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时间:2018-09-17
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1、2011年血液系统笔记(3讲全)第17章:血液系统(20分)大苗老师4月9日第33讲:第1节:贫血一.概念1.贫血的标准:血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血成年男性Hb<120g/L成年女性Hb<110g/L孕妇Hb<100g/L记忆:2.贫血严重度分类:记住中度贫血Hb60~90g/L,轻度大于90,重度小于60,极重度少于30。二.分类:1.红细胞合成不足(1)干细胞不足:代表疾病再障(2)红细胞合成原料不足:血红蛋白合成障碍:缺铁性贫血缺B12、叶酸:巨幼贫 珠蛋白合成障碍:海洋贫血(地中海贫血)巨幼贫的原因:红细胞合成原料不足;2.红细胞破坏过多典型的
2、就是溶血性贫血这里有个特殊的贫血,海洋性贫血(地中海型贫血),珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多,还有红细胞合成不足。3.急性失血失血性贫血;慢性贫血,比如消化道德贫血等;MCV(fl)正细胞性80~100;小于80小细胞姓。大于100大细胞性;MCHC(%):32~35;小于32为低色素;胃大部切除术后导致缺铁贫;缺铁性贫血一.铁代谢1.铁是二价吸收,吸收入血以后转化为三价,再分离为二价为组织利用,合成血红蛋白。再简单点说:二价铁吸收,三价铁运输,二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在,才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。2.人体吸收铁的部位是:十二指肠和
3、空肠的上段3.铁的贮存有两种方式:铁蛋白和含铁血黄素铁的转运用转铁蛋白;二.病因1.需铁量增加而铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多,慢性失血是缺铁贫最常见的病因;如慢性消化道出血、月经过多。三、临床表现1.有贫血的表现,什么面色苍白,头晕乏力什么的。2.特异的表现:(1)异食癖,(题眼,一一对应)(2)匙状甲(反甲),(3)吞咽困难,异物感,口舌炎,(4)贫血性心脏病(心脏杂音)。四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类:血象和骨髓象。1.血象:呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞中心淡染区扩大,这个有特异性,只要看到这个,那就是缺铁贫!2.骨髓象(用于确
4、诊):骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失;3.血清铁、总铁结合力:血清铁降低<500μg/L,总铁结合力是升高的>3600μg/L,这个很好理解,血中的铁少了嘛,转铁蛋白都去抢那一点铁,所以结合力升高了!4.血清铁蛋白低于12μg/L可作为缺铁的依据,是缺铁贫最敏感的指标。(是首选检查)5.红细胞游离原卟啉:只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫五、诊断与鉴别诊断红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,总铁结合力升高就诊断这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白,确诊用骨髓铁染色。六、治疗1.补
5、铁治疗就用二价铁,就是什么什么亚铁。2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后5~10天。2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3~6个月。再生障碍性贫血一、分型再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症(一种获得性骨髓造血功能衰竭症),全血细胞都减少。二、病因及发病机制1病因(1)化学因素氯霉素这是最常见的病因(2)物理因素放射线干扰DNA合成,干细胞数量减少、造血微环境紊乱。(3)生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。2.发病
6、机制老师给我们打了个比方:造血干细胞(种子),造血微环境(土壤),各种病因(虫子)。就是虫子破坏了土壤里的种子,种子长不出来了。再障侵泛的是CD8+淋巴胞三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查急慢性再障的临床表现及实验室鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重,常发生在内脏轻,皮肤、黏膜多见感染严重,常发生肺炎和败血症轻,以上呼吸道为主血象中性粒细胞计数<0.5×109/L中性粒细胞计数>0.5×109/L血小板计数<20×109/L血小板计数>20×109/L网织红细胞绝对值<15×109/L>15×109/L骨髓象多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细
7、胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞预后不良,不积极治疗多于6~12个月死亡较好,生存期长四、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象出现1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。2.体检一般无脾大。3.巨核细胞明显减少,或者没有。4.碱性磷酸酶积分(NAP)是升高,只要出现这个,就是再障。鉴别:1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验:酸溶血试验(Ham)试验阳性,只要出现这个,说的就是PNH!其它还有:尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳
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