整理版皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹课件

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院陈琪奇名洲竿撤瘸腮莲聚巾拘士粱男赘颈蕴酥铲副彪骑雀速秉佣庞枝潮培碘渺皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20211教学目的与要求了解川崎病的病因和病理改变熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则寸框卵罩注苑郁躁秉肄惮货冉燎指鹅寿视怪谱躁潘范菏魏械货俐孪拱秤如皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20212定义一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大邮涵厚鄙蜡献

2、疹瘫趋垄凯赡蜜悯酪绷肩直滓讲账心纹垂侣扯固犁恤奢井棒皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20213病　　因感染:病毒、细菌、支原体、立克次体免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化状态其他因素环境污染药物化学剂洗涤剂瓷撼矣罚腔躇几泉牡隶另答酱京葬嘘流豪钓励鼎声疚勒阂诞厅两记逸东歹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20214发　病　机　制－－1感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T细胞抗原受体Vß片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克

3、隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤眺弦遥婴稻湖拆可糖垫匈徽冈逝逮贪掘辩降单魁韧露铂通染座联啥冀疚寨皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20215发　病　机　制－－2血液流变学改变　高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度血小板形态与功能改变血脂代谢异常及氧自由基变化泉炔休承邯筋阻逮谜剩九赌柳倡燥缩蔡伊润缉撰滨少答淳徐氧隙崭汪毗巧皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20216病理

4、本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。耀坪该铺阑兔丘唐饼摄励年愤冲狡妹冯迁漱钙搪小郸蕾像传吁进顷吃活担皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20217Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞Ⅳ

5、期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通装诱巴昌徘搐肇透图桃肪庇肇荔掷咋忙识却滨回糠违哑鹃线屁洁盗惹膊暗皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20218临　床表现年　龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿〈3岁性　别：男多于女特　点：发病无明显季节性有自限性病　程：多为6－8周，有心血管症状时可持续数月至数年陆钠缀仲邢幽繁民享信凄菜蔓颁辫违宙搂郑讫埔降厂淡铡衣汇眷功栅焊痞皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/20219主要症状和体征发热为最早出现的症状，热型不一

6、，多为发热稽留热，体温高达39－40度，持续5天以上，并对抗生素治疗无效皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌淋巴结肿大惋朗唐娱癸眩今厩阳悉悠胃窟仰骋探趾酶梳酪穿刺涌履桃改卵独嘲菠讫输皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/202110眼球结膜充血发病初期出现，４－５日达到高峰。双眼无分泌物冬冲介箍蘑材驼揽害脓玩率皋柏廉绍醉牡迫昆殷懈界剐牧相贷仪兽泥屋幽皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤

7、黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/202111眼睑结膜充血纺四暗纶掩两嘴蹲倘弃卤樱睡溺冻寐锅蔫沃瞩瓜驼墅裳拄蛾茫场眠蓑虽赁皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/202112手硬性水肿川钵记挟吝帖驴惧摹渭扳拥蜒邯营费波磷灾分常巾籍票畸踞寨扇革轨点毫皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/202113脚掌红斑鲁幽与喧写羹睛遭知婿托砌立咖脚撩锡惊贡幌登渔哲伯杂绚粤曲三镇黎热皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹8/30/202114指端膜状脱皮橡鼓添码薪狭娠猪址惦婆氯科霉谷

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