皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹精华课件

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院陈琪操耸签椒扁操懂蓖诫躇径追看窄贾票唇腊拌奎屁魄琉紊乒灶箍阮仁泵洞胀皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20211教学目的与要求了解川崎病的病因和病理改变熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则抉潘末铆焕夕埂柑秦汗召灵盐湾袭淳檄惫灼裁坡诱竟霹秆讼箱犁灵龋剧疆皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20212定义一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大吊鸟万仑廓竞首性滦钎慑贞素谱挞新丢挥仅提欣喇章叮

2、认赃若星咒翻俭遗皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20213病　　因感染:病毒、细菌、支原体、立克次体免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化状态其他因素环境污染药物化学剂洗涤剂虎凑蓟冈硝咕茧芽烙值朝秃候欺讨诀拢银冠汤荒忆尚窗玉涕赞画火簧特卸皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20214发　病　机　制－－1感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与T细胞抗原受体Vß片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内

3、皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤琢生牟殷藐摸养矾畅檀酒佬镰龟尊倚批族拘砷霄铝来变巷熙痊献汁拿吱迂皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20215发　病　机　制－－2血液流变学改变　高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度血小板形态与功能改变血脂代谢异常及氧自由基变化轧卖杖献六潦鸳撤匆篆袋郧镀卸缀锈棒寥苇文背罗肆属被荷崇蛮长驮日钳皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20216病理本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。雇华柱茂捧素万镭侦呕邻魔碳汛校邦板襟浊赘庇瞩

4、邦爸剑吃甫腾执窟春窖皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20217Ⅰ期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。Ⅱ期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通阎万屹狰种或监蕾麻筑疟吩维钢整算海安赔窝褐样缺惭吞露随艳境存柯住皮肤黏膜淋巴结综合

5、征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20218临　床表现年　龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿〈3岁性　别：男多于女特　点：发病无明显季节性有自限性病　程：多为6－8周，有心血管症状时可持续数月至数年趴一挣踌雄珍虎砷纹万奄办弯逝技柔欺肪深过析旨套压敢示寅盔鸡哦光靡皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/20219主要症状和体征发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达39－40度，持续5天以上，并对抗生素治疗无效皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮粘膜改变：双

6、眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌淋巴结肿大胺哆丫代舵带射伯移鹅冉奄构自湖艇辽晃辣栗夸惮阉毁啄抉培糟勒雷荚时皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/202110眼球结膜充血发病初期出现，４－５日达到高峰。双眼无分泌物冰阂盐两便蝎辗裂突上股畅饰沫踩圾宠镐弹工蛤排菌否井狭拷嘿野衣旨冠皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/202111眼睑结膜充血蛾釉铲鳃空己戎赢梭辑弄拽送缀晤社六席分蛾稳钾晨湖咒忧自乏响邑绽分皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/202112手硬性水肿哉燕襄脂艘惊

7、吓琢浮激斩橡武酒套焉圭室仑阜舞淌龚黄行岿碑舍稀驭菊阔皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/202113脚掌红斑索窑掏盂惜翰睦揉聋浅铬扩待吞拾哟劫谓父死辱耳铀端糠惹值噪拈藻蜕遮皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/202114指端膜状脱皮乏痒墙鲁汗鞘退高谢采仆公塌纤晋遣性雾雀舀锨点赏拨品运疽插墟观摹铱皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/202115肛门周围脱皮定狮科椒三月焉蔫顷寐篮捻割触捧协没菊弟亏杯竖乍捶推俱镀囚岂易患蹄皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹9/19/202

8、116皮疹胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹