晚期低凝用抗纤溶治疗第五节血细胞数量改变——新大纲没有的内容：1、中性粒细胞减少——Felty综合征2、中性粒细胞增多：感染53、红细胞增多：反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标：网织红细胞①相对增多：腹泻、大面积烧伤、肾上腺皮质功能减退、大量出汗、糖尿病酮症酸中毒等。②绝对增多：继发性RBC↑：严重心肺疾病、高原地区居民，携氧能力低的异常血红蛋白病，血氧饱和度低，EPO代偿性↑4、嗜酸性粒细胞增多：两个五。外周血中嗜酸绝对值超过0.5；百分数超过5%5、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，Felty综合征6、骨穿最常用的部位：髂后上棘，其它部位-----髂前上棘、腰椎棘突

7、、胸骨。第六节、输血（5星级考点）合理输血的原则：高效、安全、有效保存、保护血液资源安全：携带病毒以白血病最大，血浆次之，红细胞最小库存血：添加了枸橼酸钠，高钾；库存血丢失了有用的，增加了有害的保存期内的全血最有效的成分——红细胞；保存损害：丢失了——血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子；有用的；增加了——细胞碎屑、钾离子、乳酸等。有害的。一、红细胞：1、悬浮红细胞：优先给血容量正常的慢性贫血病人（不用输血浆）；